
- •Федеральное агенство
- •Киров, 2005 год
- •Оглавление
- •Предисловие
- •Методические указания
- •Глава 1. Определение и история вопроса
- •Глава 2. Наследование гемофилии
- •Базовая оценка вероятности носительства гена гемофилии
- •Глава 3. Функция фактора VII и фактора IX в нормальном гемостазе
- •4 Нейтрофил Тканевой тромбопластин
- •Тромбоциты
- •Синтез фактора VII, фактора Виллебранда и комплекса фактор VII/фактор Виллебранда
- •Этапы свертывания крови
- •Глава 4. Классификация и клиника гемофилий
- •Клиническая картина гемофилии
- •4.1 Острый гемартроз
- •4.2 Кровоизлияния в мышцы
- •4.3 Почечные кровотечения
- •4.4 Желудочно-кишечные кровотечения
- •4.5 Кровоизлияния в головной мозг
- •4.6 Кровотечения при травмах и операциях
- •4.7 Внутрилегочные кровоизлияния и гемоторакс
- •4.8 Кровоизлияния в кости
- •4.9 Переломы костей
- •4.10 Ретроперитонеальные кровоизлияния
- •Дифференциальная диагностика правосторонней забрюшинной гематомы и острого аппендицита
- •Глава 5. Гемофильная артропатия
- •5.1 Особенности патогенеза гемофильной артропатии
- •5.2 Классификация гемофильной артропатии
- •5.3 Клиника гемофильной артропатии
- •Глава 6. Диагностика гемофилии
- •Глава 7. Дифференциальная диагностика гемофилии
- •7.1 Болезнь Виллебранда
- •Рекомендуемые дозы концентратов фактора VIII при болезни Виллебранда
- •Глава 8. Лечение гемофилии
- •8.1 Лечение гемофилии а
- •1) Концентраты фактора VIII
- •2) Криопреципитат
- •3) Десмопрессин (ddavp)
- •8.2 Лечение гемофилии в
- •1) Концентраты фактора iх
- •2) Свежезамороженная плазма
- •Концентраты фактора VIII
- •Концентраты фактора IX
- •Глава 9. Осложнения заместительной терапии гемофилии, их профилактика и лечение
- •9.1 Лечение ингибиторной формы гемофилии
- •9.2 Генная терапия гемофилии
- •9.3 Профилактика осложнений гемофилии
- •9.4 Лечение кровоизлияний в суставы
- •9.5 Лечение кровоизлияний в мышцы
- •9.6 Лечение наружных кровотечений
- •9.7 Лечение больного гемофилией с почечным кровотечением
- •9.8 Лечение больного гемофилией с желудочно-кишечным кровотечением
- •9.9 Лечение больного гемофилией с внутричерепным кровоизлиянием
- •Глава 10. Гемостатическое обеспечение оперативных вмешательств
- •Глава 11. Применение физиотерапевтических методов лечения при гемофилических артропатиях
- •11.1 Применение электрофореза с лидазой при острых гемартрозах
- •11.2 Упражнения для суставов – лечебная физкультура
- •Глава 12. Социально-медицинские аспекты и диспансерное наблюдение
- •12.1 Рентгенологическое исследование в ходе диспансеризации больных гемофилией
- •12.2 Опыт внедрения программы «Домашнее лечение больных гемофилией»: роль медицинских сестер
- •Контрольные вопросы
- •Ситуационные задачи
- •Номенклатура факторов свертывания крови
- •Методы оценки системы гемостаза
- •Компоненты нормальной крови, используемые в дифференцирующих коагуляционных тестах
- •Показания основных коагуляционных тестов при дефиците разных факторов свертывания
- •Классификация средств, применяемых при нарушении свертывания крови
- •Список литературы
Федеральное агенство
ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ
ГОУ ВПО «КИРОВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ»
Киров, 2005 год
УДК 616.151.5-02-092-07-08 (075.8)
ББК 54.11я 73
Г 33
Печатается по разрешению Центрального методического Совета и редакционно-издательского Совета Кировской государственной медицинской академии от
«20»октября 2005 года. Протокол №2
Гемофилия: Учебное пособие для студентов медицинских ВУЗов / Сост.: Т.П. Загоскина, Е.В. Данилова, А.С. Лучинин – Киров: Кировская государственная медицинская академия, 2005 г.- 121 стр.
