21. Порушення жирового обміну

1. Назвіть основні причини порушень жирового обміну в організмі Дричинами розладів жирового обміну можуть бути порушення:

   1. перетравлювання і всмоктування ліпідів у тонкій кишці;

   2. транспорту лінідів кров'ю;

   3. депонування ліпідів у жировій тканині;

   4. жирової функції печінки (див. розд. 31);

   5. проміжного обміну ліпідів у периферичних тканинах;

   6. нервової й гормональної' регуляції жирового обміну

2. Що може бути причиною порушень перетравлювання і всмоктування ліпідів у кишках ? ^

1. Порушення емульгування жирів:

а) недостатнє надходження жовчі в кишки (механічна жовтяниця); *

б) передчасне руйнування жовчних кислот бактеріальною флорою при пору­шенні моторної функції кишок.

2. Порушення гідролітичного розщеплення жирів:

а) недостатнє надходження панкреатичної ліпази у дванадцятипалу кишку;

б) порушення активації цього ферменту за умов недостатньої секреції жовчі.

3. Порушення утворення ліпідних міцел у порожнині тонкої кишки:

а) недостатнє надходження жовчі в тонку кишку;

б) зв'язування жовчних кислот деякими лікарськими препаратами (ходестира- мін, неоміцип та ін.);

в) утворення кальцієвих солей жирових кислот ири надмірному надходженні кальцію з їжею й водою.

4. Порушення всмоктування міцел:

а) швидка евакуація вмісту тонкої' кишки (проноси);

б) ушкодження епітелію слизової оболонки тонкої кишки (ентерити, радіацій­ні ураження). і

5. Порушення ресинтезу тригліцеридів і формування хілвмікронів в епітеліальних клітинах кишок:

а) зменшення кількості або пригнічення активності відповідних ферментів;

б) дефіцит АТФ.

3. Які зміни складу крові можуть бути проявом порушень транспорту ліпідів в організмі?

Гіперліпопротеїнемія і гіполіпопротеїнемія - відповідно збільшення й зменшен­ня вмісту ліпопротеїдів у плазмі крові; диспіпопротеїнемія - порушення співвідно- шенн? між окремими класами лілопротеїдів плазми крові; гіперяіпацидемія - збіль­шення вмісту вільних жирових кислот у крові.

4. Які існують класи ліпопротеїдів плазми крові?

У плазмі крові містяться хіломікрони (ХМ), ліпопротеїди дуже низької густини (ЛПДНГ), ліпопротеїди проміжної густини (ЛППГ), ліпопротеїди низької густини (ЛПНГ), ліпопротеїди високої густини (ЛПВГ). Ь

5. Дайте порівняльну характеристику різних класів ліпопротеїдів плазми крові. ¹

т

Показник	хм	ЛПДНГ	ЛПНГ	ЛПВГ <
Діаметр міцел, нм	Близько 500	Близько 50	15-20 і	6-9
Основний ліпідний компонент	Тригліцериди	Тригліцериди	Холестерол	Фосфоліпіди 0 1
Місце утворення	Епітелій тонкої кишки	Печінка	Кровоносні к капіляри печінки	Печінка, тонка кишка
Функції	Транспорт екзогенних трипііцеридів	Транспорт * ендогенних трипііцеридів	Транспорт холестеролу до периферичних тканин у . і	Транспорт холестеролу від периферичних тканин до печінки

21.6. Як класифікують гіперліпопротеТнемії? »

За походженням гіперліпопротеїнемії бувають первинними (спадковими) і вто­ринними (набутими).

Класифікація ВООЗ передбачає поділ гіперліпопротеїнемій на типи залежно від того, вміст ліпопротеїдів якого класу збільшений у крові (див. запит. 21.9).

Залежно від механізмів розвитку гіперліпопротеїнемія може бути продукційною і ретенційною.

£1.7. Які генетичні дефекти можуть бути причиною розвитку первинних (спадкових) гіперліпопротеїнемій?

1. Генетично обумовлені зміни структури апопротеїнів - білкової частини ліпопро- Теїдних міцел, унаслідок чого ліпопротеїди плазми крові не можуть взаємодіяти з відповідними рецепторами або зазнавати ферментативних перетворень.

