Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Гемофилия.doc
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.04.2025
Размер:
9.59 Mб
Скачать

5.1 Особенности патогенеза гемофильной артропатии

В патогенезе гемофильных артропатий ведущее значение имеют 5 факторов:

  1. постгеморрагическое воспаление,

  2. аутосенсибилизация,

  3. острая и хроническая гипоксия тканей,

  4. нарушение биомеханики движений,

  5. нарушение статики.

Первые гемартрозы у больных с тяжелой формой гемофилии отмечают в раннем детстве, когда организм плохо адаптирован к неблагоприятным воздействиям и подвержен реактивным изменениям.

Чаще других поражаются менее защищенные мягкими тканями и легко ранимые коленные, голеностопные и локтевые суставы. Поддерживает и усиливает кровоточивость воспаление синовии, возникающие в ответ на гемартроз. Если оно купировано в острой и подострой фазах, хронический синовит не развивается и гемартрозы полностью прекращаются на многие годы. При переходе процесса в хроническую фазу они приобретают рецидивирующий характер.

Причины перехода воспаления в хроническую фазу, фазу гипертрофии синовии и её псевдоангиоматозной трансформации точно не установлены. Наибольшее значение имеет, по-видимому, перманентная гипоксия тканей и аутосенсибилизация.

Гипоксия тканей при гемартрозе носит смешанный характер. Первоначально она обусловлена механическим сдавлением регионарных сосудов, затем нарушается транскапилярный обмен газов вследствие интерстициального отека тканей. Это приводит к тяжелым метаболическим изменениям, запуску перекисного окисления, имеющего важное значение в развитии воспаления и пролиферативных процессов.

Длительно не рассасывающаяся в суставе кровь подвергается аутолизу, приобретает чужеродные для организма свойства, что инициирует реактивные изменения синовии, выработку антител, образование иммунных комплексов, повышенное содержание исследования периферической крови и внутрисуставного экссудата.

Дополнительной сенсибилизацией и нарушению микроциркуляции способствует гемостатическая терапия препаратами плазмы. Именно иммунные механизмы, по-видимому. Ответственны за переход процесса в хроническую фазу, развитие прогрессирующего склероза сосудов, вплоть до их полной облитерации.

Вследствие гипоксии отдельные участки синовии некротизируются, служат источником спонтанных геморрагий, способствуют рубцово-спаечным изменениям в суставе, переходу процесса из экссудативной в адгезивную фазу.

При хроническом синовите рецидивы гемартрозов могут быть обусловлены механической травмой гипертрофированной синовии, периодическим обострением воспаления, активацией на этом фоне протеолитических энзимов. Последние могут иметь значение в деструкции хрящевых и костных компонентов сустава. На этом основании можно полагать, что на определенном этапе заболевания патогенетически оправдано применение синовэктомии.

Основная цель ранней синовэктомии это предупредить рецидивы гемартрозов, деформирующие изменения, нарушения биомеханики движений и статики. Последним в значительной степени способствует развитие сгибательных контрактур, вальгусной деформации коленного, голеностопного суставов. Отмечается латерализация надколенника, штыкообразное искривление оси разгибательного аппарата, ротация голени кнаружи.

Обязательным компонентом сгибания и разгибания становится вращение голени. Движения в коленном суставе происходят одновременно в 3 плоскостях: сагиттальной, фронтальной и горизонтальной.

Увеличивается нагрузка на мышцы, трение суставных поверхностей бедренной и большеберцовой костей. Это вызывает дополнительную травму, стирание гиалиновых хрящей, истончение, повреждение, вывих и ущемление менисков.

Ведущую роль в генезе деструктивно-дегенеративных изменений отводят прогрессирующей атрофии костной ткани, дезорганизации её трабекулярной структуры вследствие нейротрофических нарушений, хронической недогрузки пораженной конечности.

Таким образом, изучение динамики гемофильных артропатий указывает на важность профилактики и лечения вторичных изменений суставов (вальгусная деформация, контрактура, дислокация). Научно обосновано применение при этом коррегирующей остеотомии, артропластики и других реконструктивно-восстановительных операций.