8) Цирротический туберкулез легких.

Фиброзно-очаговый туберкулез характеризуется повторным вспыхиванием туберкулезного процесса после заживления очагов Абрикосова. При этом сформированные очаги различной давности, окруженные хорошо выраженной капсулой, окружаются зоной казеозной пневмонии. Затем эти очаги подвергаются инкапсуляции и частично петрифицируются (очаги Ашоффа-Пуля).

Инфильтративный туберкулез возникает при прогрессировании острого очагового или обострении фиброзно-очагового. Очаг Ассманна - Редекера. Морфологически инфильтрат характеризуется формированием широкой зоны перифокального экссудативного воспаления в окружности расположенного в центре небольшого (до 1 см) очага творожистого некроза. Процесс выходит за пределы дольки и сегмента (2-5 см).

Туберкулема — это очаг (или очаги) казеозного некроза диаметром от 1 до 2-5 см, окруженный капсулой и чаще расположенный в 1-Й сегментах справа. Может возникнуть из очагового, инфильтративного туберкулеза, казеозной пневмонии, а также может быть вариантом заживления кавернозного туберкулеза. Учитывая схожесть рентгенологической картины, туберкулому необходимо дифференцировать с периферическим раком легкого.

При казеозной пневмонии, в отличие от инфильтративного туберкулеза, преобладает казеозный некроз над воспалительными реакциями. Характерно острое прогрессирующее течение, высокая скорость распространения процесса и ранний распад с формированием пневмониогенных каверн.

Острые туберкулезные каверны состоят из двух слоев: внутреннего (представленного казеозными массами) и наружного (специфической грануляционной ткани). Хроническая каверна, в отличие от острой, имеет и третий слой, представленный соединительной тканью. Каверны по величине могут быть малыми (до 2 см в диаметре), средними (2-4 см), крупными (4—7 см), гигантскими (более 7 см).

Цирротический туберкулез является результатом прогрессирования фиброзно-кавернозного туберкулеза. Для него характерны склероз и деформация легкого, что сопровождается

222

образованием хронического легочного сердца, развитием вторичного амилоидоза и др.

Причины смерти при туберкулезе: легочно-сердечная недостаточность, легочные кровотечения, амилоидоз, осложнения послеоперационного периода у больных с тяжелым кавернозным процессом, гематогенная генерализация при иммунодифеците, у детей - туберкулезный менингит, перикардит, перитонит.

Патоморфоз туберкулеза - изменение эпидемиологических, клинических и патологоанатомических особенностей в современных условиях, заключается в том, что первичный туберкулез развивается не только у детей, но и у взрослых, наблюдается рост деструктивных и распространенных форм, отмечается снижение эффективности терапии, рост лекарственной устойчивости (до 40% больных), рост частоты микробных ассоциаций, смещение летальности в более молодые возрастные группы - 30-50 лет.

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ Пренатальная патология - это заболевания, возникшие в пренатальном периоде. В классическом понимании этот период включает промежуток времени с момента оплодотворения яйцеклетки до рождения ребенка, и у человека он равен 280 суткам. По современным представлениям в пренатальный период целесобразно также включать время с момента созревания гамет до их оплодотворения. С учетом вышеизложенного пренатальный период классифицируют на период гаметогенеза (прогенеза) и киматогенеза. Киматогенез, в свою очередь, подразделяется на 3 периода: бластогенез, эмбриогенез и фетогенез. Бластогенез длится с момента оплодотворения до 15 суток беременности, эмбриогенез - с 16 по 75 сутки, фетогенез - с 76 по 280 сутки. Различают ранний (76-18) и поздний (181-280 дней) фетальный период.

Патологию периода прогенеза называют гаметопатией. Гаметопатии бывают унаследованные (возникшие у отдаленных предков) и спонтанные (появившиеся в гаметах родителей конкретного ребенка). В зависимости от локализации различают генные, хромосомные и геномные мутации. К последствиям генных мутаций относятся нарушения синтеза первичных продуктов гена, генные и мультифакториальные болезни. В результате хромо­сомных и геномных мутаций могут наступить смерть эмбриона, нарушение процесса эмбрионального развития и хромосомные болезни, большинство из которых проявляется множественными врожденными пороками развития (МВПР). Все хромосомные болезни подразделяют на синдромы, связанные с аберрациями в системе аутосом (например, синдромы Дауна (трисомия по 21 паре хромосом), Патау (трисомия по 13), Эдвардса (трисомия по 18) и в системе половых хромосом (синдромы Шерешевского-Тернера (45, хо), Клайнфелътера (47, хху).

Патология периода бластогенеза называется бластопатией. В этот период зародыш чрезвычайно чувствителен к повреждающим агентам и 35-50% пострадавших зародышей гибнет и абортируется. Кроме того, к бластопатиям относятся: нарушение глубины имплантации яйцеклетки и ориентации эмбриобласта в бластоцисте, гипоплазия или аплазия амниона и желточного мешка, внематочная беременность и ВПР. При этом чаще всего возникают двойниковые пороки развития (торакопагус, абдоминолагус и др.). Если сросшаяся двойня состоит из равных симметрично развитых плодов, это -диплопагус, асимметрично развитых - гетеропагус (при этом хорошо сформированный плод называется аутозид, а недостаточно развитый - паразит).

Патология периода эмбриогенеза называется эмбриопатней. Сущность эмбриопатий - это нарушение формирования органов, что может привести в конечном результате к 2 исходам: или к гибели эмбриона, или к ВПР.

