Миастения

Миастения является результатом наследственных аномалий, приобретенной патологии и (или) их комбинаций, что обусловливает специфику патогенеза заболевания. В ряде случаев генетический дефект проявляется в нарушении синтеза фермента ацетилхолинсинтетазы. В результате снижается синтез ацетилхолина в пресинаптических структурах нервно-мышечного синапса. В других случаях генетический дефект проявляется в нарушении функции центрального органа иммунитета - тимуса. При этом снижается супрессорная функция Т-лимфоцитов и усиливается хелперная. Увеличивается продукция антител, в том числе и аутоантител к холинорецепторам скелетных мышц и их белкам. Развивается аутоиммунная реакция, которая приводит к возникновению дистрофических и атрофических процессов в скелетных мышцах и нарушению нервно-мышечной проводимости. Среди приобретённых причин наиболее часто миастению вызывают гиперплазия тимуса или гормональноактивная опухоль из его ткани. В обоих случаях значительно повышается продукция гормона тимозина, который в этих условиях способен блокировать холинорецепторы поперечно-полосатой мускулатуры.

Клиническая картина миастении складывается из повышенной патологической утомляемости и мышечной слабости. Постепенно у больных развиваются парезы и вялые параличи скелетных мышц. При параличе полностью теряется возможность совершать произвольные движения, при парезе - частично. Нарушения чаще начинаются с глазодвигательных мышц - появляются птоз (опущение века), диплопия (двоение в глазах), ограничение подвижности глазных яблок. Затем присоединяются поражения лицевых мышц, приводящие к гипомимии и слабости жевательной мускулатуры. Нарушения функций мышц глотки, гортани и языка выражаются в расстройствах глотания, изменении тембра голоса, затруднении вдоха. При поражении межрёберных мышц дыхание еще больше нарушается. Страдают также мышцы туловища и конечностей. Мышечный тонус снижается, часто развивается атрофия отдельных мышечных групп.

Различают несколько форм миастении. При злокачественной форме болезни в патологический процесс вовлекаются всё новые и новые мышечные группы. С первых недель заболевания развиваются бульбарные и дыхательные расстройства, приводящие к гибели. Прогрессирующая форма характеризуется неуклонным развитием патологии в течение многих лет. Стационарная (не прогрессирующая) форма протекает с незначительными колебаниями выраженности патологической симптоматики. Изредка миастения протекает в виде отдельных эпизодов.

Лечение миастении включает:

1. нормализацию нервно-мышечной передачи;

2. воздействие на вилочковую железу;

3. коррекцию аутоиммунных расстройств.

Для нормализации нервно-мышечной передачи используются антихолинэстеразные препараты. При прогрессирующем течении рекомендуется тимэктомия (удаление вилочковой железы). В некоторых случаях, чаще в пожилом возрасте, вместо тимэктомии применяют лучевую терапию. При опухолевой этиологии заболевания используются цитостатические средства. Для улучшения обменных процессов в мышцах назначают анаболические препараты, витамины группы В.