- •Федеральное агенство
- •Киров, 2005 год
- •Оглавление
- •Предисловие
- •Методические указания
- •Глава 1. Определение и история вопроса
- •Глава 2. Наследование гемофилии
- •Базовая оценка вероятности носительства гена гемофилии
- •Глава 3. Функция фактора VII и фактора IX в нормальном гемостазе
- •4 Нейтрофил Тканевой тромбопластин
- •Тромбоциты
- •Синтез фактора VII, фактора Виллебранда и комплекса фактор VII/фактор Виллебранда
- •Этапы свертывания крови
- •Глава 4. Классификация и клиника гемофилий
- •Клиническая картина гемофилии
- •4.1 Острый гемартроз
- •4.2 Кровоизлияния в мышцы
- •4.3 Почечные кровотечения
- •4.4 Желудочно-кишечные кровотечения
- •4.5 Кровоизлияния в головной мозг
- •4.6 Кровотечения при травмах и операциях
- •4.7 Внутрилегочные кровоизлияния и гемоторакс
- •4.8 Кровоизлияния в кости
- •4.9 Переломы костей
- •4.10 Ретроперитонеальные кровоизлияния
- •Дифференциальная диагностика правосторонней забрюшинной гематомы и острого аппендицита
- •Глава 5. Гемофильная артропатия
- •5.1 Особенности патогенеза гемофильной артропатии
- •5.2 Классификация гемофильной артропатии
- •5.3 Клиника гемофильной артропатии
- •Глава 6. Диагностика гемофилии
- •Глава 7. Дифференциальная диагностика гемофилии
- •7.1 Болезнь Виллебранда
- •Рекомендуемые дозы концентратов фактора VIII при болезни Виллебранда
- •Глава 8. Лечение гемофилии
- •8.1 Лечение гемофилии а
- •1) Концентраты фактора VIII
- •2) Криопреципитат
- •3) Десмопрессин (ddavp)
- •8.2 Лечение гемофилии в
- •1) Концентраты фактора iх
- •2) Свежезамороженная плазма
- •Концентраты фактора VIII
- •Концентраты фактора IX
- •Глава 9. Осложнения заместительной терапии гемофилии, их профилактика и лечение
- •9.1 Лечение ингибиторной формы гемофилии
- •9.2 Генная терапия гемофилии
- •9.3 Профилактика осложнений гемофилии
- •9.4 Лечение кровоизлияний в суставы
- •9.5 Лечение кровоизлияний в мышцы
- •9.6 Лечение наружных кровотечений
- •9.7 Лечение больного гемофилией с почечным кровотечением
- •9.8 Лечение больного гемофилией с желудочно-кишечным кровотечением
- •9.9 Лечение больного гемофилией с внутричерепным кровоизлиянием
- •Глава 10. Гемостатическое обеспечение оперативных вмешательств
- •Глава 11. Применение физиотерапевтических методов лечения при гемофилических артропатиях
- •11.1 Применение электрофореза с лидазой при острых гемартрозах
- •11.2 Упражнения для суставов – лечебная физкультура
- •Глава 12. Социально-медицинские аспекты и диспансерное наблюдение
- •12.1 Рентгенологическое исследование в ходе диспансеризации больных гемофилией
- •12.2 Опыт внедрения программы «Домашнее лечение больных гемофилией»: роль медицинских сестер
- •Контрольные вопросы
- •Ситуационные задачи
- •Номенклатура факторов свертывания крови
- •Методы оценки системы гемостаза
- •Компоненты нормальной крови, используемые в дифференцирующих коагуляционных тестах
- •Показания основных коагуляционных тестов при дефиците разных факторов свертывания
- •Классификация средств, применяемых при нарушении свертывания крови
- •Список литературы
4.9 Переломы костей
Переломы костей у больных гемофилией возникают значительно чаще, чем у здоровых людей. Это явление объясняется несколькими факторами.
В костях, составляющих суставы, претерпевших артропатию, оказывается мало кальция, часто отмечается их гипоплазия, а в результате перенесенного процесса возникает хроническая атрофия. Подвижность суставов ограничена, что снижает защитные возможности (при падении больной не может менять направление).
Иногда психологические причины побуждают молодых людей, страдающих гемофилией, не только не отставать от своих ровесников в играх, спорте, развлечениях, но часто даже превосходить их.
Рентгенологическая картина переломов костей у больных гемофилией характеризуется теми особенностями, которые объясняются неполноценностью лечения.
Если лечение проводится в учреждении, где у персонала нет специальных знаний и необходимой практики, то из-за опасности возникновения осложнений необходимых вмешательств не проводят. Возможна и другая крайность, когда врач, пренебрегая опасностью осложнений, производит вмешательство без защиты АГГ или другого гемостатического препарата. Обе крайности приводят к плохо сросшемуся перелому, что, как правило, наблюдается только среди больных гемофилией.
Излечение перелома по времени и по образованию костной мозоли не отличается от переломов у здоровых людей. Из-за неправильной репозиции костная мозоль нередко чрезмерно разрастается.
4.10 Ретроперитонеальные кровоизлияния
Забрюшинные гематомы встречаются относительно часто. Практически важна дифференциальная диагностика правосторонней забрюшинной гематомы и острого аппендицита. Ясно, что больные гемофилией не застрахованы от аппендицита, а целый ряд общих симптомов (боли в правой подвздошной области, тошнота и рвота, повышение температуры, лейкоцитоз, локальная болезненность при пальпации) делает затруднительным положение хирурга.
Дифференциальная диагностика правосторонней забрюшинной гематомы и острого аппендицита
Забрюшинная гематома |
Острый аппендицит у больного гемофилией |
Часто нога согнута в тазобедренном суставе и ее полное разгибание невозможно |
Не характерно |
Через несколько часов можно пальпировать плотное болезненное образование в правой подвздошной области |
Для образования аппендикулярного инфильтрата необходимо несколько суток |
Быстро нарастает анемия |
Анемия не характерна |
На обзорной рентгенограмме брюшной полости контуры поясничной мышцы справа нечеткие |
Контуры поясничной мышцы прослеживаются отчетливо |
Гематома может быть выявлена с помощью УЗИ брюшной полости |
Не выявляется |
Быстрая положительная динамика на заместительную терапию |
Положительной динамики нет, состояние ухудшается. Однако интенсивная заместительная терапия необходима, как подготовительный этап перед операцией |