Глава 5. Гемофильная артропатия

О тдельные эпизоды кровоизлияний в суставы сравнительно безвредны, и как только кровь реабсорбируется, а отек спадает, нормальные подвижность и функция сустава восстанавливаются, и рентгенологических изменений практически не отмечается. Если же кровоизлияния повторяются, то могут быть поражены различные компоненты сустава, в частности, при отсутствии адекватной заместительной терапии могут развиться стойкие изменения сустава - гемофильная артропатия

Каленный сустав 28-летнего больного с тяжелой формой гемофилии А

Мальчик с тяжелой гемофилией

Артропатия развивается постепенно, поражая суставную капсулу и хрящ, а также прилегающие кости и мягкие ткани. После неоднократных кровоизлияний суставная капсула становится утолщенной и меняет свой цвет под действием гемосидерина, который после разрушения гемоглобина поглощается капсулярными фагоцитами, придавая капсуле характерный шоколадный цвет.

Капсула в дальнейшем все больше воспаляется, часто приобретая типичную бархатистую поверхность. Более поздние стадии артропатии характеризуются выраженным фиброзом суставной капсулы и окружающей мягкой ткани с очень ограниченной подвижностью сустава.

Хрящ сустава дегенерирует и разрушается после повторных кровоизлияний под действием агрессивных активных протеолитических ферментов и коллагена, в результате чего прочность хряща уменьшается.

Параллельно с дегенерацией хряща лежащая ниже субхондральная кость претерпевает изменения, становясь остеопорозной, разреженной из-за резорбции кости и склерозированной вследствие оссификации.

Клинически функция сустава нарушается, сгибание и разгибание конечности становятся ограниченными, сустав деформируется, расширяясь и принимая неправильные формы при распрямлении конечности. Страдает окружающая мускулатура, и, в частности, в случае артропатии коленного сустава у маленьких мальчиков иногда происходит выраженная атрофия мышц бедра.

Гемартроз коленного, голеностопного, локтевого, тазобедренного и плечевого суставов	Артропатия коленного, голеностопного, локтевого, тазобедренного и плечевого суставов

Прежде в случаях тяжелой артропатии коленного сустава финалом могла быть полная утрата подвижности, анкилоз.

Хроническая гемофильная артропатия может быть болезненной. Даже простые движения в суставе и сам вес тела могут вызвать боль. Однако сравнительно часто суставы с выраженной хронической гемофильной артропатией бывают безболезненны. Боль возникает сначала при поднятии тяжести и во время эпизодов кровоизлияния.

Со временем же больные с множественной артропатией становятся глубокими инвалидами, даже если деформированные суставы не болят. Прежде, когда лечение было недоступно, они в основном были прикованы к инвалидным коляскам или были вынуждены пользоваться костылями.

У больных с легкой формой гемофилии, у которых активность факторов VIII/IX составляет 5-25% от нормы, обычно не происходит ни тяжелых кровотечений, ни кровоизлияний в суставы. Кровотечения случаются у них, прежде всего, в связи с травмой или хирургической операцией.

Бывают у таких больных также почечные и желудочные кровотечения. Однако и у них кровотечение после экстракции зуба может угрожать жизни.

В ряде случаев легкой гемофилии невозможно диагностировать болезнь прежде, чем больной достигнет периода полового созревания, и обнаруживается она чаще всего только в связи с травмой или операцией, в результате которых у этих больных возникают серьезные проблемы в виде массивных послеоперационных геморрагий.