2. Спадкові дефекти ферментів, що беруть участь в обміні ліпопротеїдів, зокрема, дефіцит ліпопротеїнліпази, печінкової ліпази, яецитинхолестеролацилтраисфера- зн (ЛХАТ).

3. Аномалії клітинних рецепторів до ліпопротеїдів. л

8. Назвіть можливі причини розвитку вторинних (набутих) гіперліпопротеїнемій.

   1. Ендокринні хвороби (цукровий діабет, гіпотиреоз).

   2. Метаболічні розлади (ожиріння, подагра).

   3. Хвороби нирок (нефротичний синдром).

   4. Хвороби печінки (обтураційна жовтяниця).

   5. Інтоксикації (алкоголізм).

9. Наведіть класифікацію гіперліпопротеїнемій, запропоновану експертами ВООЗ.

« Тип гіперліпопротеїнемії	Характер змін складу ліпопротеїдів
Типі	|ХМ --
Тип Па	ТЛПНГ
Тнп ИЬ	ТЛПНГ + ТЛДДНГ
Тин ПІ	|Ремнантних (залишкових) часток ХМ + |ЛППГ
Тип IV	ГЛПДНГ
Тнп V

т

Умовні позначення див. запит. 21.4.

21.10. Наведіть приклади розвитку різних типів гіперліпопротеїнемій за класифікацією ВООЗ, ц,,

а Тип Я. і гіперліпопротеїнемії	Спадкові порушення і	Набуті порушення
Типі	Дефіцит ліпопротеїнліпазн	Системний червоний вовчат
Тип Па	Сімейна гіперхолестеролемія (дефіцит рецепторів до ЛПНГ)	Гіпотиреоз
Тип ІІЬ	Комбінована сімейна гіперхолестеролемія	Нефротичний синдром
Тип III	Сімейна гіперліпопротеїнемія ПІ типу	Ожиріння
Тип IV |	Комбінована сімейна гіперліпідемія	Цукровий діабет
ТипУ	Сімейна гіпертригпїцервдемія *	Алкогольна інтоксикація *

11. Що таке продукційна І ретенційна гіперліпопротеїнемія? Продукційна гіперліпопротеїнемія розвивається внаслідок збільшення утворен­ня ліпопротеїдів, а ретенційна - у результаті порушення їх утилізації.

12. У чому полягає патогенетичне значення гіперліпопротеїнемій? '

Гіперліпопротеїнемії сприяють розвитку атеросклерозу (див. розд. 28).

11. Наведіть приклади гіполіпопротеїнемій. Дайте коротку характеристику.

Зменшення вмісту в крові ліпопротеїдів (гіполіпопротеїнемія) спостерігається значно рідше, ніж гіперліпопротеїнемія. Причиною гіполіпопротеїнемій найчастіше є спадково обумовлені порушення. Серед них:

1. абеталіпопротеїнемія. В організмі нема апопротеїну В, унаслідок чого не утворю­ються хіломікрони і ЛПНГ. Клінічно виявляє себе стеатореєю (поява жиру в калі) І авітамінозами жиророзчинних вітамінів. Успадковується аутосомно-рецесивноі

2. гіпобетал'топротеїнемія. Зменшено вміст ЛПНГ. Вважають, що це доброякісний стан, який сприяє довголіттю, оскільки перешкоджає розвитку атеросклерозу й ішемічної хвороби серця. Успадковується аутосомно-домінантно;

3. танжерська хвороба (від назви острова Танжер на східному узбережжі США). Характеризується повною відсутністю ЛПВГ або наявністю їх аномальних форм. Порушується транспорт холестеролу від тканин у печінку, він накопичується в пе­риферичних клітинах. Клінічно це виявляє себе гепатомегалією, епленомегалією, збільшенням лімфатичних вузлів.

11. Що таке "модифіковані"ліпопротеїди?Наведіть приклади. Яке їх патогенетичне значення?