Патология фетального периода называется фетопатиен. К особенностям фетопатий относятся: 1) редкость ВПР (они возникают в органах, незавершивших своего развития в эмбриональном периоде: мозге, легких и др.); 2) часто протекают с выраженным геморрагическим синдромом; 3) инфекционные процессы носят генерализованный характер; 4) характерна избыточная пролиферация клеток в очагах экстрамедуллярного кроветворения; 5) процессы регенерации протекают с преобладанием размножения мезенхимы; 6) может возникнуть отставание морфо-функционального созревания органов.

В развитии эмбриона различают два критических периода. Первый соответствует времени имплантации оплодотворенной

43

яйцеклетки в слизистую оболочку матки, что п^_{оисходих на} 7-Ю (14) день беременности, а второй - плацент^ц_ИИ (з_б неделя беременности). Оказывается, что один и тот же ВПР может быть индуцирован абсолютно различными агентами, е<:_{ли они} действуют в одно и то же время; один и тот же тератоген_ныи агент _может вызвать пороки различных органов, если он действует в разные сроки эмбриогенеза.

ВПР - это стойкое морфологическое измене_Чие> возникающее внутриутробно в результате эксцессов Роста, вызванных мутационным воздействием на гаметы или терато_генньш влиянием на зародыш, чаще всего в первые недели появления зиготы и сопровождающееся нарушением функции. >_родства - это максимально выраженные пороки. Аномал^ развития -отклонения от нормы, не сопровождающиеся нару_шением функции (например, 2-3 селезенки и т.д.).

В основу классификации ВПР положены 4 принципа. Так, в зависимости от последовательности возникновения пороки могут быть первичные и вторичные. Первич>,_ые обусловлены непосредственным воздействием тератогенно_го фактора, а вторичные возникают как осложнение пер_йичных пороков (например, стеноз легочной артерии приводит _к гипертрофии миокарда правого желудочка сердца). ц₀ степени распространенности в организме ВПР бывают:)) изолированные (поражен один орган); 2) системные (поражено Несколько органов одной системы); 3) множественные (поражень! органы разных систем). В свою очередь, МВПР делят н₄ синдромы и неуточненные комплексы. Синдромац_и называют зафиксированные у нескольких больных устоЙл,_ивые сочетания двух и более первичных пороков органов разны^ _систем. Другие сочетания объединяют в группу "неуточненные комплексы". По локализации ВПР подразделяют на порок*-цнс, сердечно­сосудистой, пищеварительной, дыхательной сио_{емы и др}. ч_аще всего встречаются ВПР ЦНС и сердечно-сосудис_{той СИС}темы, так как именно эти системы имеют наибольшей тератогенный терминационный период. По этиологии ВПР классифицируют на: 1) наследственно обусловленные пороки; 2) экзогенные или тератогенные пороки; 3) мультифакториалы,_ые (возникшие вследствие совместного воздействия генетически _и экзогенных факторов); 4) пороки неустановленной этиологии.

К основным морфологическим проявлениям ВПР относятся: 1) гипоплазия - недоразвитие органа; 2) аплазия - высокая степень гипоплазии, орган представлен лишь зачатком; 3) агенезия -отсутствие даже зачатка органа; 4) неразделение (слияние) органов обозначают приставкой "син" или "сим": синотия, синдактилия, симподия и др.; 5) атрезия - заращение отверстий; 6) дизрафия -незаращение швов; 7) экстрофия - выворот (например, мочевого пузыря); 8) расщепление органов обозначают термином "схиз": хейлосхиз, палатосхиз и др.; 9) дистопия - аномальное перемещение клеток, тканей и органов; к ним относятся эктопии и гетеротопии; эктопия - это: а) смещение органа в необычное место (почка в малом тазу); б) смещение клеток одного органа в другой; гетеротопия - это смещение клеток в пределах одного органа; 10) гетероплазия - аномальная дифференцировка отдельных типов тканей.

Среди всех пороков развития ВПР ЦНС занимают первое место по частоте. Наиболее тяжелые пороки ЦНС возникают при воздействии тератогенных факторов на 3-4-й неделе беременности. К основным порокам ЦНС относятся акрания, гемикрания, анэнцефалия, микроцефалия, микрогирия, гидроцефалия, грыжи головного и спинного мозга и мн, др. Примерами пороков лицевого черепа являются хейлосхиз (заячья губа), палатосхиз (волчья пасть), гнатосхиз (расщелина верхней челюсти), циклопия, синотия и др.

ВПР сердечно-сосудистой системы занимают второе место по частоте. Их подразделяют на 3 основные группы: 1) ВПР j нарушением деления полостей сердца (дефекты перегородок сердца); 2) ВПР с нарушением деления артериального ствола (общий артериальный ствол, транспозиция аорты и легочной артерии, коарктация аорты и др.); 3) комбинированные пороки сердца (например, триада, тетрада и пентада Фалло и др.).

Среди ВПР органов пищеварения наиболее часто встречаются атрезии и стенозы пищевода, желудка и кишечника; нередко наблюдаются трахеопищеводные свищи, связанные с нарушением деления первичной кишки, а также - гипертрофический пилоростеноз, болезнь Гиршпрунга и др.

ВПР мочеполовых органов также многообразны. К ним

226

относятся, например, агенезия, гипоплазия, дисплазия, поликистоз почек; агенезия и экстрофия мочевого пузыря; крипторхизм, монорхизм, анорхизм, гермафродитизм; эписпадия и гипоспадия уретры и многие другие.

ВПР костно-суствной и мышечной систем могут быть системными (например, хондродисплазия плода) и изолированными (врожденный вывих и дисплазия тазобедренного сустава, фокомелия, амелия, симпус, полидактилия, синдактилия, врожденная кривошея) и другие.