Гемолитическая анемия, обусловленная действием ядов змей и пауков

Гемолитическая анемия может быть обусловлена укусом пауков и змей. Детально описана клиническая картина гемолиза при укусах ко­ричневого паука-отшельника, обитающего в Южной, Центральной и Северной Америке. Патогенез гемолитической анемии при укусе пауков окончательно не выяснен. Яд паука может вызывать лизис эритроцитов, кроме того, возможны активация комплемента и развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Первоначальными симптома­ми укуса пауков являются боль, отек, некроз кожи в месте укуса, который в тяжелых случаях может прогрессировать вплоть до развития гангрены («некротический арахноидизм»). У части больных развива­ются острый внутрисосудистый гемолиз, гемолитическая анемия, наиболее выраженная в последующие 5 дней. Симптоматика бывает особенно тяжелой у детей. Наиболее характерные проявления - тяже­лая анемия, сфероцитоз, анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, лейко­цитоз, иногда в периферической крови появляются нормобласты, возможно развитие тромбоцитопении вследствие диссеминированной внутрисосудистой коагуляции. В некоторых случаях эритроциты взаи­модействуют с комплементом, и тогда может отмечаться положитель­ная проба Кумбса. Обычно гемолиз продолжается около недели, но в отдельных случаях протекает дольше и тяжелее, возможно даже развитие острой почечной недостаточности. Зарегистрированы отдель­ные летальные исходы.

Яды змей, особенно кобры, вызывают гемолиз эритроцитов. Гемолитическая активность змеиного яда связывается с двумя фактора­ми - фосфолипазой и базисным протеином, который назван прямым литическим фактором. Клиническая картина характе­ризуется симптомами интоксикации и симптоматикой внутрисосудистого гемолиза различной степени выраженности (анемия с ретикулоцитозом, неконъюгированная гипербилирубинемия, повышение уровня свободного гемоглобина в крови, гемоглобинурия, гиперпла­зия красного кроветворного ростка костного мозга). В тяжелых случаях развивается выраженное внутрисосудистое диссеминированное свер­тывание крови.

Гемолитический синдром может также наблюдаться при укусе пчел, нередко с развитием выраженного ДВС-синдрома.

Гемолитическая анемия, обусловленная воздействием физических факторов

Гемолитическая анемия может развиваться при обширных и тяже­лых термических ожогах. Гемолиз наблюдается впервые 24-48 ч после ожога. При тяжелой форме ожогов в течение 2 дней может быть разру­шено около 30% всех эритроцитов. После эпизодов острого гемолиза развивается анемия, которая может существовать несколько недель.

Острый гемолиз эритроцитов у ожоговых больных обусловлен вли­янием на эритроциты высокой температуры. При температуре выше 47-49°С оболочка эритроцитов претерпевает морфологические изме­нения, происходит денатурация цитоскелетного протеина спектрина, что ведет к нестабильности эритроцитарной оболочки и ее разрыву.

Умеренно поврежденные при ожогах эритроциты разрушаются в селезенке, сильно измененные эритроциты разрушаются в печени. Гемолиз эритроцитов при ожогах проявляется нормохромной анеми­ей с ретикулоцитозом, неконъюгированной гипербилирубинемией, уробилинурией и темным цветом мочи. В некоторых случаях развива­ется внутрисосудистый гемолиз с появлением свободного гемоглоби­на в плазме крови, гемоглобинурией.

Ионизирующая радиация может вызывать гемолиз эритроцитов, но его механизм остается неясным.