
- •Федеральное агенство
- •Киров, 2005 год
- •Оглавление
- •Предисловие
- •Методические указания
- •Глава 1. Определение и история вопроса
- •Глава 2. Наследование гемофилии
- •Базовая оценка вероятности носительства гена гемофилии
- •Глава 3. Функция фактора VII и фактора IX в нормальном гемостазе
- •4 Нейтрофил Тканевой тромбопластин
- •Тромбоциты
- •Синтез фактора VII, фактора Виллебранда и комплекса фактор VII/фактор Виллебранда
- •Этапы свертывания крови
- •Глава 4. Классификация и клиника гемофилий
- •Клиническая картина гемофилии
- •4.1 Острый гемартроз
- •4.2 Кровоизлияния в мышцы
- •4.3 Почечные кровотечения
- •4.4 Желудочно-кишечные кровотечения
- •4.5 Кровоизлияния в головной мозг
- •4.6 Кровотечения при травмах и операциях
- •4.7 Внутрилегочные кровоизлияния и гемоторакс
- •4.8 Кровоизлияния в кости
- •4.9 Переломы костей
- •4.10 Ретроперитонеальные кровоизлияния
- •Дифференциальная диагностика правосторонней забрюшинной гематомы и острого аппендицита
- •Глава 5. Гемофильная артропатия
- •5.1 Особенности патогенеза гемофильной артропатии
- •5.2 Классификация гемофильной артропатии
- •5.3 Клиника гемофильной артропатии
- •Глава 6. Диагностика гемофилии
- •Глава 7. Дифференциальная диагностика гемофилии
- •7.1 Болезнь Виллебранда
- •Рекомендуемые дозы концентратов фактора VIII при болезни Виллебранда
- •Глава 8. Лечение гемофилии
- •8.1 Лечение гемофилии а
- •1) Концентраты фактора VIII
- •2) Криопреципитат
- •3) Десмопрессин (ddavp)
- •8.2 Лечение гемофилии в
- •1) Концентраты фактора iх
- •2) Свежезамороженная плазма
- •Концентраты фактора VIII
- •Концентраты фактора IX
- •Глава 9. Осложнения заместительной терапии гемофилии, их профилактика и лечение
- •9.1 Лечение ингибиторной формы гемофилии
- •9.2 Генная терапия гемофилии
- •9.3 Профилактика осложнений гемофилии
- •9.4 Лечение кровоизлияний в суставы
- •9.5 Лечение кровоизлияний в мышцы
- •9.6 Лечение наружных кровотечений
- •9.7 Лечение больного гемофилией с почечным кровотечением
- •9.8 Лечение больного гемофилией с желудочно-кишечным кровотечением
- •9.9 Лечение больного гемофилией с внутричерепным кровоизлиянием
- •Глава 10. Гемостатическое обеспечение оперативных вмешательств
- •Глава 11. Применение физиотерапевтических методов лечения при гемофилических артропатиях
- •11.1 Применение электрофореза с лидазой при острых гемартрозах
- •11.2 Упражнения для суставов – лечебная физкультура
- •Глава 12. Социально-медицинские аспекты и диспансерное наблюдение
- •12.1 Рентгенологическое исследование в ходе диспансеризации больных гемофилией
- •12.2 Опыт внедрения программы «Домашнее лечение больных гемофилией»: роль медицинских сестер
- •Контрольные вопросы
- •Ситуационные задачи
- •Номенклатура факторов свертывания крови
- •Методы оценки системы гемостаза
- •Компоненты нормальной крови, используемые в дифференцирующих коагуляционных тестах
- •Показания основных коагуляционных тестов при дефиците разных факторов свертывания
- •Классификация средств, применяемых при нарушении свертывания крови
- •Список литературы
5.1 Особенности патогенеза гемофильной артропатии
В патогенезе гемофильных артропатий ведущее значение имеют 5 факторов:
постгеморрагическое воспаление,
аутосенсибилизация,
острая и хроническая гипоксия тканей,
нарушение биомеханики движений,
нарушение статики.
Первые гемартрозы у больных с тяжелой формой гемофилии отмечают в раннем детстве, когда организм плохо адаптирован к неблагоприятным воздействиям и подвержен реактивным изменениям.
Чаще других поражаются менее защищенные мягкими тканями и легко ранимые коленные, голеностопные и локтевые суставы. Поддерживает и усиливает кровоточивость воспаление синовии, возникающие в ответ на гемартроз. Если оно купировано в острой и подострой фазах, хронический синовит не развивается и гемартрозы полностью прекращаются на многие годы. При переходе процесса в хроническую фазу они приобретают рецидивирующий характер.
Причины перехода воспаления в хроническую фазу, фазу гипертрофии синовии и её псевдоангиоматозной трансформации точно не установлены. Наибольшее значение имеет, по-видимому, перманентная гипоксия тканей и аутосенсибилизация.
Гипоксия тканей при гемартрозе носит смешанный характер. Первоначально она обусловлена механическим сдавлением регионарных сосудов, затем нарушается транскапилярный обмен газов вследствие интерстициального отека тканей. Это приводит к тяжелым метаболическим изменениям, запуску перекисного окисления, имеющего важное значение в развитии воспаления и пролиферативных процессов.
Длительно не рассасывающаяся в суставе кровь подвергается аутолизу, приобретает чужеродные для организма свойства, что инициирует реактивные изменения синовии, выработку антител, образование иммунных комплексов, повышенное содержание исследования периферической крови и внутрисуставного экссудата.
Дополнительной сенсибилизацией и нарушению микроциркуляции способствует гемостатическая терапия препаратами плазмы. Именно иммунные механизмы, по-видимому. Ответственны за переход процесса в хроническую фазу, развитие прогрессирующего склероза сосудов, вплоть до их полной облитерации.
Вследствие гипоксии отдельные участки синовии некротизируются, служат источником спонтанных геморрагий, способствуют рубцово-спаечным изменениям в суставе, переходу процесса из экссудативной в адгезивную фазу.
При хроническом синовите рецидивы гемартрозов могут быть обусловлены механической травмой гипертрофированной синовии, периодическим обострением воспаления, активацией на этом фоне протеолитических энзимов. Последние могут иметь значение в деструкции хрящевых и костных компонентов сустава. На этом основании можно полагать, что на определенном этапе заболевания патогенетически оправдано применение синовэктомии.
Основная цель ранней синовэктомии это предупредить рецидивы гемартрозов, деформирующие изменения, нарушения биомеханики движений и статики. Последним в значительной степени способствует развитие сгибательных контрактур, вальгусной деформации коленного, голеностопного суставов. Отмечается латерализация надколенника, штыкообразное искривление оси разгибательного аппарата, ротация голени кнаружи.
Обязательным компонентом сгибания и разгибания становится вращение голени. Движения в коленном суставе происходят одновременно в 3 плоскостях: сагиттальной, фронтальной и горизонтальной.
Увеличивается нагрузка на мышцы, трение суставных поверхностей бедренной и большеберцовой костей. Это вызывает дополнительную травму, стирание гиалиновых хрящей, истончение, повреждение, вывих и ущемление менисков.
Ведущую роль в генезе деструктивно-дегенеративных изменений отводят прогрессирующей атрофии костной ткани, дезорганизации её трабекулярной структуры вследствие нейротрофических нарушений, хронической недогрузки пораженной конечности.
Таким образом, изучение динамики гемофильных артропатий указывает на важность профилактики и лечения вторичных изменений суставов (вальгусная деформация, контрактура, дислокация). Научно обосновано применение при этом коррегирующей остеотомии, артропластики и других реконструктивно-восстановительных операций.