Эритроцитозы

Эритроцитоз – состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов и Нb в единице объёма крови (Эр > 6• 10¹²/л, Hb > 170 г/л).

Различают эритроцитозы относительные (ложные) и абсолютные (истинные).

Относительные эритроцитозы – увеличение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без повышения их абсолютного количества.

Абсолютные эритроцитозы – увеличение абсолютного количества эритроцитов и гемоглобина в крови.

Относительные эритроцитозы подразделяются на:

• гемоконцентрационные – возникают при уменьшении объема плазмы (сгущении крови) вследствие дегидратации организма (при неукротимой рвоте, диарее, обильном потоотделении, ожоговой болезни и др.);

• стресс-эритроцитозы – развиваются за счет «выброса» эритроцитов из органов-депо (при стресс-реакции).

Абсолютные эритроцитозы обусловливаются увеличением эритропоэтической функции костного мозга:

1. На фоне повышенной продукции эритропоэтина в организме:

• гипоксические – развиваются в результате повышенной продукции эритропоэтина клетками юкстагломерулярного аппарата почек в ответ на долговременную гипоксию: у людей, занимающихся кессонными работами, при высокогорной болезни, при заболеваниях органов дыхания (бронхиальная астма, эмфизема, диффузный пневмосклероз и др.), патологии сердечно-сосудистой системы (пороки сердца, гипертрофическая кардиомиопатия и др.), локальной ишемии почек (киста почек, гидронефроз, повреждение почечных сосудов и др.);

• опухолевые – развиваются за счет продукции эритропоэтина опухолевыми клетками (при феохромоцитоме, гипернефроме, гепатоцеллюлярной карциноме, раке желудка и др.).

2. При нормальной продукции эритропоэтина почками – миелопролиферативные, возникающие при эритремии (болезнь Вакеза).

К группе абсолютных эритроцитозов относятся также эндокринные эритроцитозы, возникающие вследствие способности ряда гормонов оказывать прямое или опосредованное (через усиление продукции эритропоэтина) стимулирующее влияние на эритропоэз –тиреотоксикоз, синдром Иценго-Кушинга, гиперальдостеронизм, гиперандрогенемии и др.

Абсолютные эритроцитозы бывают первичными и вторичными.

Первичные эритроцитозы представляют собой самостоятельные нозологические формы – болезни.

1. Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза). Заболевание впервые было описано Вакёзом (Vaquez) в 1892 году. Чаще болеют лица пожилого возраста. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Установлена семейная предрасположенность к этому заболеванию, что говорит генетической предрасположенности к ней.

Эритремия – злокачественное заболевание кроветворной системы, связанное с миелопролиферативной гиперплазией клеток красного костного мозга. Этот процесс в большей степени затрагивает эритробластический росток. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, а также увеличивается, но в меньшей степени, количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Клетки имеют нормальный морфологический вид.

За счет увеличения числа эритроцитов повышается вязкость крови, возрастает масса циркулирующей крови. Это ведет к замедлению кровотока в сосудах и образованию тромбов, что приводит к нарушению кровоснабжения и гипоксии органов.

Количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6×10¹²—8×10¹² в 1 л и более. Гемоглобин повышается до 180—220 г/л, ЦП меньше единицы (0,7—0,6). Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен (в 1,5-2 раза), в основном за счет увеличения количества эритроцитов. Увеличен гематокрит (достигает значения 65 % и более). Ретикулоцитоз, отмечается полихромазия эритроцитов, в мазке крови можно обнаружить отдельные эритробласты.

2. Наследственные (семейные) эритроцитозы, проявляющиеся неопухолевой активацией пролиферации эритроидных клеток костного мозга (эти формы мало изучены).

Вторичные эритроцитозы являются симптомом того или иного заболевания. Чаще всего они развиваются при гипоксии и усилении выработки эритропоэтинов (хронические заболевания органов дыхания, сердечно-сосудистой системы и др.).