Глава II. Приобретенные гемолитические анемии

К приобретенным гемолитическим анемиям относятся:

• иммунные гемолитические анемии;

• пароксизмальная ночная гемоглобинурия;

• лекарственные гемолитические анемии;

• травматические и микроангиопатические гемолитические анемии;

• анемии, обусловленные влиянием гемолитических ядов, хими­ческих веществ, бактериальных токсинов.

Иммунные гемолитические анемии

Иммунные гемолитические анемии - это группа гемолитических анемий, обусловленная разрушением эритроцитов больного под вли­янием иммунных механизмов.

Л. И. Идельсон (1979) выделяет следующие варианты иммунных гемолитических анемий:

• изоиммунные гемолитические анемии - связаны с изоантителами против групповых факторов эритроцитов. Этот вариант анемии развивается тогда, когда антитела к эритроцитам попадают в орга­низм плода из крови матери (гемолитическая болезнь плода или новорожденного), а также при переливании эритроцитов, несов­местимых по системе АВО или резус (в этом случае эритроциты донора разрушаются антителами реципиента);

• трансиммунные гемолитические анемии - обусловлены тем, что антиэритроцитарные антитела матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией, проникают через плаценту в кровь ре­бенка и разрушают его эритроциты;

• гетероиммунные (гаптеновые) гемолитические анемии - чаще всего обусловлены приемом лекарственных веществ, реже - влиянием вирусов. В одних случаях лекарственное вещество (пенициллины, цефалоспорины) фиксируются на поверхности эритроцитов, образу­ются антитела класса IgG к лекарственному веществу, которые далее взаимодействуют с лекарственным препаратом, при этом происхо­дит внесосудистый гемолиз без участия комплемента. В других случаях (например, прием фенацетина, ПАСК, сульфаниламидов, хлорпромазина и др.) образуются антитела класса IgG или IgM, далее формируются циркулирующие иммунные комплексы, которые свя-зываются рецепторами эритроцитов и вызывают их гемолиз после фиксации комплемента;

• аутоиммунные гемолитические анемии.

Аутоиммунные гемолитические анемии

Аутоиммунные гемолитические анемии - это анемии, обуслов­ленные образованием аутоантител, направленных против поверхност­ных антигенов аутологичных эритроцитов. Распространенность ауто­иммунных гемолитических анемий - 1:500 000 населения.

Классификация

В зависимости от этиологии различают идиопатические (с неизве­стной этиологией) и симптоматические (возникают на фоне различ­ных заболеваний). Кроме того, аутоиммунные гемолитические ане­мии классифицируются в зависимости от вида антиэритроцитарных антител (серологические варианты) и типа гемолиза.

I. Этиологические варианты.

1. Идиопатическая.

2. Симптоматическая:

1. . при остром лейкозе;

1. . при хронических лимфопролиферативных заболеваниях (хро­нический лимфолейкоз, лимфосаркома, миеломная бо­лезнь, макроглобулинемия Вальденстрема);

2. . при системных болезнях соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.);

4. . при злокачественных новообразованиях;

5. . при неспецифическом язвенном колите;

6. . при активном гепатите;

7. . при инфекциях (вирусных, бактериальных);

8. . при антифосфолипидном синдроме;

9. . при лечении лекарственными средствами (метилдопа, пенициллин, фенацетин, хлорпромазин, рифампицин, изониазид, ПАСК, тетрациклин, новокаинамид, диклофенаки др.).

II. Серологические варианты.

1. Аутоиммунная гемолитическая анемия вследствие образования неполных тепловых агглютининов.

2. Аутоиммунная гемолитическая анемия вследствие образования тепловых гемолизинов.

3. Аутоиммунная гемолитическая анемия вследствие образования полных Холодовых агглютининов.

4. Аутоиммунная гемолитическая анемия вследствие образования двухфазных гемолизинов.

Ш.Тип гемолиза:

1. Внутриклеточный (внесосудистый)

2. Внеклеточный (внутрисосудистый)