- •Федеральное агенство
- •Киров, 2005 год
- •Оглавление
- •Предисловие
- •Методические указания
- •Глава 1. Определение и история вопроса
- •Глава 2. Наследование гемофилии
- •Базовая оценка вероятности носительства гена гемофилии
- •Глава 3. Функция фактора VII и фактора IX в нормальном гемостазе
- •4 Нейтрофил Тканевой тромбопластин
- •Тромбоциты
- •Синтез фактора VII, фактора Виллебранда и комплекса фактор VII/фактор Виллебранда
- •Этапы свертывания крови
- •Глава 4. Классификация и клиника гемофилий
- •Клиническая картина гемофилии
- •4.1 Острый гемартроз
- •4.2 Кровоизлияния в мышцы
- •4.3 Почечные кровотечения
- •4.4 Желудочно-кишечные кровотечения
- •4.5 Кровоизлияния в головной мозг
- •4.6 Кровотечения при травмах и операциях
- •4.7 Внутрилегочные кровоизлияния и гемоторакс
- •4.8 Кровоизлияния в кости
- •4.9 Переломы костей
- •4.10 Ретроперитонеальные кровоизлияния
- •Дифференциальная диагностика правосторонней забрюшинной гематомы и острого аппендицита
- •Глава 5. Гемофильная артропатия
- •5.1 Особенности патогенеза гемофильной артропатии
- •5.2 Классификация гемофильной артропатии
- •5.3 Клиника гемофильной артропатии
- •Глава 6. Диагностика гемофилии
- •Глава 7. Дифференциальная диагностика гемофилии
- •7.1 Болезнь Виллебранда
- •Рекомендуемые дозы концентратов фактора VIII при болезни Виллебранда
- •Глава 8. Лечение гемофилии
- •8.1 Лечение гемофилии а
- •1) Концентраты фактора VIII
- •2) Криопреципитат
- •3) Десмопрессин (ddavp)
- •8.2 Лечение гемофилии в
- •1) Концентраты фактора iх
- •2) Свежезамороженная плазма
- •Концентраты фактора VIII
- •Концентраты фактора IX
- •Глава 9. Осложнения заместительной терапии гемофилии, их профилактика и лечение
- •9.1 Лечение ингибиторной формы гемофилии
- •9.2 Генная терапия гемофилии
- •9.3 Профилактика осложнений гемофилии
- •9.4 Лечение кровоизлияний в суставы
- •9.5 Лечение кровоизлияний в мышцы
- •9.6 Лечение наружных кровотечений
- •9.7 Лечение больного гемофилией с почечным кровотечением
- •9.8 Лечение больного гемофилией с желудочно-кишечным кровотечением
- •9.9 Лечение больного гемофилией с внутричерепным кровоизлиянием
- •Глава 10. Гемостатическое обеспечение оперативных вмешательств
- •Глава 11. Применение физиотерапевтических методов лечения при гемофилических артропатиях
- •11.1 Применение электрофореза с лидазой при острых гемартрозах
- •11.2 Упражнения для суставов – лечебная физкультура
- •Глава 12. Социально-медицинские аспекты и диспансерное наблюдение
- •12.1 Рентгенологическое исследование в ходе диспансеризации больных гемофилией
- •12.2 Опыт внедрения программы «Домашнее лечение больных гемофилией»: роль медицинских сестер
- •Контрольные вопросы
- •Ситуационные задачи
- •Номенклатура факторов свертывания крови
- •Методы оценки системы гемостаза
- •Компоненты нормальной крови, используемые в дифференцирующих коагуляционных тестах
- •Показания основных коагуляционных тестов при дефиците разных факторов свертывания
- •Классификация средств, применяемых при нарушении свертывания крови
- •Список литературы
5.2 Классификация гемофильной артропатии
1. Острый гемартроз.
2. Постгемморагический синовит:
А) Отрый
Б) Подострый
В) Хронический
- синовиально-экссудативная фаза;
- синовиально-адгезивная фаза;
Г) Иммуноревматоидный синдром.
3. Деформирующий артроз
4. Анкилоз (фиброзный, костный).
5.3 Клиника гемофильной артропатии
Частыми последствиями гемофильных артропатий являются: вальгусная (реже варусная) деформация, повреждение менисков, миогенные, артрогенные контрактуры и др.