В учебном пособии представлены современные данные об этиологии, патогенезе, эпидемиологии, клинике, диагностике и лечении гемофилии. Учебное пособие предназначено для студентов медицинских ВУЗов.
Рецензент: заведующий кафедрой госпитальной терапии, доктор медицинских наук, профессор, Б.Ф. Немцов.
© Загоскина Т.П. – Киров, 2005 г.
© Данилова Е.В. – Киров, 2005 г.
© Лучинин А.С. – Киров, 2005 г.
Оглавление
Предисловие |
стр. 6 |
Методические указания |
стр. 7 |
1. Определение и история вопроса |
стр. 9 |
2. Наследование гемофилии |
стр. 13 |
3. Функция фактора VII и фактора IX в нормальном гемостазе |
стр. 15 |
4. Классификация и клиника гемофилии |
стр. 20 |
4.1 Острый гемартроз |
стр. 22 |
4.2 Кровоизлияния в мышцы |
стр. 24 |
4.3 Почечные кровотечения |
стр. 25 |
4.4 Желудочно-кишечные кровотечения |
стр. 26 |
4.5 Кровоизлияния в головной мозг |
стр. 26 |
4.6 Кровотечения при травмах и операциях |
стр. 27 |
4.7 Внутрилегочные кровоизлияния и гематоракс |
стр. 28 |
4.8 Кровоизлияния в кости |
стр. 28 |
4.9 Переломы костей |
стр. 29 |
4.10 Ретроперитонеальные кровоизлияния |
стр. 30 |
5. Гемофильная артропатия |
стр. 32 |
5.1 Особенности патогенеза гемофильной артропатии |
стр. 35 |
5.2 Классификация гемофильной артропатии |
стр. 38 |
5.3 Клиника гемофильной артропатии |
стр. 38 |
6 Диагностика гемофилии |
стр. 41 |
7. Дифференциальная диагностика гемофилии |
стр. 43 |
7.1 Болезнь Виллебранда |
стр. 44 |
8. Лечение гемофилии |
стр. 48 |
8.1 Лечение гемофилии А |
стр. 49 |
8.2 Лечение гемофилии В |
стр. 53 |
9. Осложнения заместительной терапии гемофилии, их профилактика и лечение |
стр. 57 |
9.1 Лечение ингибиторной формы гемофилии |
стр. 59 |
9.2 Генная терапия гемофилии |
стр. 62 |
9.3 Профилактика осложнений гемофилии |
стр. 72 |
9.4 Лечение кровоизлияний в суставы |
стр. 73 |
9.5 Лечение кровоизлияний в мышцы |
стр. 75 |
9.6 Лечение наружных кровотечений |
стр. 76 |
9.7 Лечение больных гемофилией с почечным кровотечением |
стр. 76 |
9.8 Лечение больных гемофилией с желудочно-кишечным кровотечением |
стр. 77 |
9.9 Лечение больных гемофилией с внутричерепным кровоизлиянием |
стр. 77 |
10. Гемостатическое обеспечение оперативных вмешательтв |
стр. 79 |
11. Применение физиотерапевтических методов лечения при гемофилических артропатиях |
стр. 83 |
11.1 Применение электрофореза с лидазой при острых гемартрозах |
стр. 84 |
11.2 Упражнения для суставов – лечебная физкультура |
стр. 86 |
12. Социально-медицинские аспекты и диспансерное наблюдение |
стр. 87 |
12.1 Рентгенологическое исследование в ходе диспансеризации больных гемофилией |
стр. 88 |
12.2 Опыт внедрения программы «Домашнее лечение больных гемофилией»: роль медицинских сестер |
стр. 90 |
Контрольные вопросы |
стр. 102 |
Ситуационные задачи |
стр. 103 |
Заключение |
стр. 110 |
Приложения |
стр. 112 |
Список литературы |
стр. 121 |