*Модифікованими" називають якісно змінені ліпопротеїди (ЛП). До них, зо­крема, відносять піікозильовані ЛП (зв'язані з шікозильними групами, утворюються при гіперглікемії), ацетоацетильовані ЛП (зв'язані з ацетооцтовою кислотою, утво­рюються при цукровому діабеті); ЛП, зв'язані з продуктами пероксидного окиснення ліпідів; ліпопротеін X (з'являється при обтураційній жовтАниці); комплекси ліпопро- теїд-антитіло.

"Модифіковані" ЛП £ атерогениими. їх накопичення сприяє розвитку атеро­склерозу.

11. Що таке первинне і вторинне ожиріння?

Первинним називають ожиріння, що являє собою самостійний патологічний процес. ⁴

Вторинне ожиріння є ознакою тих чи тих захворювань. Найпоширенішими ва­ріантами вторинного ожиріння є церебральне і гормональне ожиріння.

11. Назвіть основні причини первинного ожиріння.

1. Надмірне споживання їжі, що перевищує енергетичні витрати організму.

2. Гіподинамія - обмеження фізичної актив~ ності людини.

   3. Генетична схильність. Може виявляти Себе особливостями харчової поведінки людини або особливостями регуляції жи­рового обміну.

11. У яких випадках виникає церебральне ожиріння?

Церебральне ожиріння виникає при ура­женнях гіпоталамуса, де зосереджені центри, що регулюють харчову поведінку. Такі уражен­ня виникають при травмах, пухлинах, енцефа­літі Провідним механізмом ожиріння в цьому випадку є поліфагія (підвищення апетиту), і

11. Які гормональні порушення можуть бути причиною вторинного ожиріння?

Гормональне ожиріння розвивається як одна з ознак ендокринних хвороб. Воно су­проводжує розвиток:

а) гіпотиреозу;

б) аденоми острівців підшлункової залози (гіперінсулінізм); Рис. 72. Надмірне епоживання цукру €

в) синдрому Іценка-Кушинга; однією з причин ожиріння і пов'язаних

г) гіпофункції статевих залоз. з ним захворювань

11. Чим відрізняється

гіперпластичний тип ожиріння від гіпертрофічного?

Гіперпластичне ожиріння пов'язане з гіперплазією жирових клітин, тобто зі збільшенням їхньої кількості. Для нього характерними е початок у ранньому дитячо­му віці і велика надлишкова вага.

• В основі гіпертрофічного ожиріння лежить збільшення маси окремих жирових клітин, при цьому їхня кількість не міняється. Ожиріння цього типу має більш пізній початок і не настільки виражене, як у попередньому випадку. *

ІК

11. Які існують експериментальні моделі ожиріння?

1. Експериментальні моделі первинного ожиріння. Отримано чисті лінії мишей і щурів з генетично обумовленим ожирінням, що є ознакою, яка передається від ^г потомства до потомства.

Н. Експериментальні моделі вторинного церебрального ожиріння•

а) руйнування вентромедіальних ядер гіпоталамуса, що утворюють "центр на­сичення"; °

по 11

23. Порушення ВОДНО-СОЛЬОВОГО обміну

23.1. Що таке позитивний і негативний водний баланс?

Якщо надходження води в організм перевищує її виведення, то розвивається по­зитивний водний баланс.

Негативний водний баланс розвивається тоді, коли виведення води з організму перевищує її надходження. Класифікацію порушень обміну води представлено на рис. 74. '

Порушення і

г.

обміну води

Негативний водний баланс

Позитивний водний баланс

ш

Гіпергідрія

Лпогідрія (зневоднення)

Позаклітинна Внутрішньоклітинна

осмолярна

Рис. 74. Класифікація порушень обміну води

Гіпер-

иі д

2. Які гормони беруть участь у захисно-компенсаторних реакціях організму при порушеннях водно-сольового обміну?

Альдостерон, вазопресин (антидіуретичний гормон), передсердний натрійуре- тичний гормон (атріопептин), адреналін. ₍

2. Які фактори активують і гальмують утворення й секрецію альдостерону?

Основним фактором, що стимулює утворення й секрецію альдостерону, є про­дукти активації реніи-ангіотензинної системи - ангіотензин II і ангіотензин III (рис. 75).

1

0