Таким образом, изучение гемофильных артропатий дает возможность научно обосновать целесообразность применения при данном заболевании целого ряда реконструктивно-восстановительных операций: синовэктомии, артропластики, сухожильной пластики и целого ряда других операций.
Современное восстановление функции одного сустава является не только методом лечения артропатий, но и средством профилактики атрофии мышц, множественного поражения суставов, экстраартикулярных кровоизлияний и их тяжелых последствий.
Сопоставление возрастных особенностей течения гемофилии выявило возможность развития при этом заболевании не связанных с травмой кровоизлияний (гематом) следующей локализации: внутрикостные, субпериостальные, параостальные, межмышечные. В ряде случаев они сопровождаются патологическим переломом.
Обширные внутрикостные кровоизлияния с формированием псевдоопухоли характерны для предпубертатного периода (чаще 10-15 лет), что обусловлено анатомо-физиологическими особенностями: богатая васкуляризация и повышенный травматизм эпиметафизарных зон, легкое развитие у детей асептических некрозов и остеолитических процессов на фоне атрофических изменений в костной системе.
Для пубертатного периода (старше 15 лет) более характерно спонтанное развитие субпериостальных, межмышечных гематом, патологических переломов с последующим формирование и псевдоопухоли другого типа. Особенно часто это отмечается у пациентов с астеническим типом строения тела, высокого роста, длинными нижними конечностями.
Это объясняется изменениями в постпубертатном периоде пропорций тела, наличием у большинства пациентов множественных артропатий, выраженной атрофии мышц. Выявляется несоответствие между силой, которую затрачивают мышцы для обычного передвижения и преодоления препятствий в измененных суставах, и степенью их развития.
Согласно физическим законам, наибольшее напряжение возникает в зонах фиксации мышц к кости. В ряде случаев гематома первоначально локализуется субпериостально, так как в силу анатомического несовершенства периост у юношей легко отслаивается от кортикального слоя, разволокняется. Как правило, поражения локализуются в области мышц, несущих на себе наибольшую физическую нагрузку: подвздошно-поясничная, приводящие и четырехглавая мышца бедра, трехглавая мышца голени.
Гематома нарушает кровоснабжение соответствующего отдела кости и мягких тканей. В зоне повреждения отмечают асептический некроз, склеротические изменения тканей, образование экзостозов, в некоторых случаях – патологический перелом. Характер и степень изменения тканей, их эволюция определенным образом зависят от величины гематомы, особенности лечебных мероприятий на этапах развития патологического процесса.
В процессе трансформации гематомы в псевдоопухоль выделяется 3 фазы:
Начальная или обратимая: характеризуется формированием вокруг гематомы грануляционного вала. В качестве основных механизмов этого процесса рассматриваются аутосенсибилизация, воспаление и хроническая гипоксия тканей с соответствующими им местными циркуляторными и метаболическими изменениями. Лечение главным образом консервативное – интенсивная гемостатическая, кортикостероидная и местная лучевая терапия, гипербарическая оксигенация.
Фаза необратимых изменений: характеризуется образованием вокруг гематомы фиброзной капсулы (3-6 месяцев от начала заболевания). Резорбция кровяного детрита и некротических масс прекращается, но продолжается всасывание сыворотки с растворенными в ней некротоксинами. Псевдоопухоль в этой фазе представляет собой ложную геморрагическую кисту. Капсула её представлена соединительной тканью различной степени зрелости - от молодой грануляционной до зрелой фиброзной.
Лечение в большинстве случаев хирургическое. При отсутствии соответствующей помощи псевдоопухоль достигает громадных размеров (10-15 кг.), вступает в фазу осложнений.
Фаза осложнений. Её особенности в определенной степени зависят от локализации псевдоопухоли. При поражении области таза отмечают массивное разрушение крыла подвздошной кости, дислокацию аорты, мочеточников, почек, кишечную непроходимость и др., при поражении конечности – патологический перелом, ишемическую контрактуру, гангрену. Самые частые осложнения при любой локализации – кровотечение вследствие разрыва капсулы, нагноение, сепсис. Единственным средством спасения жизни больных в фазе осложнений является, как правило, операция.