ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

«КИРОВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ»

Киров 2009

УДК 616.155.194.18-092-07(075.8)

ББК 54.11я 73

Г 33

Печатается по разрешению Центрального методического Совета и редакционно-издательского Совета Кировской государственной медицинской академии от “___”_____________________2009 года. Протокол №___

Гемолитические анемии (клиника и диагностика): Учебное пособие для студентов медицинских ВУЗов. / Сост.: Т.П. Загоскина, А.С. Лучинин, К.А. Мартынов – Киров: Кировская государственная медицинская академия, 2009г. - 107 стр.

В учебном пособии представлены современные данные об этиологии, патогенезе, клинике, диагностике различных видов гемолитических анемий. Учебное пособие предназначено для клинических ординаторов, врачей-интернов и студентов медицинских ВУЗов.

Рецензент: заведующий кафедрой госпитальной терапии, доктор медицинских наук, профессор, Б.Ф. Немцов.

© Загоскина Т.П., Лучинин А.С., Мартынов К.А., 2009.

© ГОУ ВПО Кировская ГМА Росздрава, 2009.

Оглавление

Предисловие	4
Методические указания	6
Введение
Глава I. Наследственные гемолитические анемии	7
Глава 1.1 Наследственная гемолитическая микросфероцитарная анемия	9
Глава 1.2 Другие наследственные мембранопатии	17
Глава 1.3 Наследственные гемолитические анемии, обусловленные изменением активности ферментов эритроцитов	24
Глава 1.4 Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина	30
Глава II. Приобретенные гемолитические анемии	45
Глава 2.1 Идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия	48
Глава 2.2 Лекарственная иммунная гемолитическая анемия	62
Глава 2.3 Травматические и микроангиопатические гемолитические анемии	65
Глава 2.4 Гемолитические анемии, обусловленные влиянием химических веществ, токсинов, физических факторов	82
Глава 2.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели)	87
Контрольные вопросы	94
Ситуационная задача	95
Тестовые задания для самоконтроля	98
Список сокращений	105
Заключение	106
Рекомендуемая литература	107

ПРЕДИСЛОВИЕ

Гемолитическая анемия является одной из самых распространенных заболеваний среди других анемий человека. Течение гемолитической анемии может быть вариабельным, от легкого до крайне тяжелого и угрожающего жизни. В связи с этим изучение вопросов, связанных с правильной диагностикой гемолиза и анемического синдрома, вызванного им, является крайне актуальной задачей. Знания диагностики гемолитической анемии необходимы врачу любой специальности, что оправдывает интерес к более углубленному изучению данного вопроса, в том числе и на этапе обучения в медицинском ВУЗе. Данное учебное пособие содержит современные сведения о этиопатогенезе, клинике и диагностике распространенных и редких форм гемолитических анемий в виде структурированного изложения данных литературы. Отличием данного пособия является углубленное изучение вопросов патогенеза и диагностики различных форм гемолитических анемий, что позволяет лучше понять механизмы их развития и получить надежные знания по данному вопросу гематологии. В главе I освящены вопросы патогенеза, клиники и диагностики наследственных форм гемолитических анемий. Вторая часть пособия (глава II) посвящена приобретенным гемолитическим анемиям. Для закрепления полученных знаний в ходе изучения учебного материала, в пособии имеются вопросы для самоконтроля, тестовые задания и ситуационная задача. В заключении приводится список рекомендуемой современной литературы по данному вопросу. Пособие ориентировано на студентов медицинских ВУЗов, ординаторов и интернов.

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

Тема “Гемолитические анемии” является важной составной частью цикла “Гематология”, который изучается 4, 5 и 6 курсах лечебного и педиатрического факультета, а также при обучении в клинической ординатуре и интернатуре по специальности «терапия». Согласно рабочей программе по дисциплине «Гематология», на 4 курсе лечебного факультета изучение вопросов диагностики и лечения болезней крови составляет 27 учебных часов, на 5 курсе - 27 учебных часов, на 6 курсе - 33 учебных часа. На 5 курсе педиатрического факультета, в 9 семестре, изучение вопросов диагностики и лечения болезней крови составляет 30 часов, в 10 семестре – 30 часов, на 6 курсе в 11 семестре - 45 учебных часов. Самостоятельная работа составляет 50% от продолжительности лекционно-семинарских занятий.

