3. Патология мозгового вещества надпочечников

Основная патология мозгового вещества надпочечников - феохромоцитома, опухоль, образованная хромаффинными клетками и продуцирующая катехоламины. Клинически феохромоцитома проявляется повторяющимися приступами головной боли, сердцебиения, потливости, повышением АД и сопровождается характерными изменениями метаболизма (см. разделы 7,8).

87) Инкреторная и регуляторная функции заключаются в синтезе гормоноподобных веществ, среди которых имеют значение фактор роста нервов, паротин, инсулиноподобный белок, эпидермальный фактор роста и др.

В регуляции сосудистого тонуса также участвует аспартильная протеиназа - ренин. Ренин концентрируется в гранулярных извитых протоках поднижнечелюстных желёз, где он локализуется в сек- реторных гранулах вместе с фактором роста эпителия. В слюнных железах ренина синтезируется больше, чем в почках. Фермент содержит две полипептидные цепи, объединенные дисульфидной связью. Выделяется в виде препроренина и активируется путем ограниченного протеолиза.

При приеме пищи кровоток в слюнных железах резко, порой в 5 раз, возрастает, что обусловлено действием парасимпатических сосудорасширяющих нервов, а также образующихся местно кининов. Синтезу кининов способствует секретирующиеся со слюной из клеток фермент калликреин, под влиянием которого активируется кининоген плазмы.

В слюнных железах эндокринная функция присуща клеткам протокового отдела. Первым был открыт гормон паротин, секретируемый в ответ на поступление в полость рта углеводов. Этот гормон стимулирует секрецию клетками экзокринной части поджелудочной железы ферментов, участвующих в дальнейшем процессе гидролиза углеводов в тонкой кишке. Позже в подчелюстных слюнных железах мышей был выявлен ряд факторов роста, регулирующих развитие структур нервной системы(фактор роста нервов и фактор роста глии) и эпителиальных структур экто— и нейроэктодермального происхождения (эпидермальный фактор роста).

Биохимия крови. Инактивация чужеродных веществ в организме.

52. Белки крови, их функции. Диспротеинемии, парапротеинемия, гипо- и гиперпротеинемия.

53. Особенности развития, строения и метаболизма эритроцитов. Биохимические механизмы, обеспечивающие резистентность эритроцита. Гемолитические анемии.

54. Синтез гема и гемоглобина. Регуляция этих процессов.

55. Дыхательная функция крови. Факторы, влияющие на насыщение гемоглобина кислородом. Карбоксигемоглобин, метгемоглобин. Гемоглобинопатии.

56. Железо. Транспорт, депонирование, функции, обмен. Железодефицитная анемия.

57. Образование и обезвреживание билирубина. Гипербилирубинемии. Виды желтух (надпеченочная, печеночная, подпеченочная желтухи). Диагностическое определение билирубина в биологических жидкостях.

58. Белки и ферменты крови. Белки «острой фазы». Определение белков и ферментов крови с целью диагностики.

59. Биохимические механизмы свертывающей системы. Факторы, участвующие в свертывании крови. Витамин К. Образование и стабилизация тромба.

60. Биохимические механизмы противосвертывающей системы. Антикоагулянтная система. Гепарин. Антитромбин III. Система фибринолиза. Урокиназа и стрептокиназа. Гемофилии.

61. Микросомальное окисление, роль цитохрома Р₄₅₀. Значение микросомального окисления в процессах жизнедеятельности, зависимость от условий внешней среды.

62. Механизмы обезвреживания токсических веществ в печени: микросомальное окисление, реакции конъюгации. Роль витаминов в реакциях детоксикации. Представление о химическом канцерогенезе.

88) В плазме крови содержится 7% всех белков организма при концентрации 60 - 80 г/л. Белки плазмы крови выполняют множество функций. Одна из них заключается в поддержании осмотического давления, так как белки связывают воду и удерживают её в кровеносном русле.

• Белки плазмы образуют важнейшую буферную систему крови и поддерживают рН крови в пределах 7,37 - 7,43.

• Альбумин, транстиретин, транскортин, трансферрин и некоторые другие белки (табл. 14-2) вьшолняют транспортную функцию.

• Белки плазмы определяют вязкость крови и, следовательно, играют важную роль в гемодинамике кровеносной системы.

• Белки плазмы крови являются резервом аминокислот для организма.

• Иммуноглобулины, белки свёртывающей системы крови, α₁-антитрипсин и белки системы комплемента осуществляют защитную функцию.

ДИСПРОТЕИНЕМИЯ – нарушение нормального соотношения белковых, фракций в сыворотке крови, а также появление С-реактивного протеина. Наблюдается при воспалительных процессах, опухолях, инфарктах различных органов, коллагенозах. Является чувствительным методом для суждения о минимальной активности хронических воспалительных заболеваний (например, ревматизма, туберкулеза). Для острых процессов характерно повышение альфа-2-глобулинов; для хронических – гамма-глобулинов. Гипермакроглобулинемия патогномонична для болезни Вальденстрема. См. также Агаммаглобулинемия, Анальбуминемия, Афибриногенемия, Гиперпротеинемия, Гипопротеинемия.

Парапротеинемия (новолат. paraproteinaemia; парапротеины + др.-греч. αἷμα — кровь; син. патопротеинемия) - появление в крови структурно аномальных и функционально неполноценных белковых тел из группы иммуноглобулинов при миеломной и некоторых других болезнях

Гиперпротеинемия (новолат. hyperproteinaemia) — повышенная концентрация белков в крови. Гиперпротеинемия возникает на фоне других патологических процессов, таких как гемобластоз, миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, сгущении крови.^[1]