1) Концентраты фактора VIII

А) Флаконы предлагаются объемом примерно от 300 до 1600 международных единиц каждый.

Б) Каждая единица фактора VIII на килограмм тела, введенная внутривенно, поднимает уровень фактора VIII в плазме примерно до 2%. Период полувыведения составляет примерно 8-12 часов. Рассчитываемая доза должна быть соотнесена с показателями уровня фактора в крови пациента.

Ребенку до года = масса тела х желаемый уровень фактора в %;

Ребенку после года = масса тела х желаемый уровень фактора в % х 0.5;

В) Чтобы рассчитать дозировку, умножьте вес пациента, выраженный в килограммах, на значение желаемого уровня фактора, умноженного на 0,5. Результат покажет какое число фактора необходимо ввести.

Например: 45 кг х 40 (процент желаемого уровня) х 0,5 = 900 единиц фактора VIII.

Г) Фактор VIII должен вводиться медленно внутривенно, со скоростью, не превышающей 3 мл в минуту у взрослых и 100 единиц в минуту у детей.

Д) Если количество фактора приготовленного из одного флакона превышает вычисленную дозировку, всегда вводите весь объем.

Концентраты фактора являются дорогими препаратами, и не следует их зря растрачивать.

2) Криопреципитат

Криопреципитат приготовляется путем быстрого замораживания свежесобранной плазмы до минус 60 градусов в механическом холодильнике или спиртовой холодной ванне. Затем плазма медленно оттаивается при 2-4 градусах и преципитат собирается центрифугированием.

Криопреципитат богат фактором VIII, фактором Виллебранда и фибриногеном (фактором I) и может использоваться для заместительной терапии. Он должен храниться в холодильнике в твердом замороженном состоянии при температуре ниже минус 20 градусов. При температуре хранения ниже минус 30 градусов его срок годности составляет до одного года. Фактор VIII в криопреципитате не настолько концентрирован как в концентратах фактора, где его содержание в 10-15 раз выше.

3) Десмопрессин (ddavp)

Десмопрессин, синтетический аналог вазопрессина, используется при лечении больных с легкой формой гемофилии, у которых уровень фактора VIII выше 5% и у тех, кто при предварительном тестировании показал, что введение данного препарата для них эффективно.

Десмопрессин освобождает запасы фактора VIII и повышает его уровень в крови в два-три раза, что является достаточным при легкой степени заболевания. Преимущество данного препарата в том, что он сокращает необходимость или позволяет избежать введения продуктов крови. Может использоваться в виде спрея или капель в нос.

8.2 Лечение гемофилии в

1) Концентраты фактора iх

Концентраты фактора IХ, обработанные высокой температурой и лиофилизированные, готовятся из плазмы крови. В начале 90-х годов были внедрены новые препараты, которые прошли процесс вирусной инактивации. Эти препараты подразделяются на два класса:

1) очищенные препараты фактора IХ свертываемости крови, которые включают Alphanine SD и Мononine; 2) комплексные концентраты Konyne 80 и Bebuline.

А) Флаконы содержат дозы от 300 до 1200 единиц каждый.

Б) Каждая единица фактора IХ на килограмм веса тела, введенная внутривенно повышает уровень фактора IХ в плазме примерно на 1%.

В) Чтобы рассчитать дозировку, умножьте вес пациента в килограммах на желаемый уровень фактора. Это укажет число требуемых единиц фактора.

Например: 45 кг х 40 (процент желаемого фактора) = 1800 единиц фактора IХ.

Ребенку до года = масса тела х желаемый уровень фактора в %

Ребенку после года = масса тела х желаемый уровень фактора в % х 0.5;

Г) Фактор IХ необходимо вводить медленно внутривенно со скоростью, не превышающей объем в 3 мл в минуту.