Самостоятельная аудиторная работа представляет собой курацию больных с гемолитическими анемиями, посещение лаборатории морфологии крови для наглядного примера диагностики заболевания, путем верификации морфологического субстрата, знакомство с историями болезни больных гемолитическими анемиями. Самостоятельная внеаудиторная работа заключается в решении ситуационных задач и тестовых заданий.

В результате изучения дисциплины студент, клинический ординатор и врач-интерн должны знать вопросы этиологии, патогенеза, клиники, диагностики, дифференциальной диагностики и лечения гемолитических анемий, должны уметь диагностировать гемолитические анемии в зависимости от их этиологии и патогенеза. Основой для успешного изучения и освоения материала, предоставленного в учебном пособии, являются знания по анатомии, физиологии, патологической анатомии, патологической физиологии системы крови.

ВВЕДЕНИЕ

Гемолитические анемии - группа анемий, характеризующихся синдромом гемолиза - повышенным разрушением эритроцитов.

Эритроциты живут около 120 дней, затем они разрушаются - фагоцитируются макрофагами, преимущественно селезенки. При ге­молитической анемии продолжительность жизни эритроцитов значи­тельно укорочена.

Классификация

В отечественной медицинской литературе гемолитические ане­мии традиционно делятся на две большие группы - наследствен­ные и приобретенные. Клинически важно подразделять гемолити­ческие анемии на две группы в зависимости от локализации гемолиза - анемии с внутриклеточным гемолизом (гемолиз проис­ходит в клетках фагоцитарной системы) и анемии с внутрисосудистым гемолизом (гемолиз происходит в сосудистом русле с участи­ем комплемента).

Клинико-лабораторные проявления гемолитического синдрома

Гемолитические анемии, независимо от классификационной группы и нозологической принадлежности, имеют общие харак­терные клинико-лабораторные проявления, обусловленные синд­ромом гемолиза.

Диагностические критерии синдрома гемолиза:

1. Выраженный ретикулоцитоз периферической крови.

2. Нормохромная анемия (цветовой показатель 0.85-1.05). Исключе­ние составляют талассемии (гемолитические анемии, связанные с нарушением синтеза глобина) и эритропоэтическая протопорфирия (гемолиз связан с избыточным синтезом порфиринов). При этих заболеваниях развивается гипохромная анемия.

4. Наличие в анализе периферической крови ядросодержащих эритроидных клеток (нормоцитов).

5. Раздражение эритроидного ростка в стернальном пунктате (увели­чение числа эритрокариоцитов в костном мозге выше 25%).

6. Повышение содержания в крови неконъюгарованного (непрямо­го) билирубина.

7. Желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом. Цвет кожи лимонно-желтый с одновременным наличием бледности.

8. Темный цвет мочи, обусловленный появлением в ней уробили­на (билирубина в моче нет). При пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезни Маркиафавы-Микели), протекающей с внутрисосудистым гемолизом, и при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии (вариант аутоиммунной гемолитической ане­мии) появляется черный цвет мочи, что обусловлено наличием в ней гемоглобина и/или гемосидерина.

8. Темный цвет (плейохромия) кала за счет увеличенного содержа­ния в нем стеркобилина.

9. Повышение содержания в крови свободного гемоглобина (при фор­мах гемолитической анемии с внутрисосудистым гемолизом).

10. Увеличение селезенки (при формах гемолитической анемии с внут­риклеточным гемолизом).

11. Укорочение длительности жизни эритроцитов. Определяется с по­мощью пробы с радиоактивным хромом.

12. Увеличение содержания железа в сыворотке крови.

13. Низкий уровень гаптоглобина в крови.