2. Анатомо-физиологические особенности костно-мышечной системы ребенка

• костная ткань содержит мало солей извести; вместо некоторых костей имеются хрящи (швы, роднички);

• у грудных детей голова относительно велика, имеет округлую форму, грудная клетка короткая, имеет форму усеченного конуса, к концу года грудная клетка удлиняется, появляется физиологическое опущение ребер;

• физиологические изгибы позвоночника появляются с возникновением и совершенствованием двигательных функций;

1. начинает держать голову, появляется шейный изгиб позвоночника; с 2-х месяцев

2. в 6-7 месяцев (начинает сидеть) – грудной изгиб позвоночника;

3. к году (начинает ходить) – поясничный после 10 месяцев; у здорового ребенка лопатки плотно прилегают к грудной клетке, имеются только физиологические изгибы позвоночника

• Закрытие малого родничка не позднее 4 – 8 недель

• Закрытие швов черепа с 3 – 4-месячного возраста

• Закрытие большого родничка к 1 – 1,5 годам жизни

Зубы:

• прорезываются в 5- 6 месяцев; к году - 8 зубов

• 20 молочных зубов к 2 годам;

«зубная формула»: количество зубов равно n - 4, где n- число месяцев жизни;

• после 5 лет смена молочных зубов на постоянные (5 – 7 лет);

• число постоянных зубов, независимо от пола ребенка равно 4n – 20, где n-число лет, исполнившихся ребенку

Мышечная система:

- развита слабо. Тело новорожденного стремится сохранить в/утробное положение с согнутыми и приведенными к туловищу руками и ногами. Физиологический гипертонус с возрастом исчезает.

3.Диф диагноз синдрома ангины

а) локализованные формы дифтерии (островчатая и пленчатая) - отличаются от ангины постепенным началом заболевания, общей интоксикации, ↑t с бледности кожи лица, умеренной адинамии и вялости (озноб, ломота в теле, боли в мышцах и суставах, характерные только для ангины), несоответствием объективных и субъективных проявлений болезни (незначительная боль в горле при глотании при наличии выраженных воспалительных изменений со стороны миндалин), в ротоглотке -застойно-синюшным цветом гиперемии и выраженным отеком миндалин с наличием пленчатого трудно снимаемого налета, оставляющего после себя эррозии. Регионарный лимфаденит.

б) ангина Симановского-Венсана (фузоспирохетоз) - характеризуется незначительно выраженными общими проявлениями (кратковременная субфебрильная температура тела, отсутствие общей слабости, головной боли и др.),поражением лишь одной миндалины в виде язвы размером 5-10 мм, покрытой легко снимающимся желтовато-белым или беловато-серым налетом, наличием в препаратах из отделяемого язвы, окрашенных по Романовскому-Гимза, веретенообразных палочек и спирохет. Регионарный лимфаденит не выражен.

в) скарлатина - отличается от ангины появлением в первые сутки болезни по всему телу, кроме носогубного треугольника, обильной точечной сыпи, расположенной на гиперемированном фоне, сгущающейся на шее, боковых поверхностях грудной клетки и в треугольнике Симона и особенно выраженной в естественных складках кожи (симптом Пастия), а также характерными проявлениями тонзиллита в виде ярко-красного цвета гиперемии миндалин, небных дужек, язычка и мягкого неба ("пылающий зев").

г) инфекционный мононуклеоз - характерны, кроме тонзиллита (гнойно-некротического или фибринозного), полиаденит,↑печени и селезенки, лимфомоноцитоз с одновременным появлением атипичных мононуклеаров и плазматических клеток, а также положительная реакция ХД/ПБД.

д) ангинозная форма туляремии - отличается от ангины сравнительно поздним появлением (на 3-5-е сутки) одностороннего катарального или некротического тонзиллита, выраженным увеличением регионарных к пораженной миндалине лимфатических узлов, которые продолжают увеличиваться и после исчезновения тонзиллита (туляремийный бубон).

е) для лейкозов и агранулоцитоза типично сравнительно позднее (на 3-6-е сутки болезни) появление некротического тонзиллита с распространением некротических изменений на слизистую оболочку небных дужек, язычка, щек; наличие септической лихорадки, гепатолиенального синдрома и характерных изменений гемограммы (hiatus leucemicus - при лейкозах и резкое снижение количества нейтрофилов при агранулоцитозе).

ж) герпангина - наблюдаются, наряду с лихорадкой и интоксикацией, местные изменения в виде гиперемии слизистой оболочки ротоглотки и наличия на небных дужках, язычке, мягком небе, а иногда - на миндалинах и языке отдельных папул размером 2-4 мм в диаметре, быстро превращающихся в пузырьки бело-серого цвета, а затем эрозии.

з) кандидоз ротоглотки - протекает с нормальной или субфебрильной температурой тела, хорошим самочувствием больных, наличием на поверхности миндалин, язычка, небных дужек, а иногда и на задней стенке глотки крошкообразного налета белого цвета в виде легко снимающихся островков размером 2-3 мм в диаметре. В анамнезе имеются указания на более или менее длительное применение антибиотиков широкого спектра действия или их комбинаций.

и) обострение хронического тонзиллита - отличается от повторной ангины постепенным началом, вялым и относительно продолжительным течением заболевания с непостоянной субфебрильной температурой тела, отсутствием выраженной интоксикации, умеренными болями и неприятными ощущениями в горле при глотании, застойным характером гиперемии рубцово измененных и спаянных с небными дужками миндалин, наличием казеозного содержимого в лакунах, увеличением углочелюстных лимфатических узлов, характеризующихся плотной консистенцией и умеренной болезненностью, нормальными показателями количества нейтрофилов в крови или незначительно выраженным нейтрофильным лейкоцитозом.

Задача

1. Ревматизм? Острый моноартрит (гонит?).

2. Стрептококковая инфекция, сенсибилизация

3. НПВС, антибиотики (пенициллин).

Билет №7

1.Этиопатогенез,клиника, диагностика, леч дерматомиозита , системной склеродермии у детей

(scleroderma systemic).,- заболевание, при котором имеются характерные изменения кожи в виде уплотнения и атрофии, а также поражения ОДА и внутренних органов с фиброзно-склеротическими процессами в основе. процесс часто сопровождается вазоспастическими явлениями, типичными для синдрома Рейно.

второе место после СКВ, чаще до 10 лет. Девочки болеют в 5 раз

Этиология. До сих пор полностью не изучена. Несомненная роль в развитии заболевания принадлежит маловирулентной хронической, в том числе латентной, вирусной инфекции. Полагают, что медленные вирусы, типа онковируса, встраиваются в геном клетки и длительно сосуществуют с организмом хозяина. В неблагоприятных условиях вирусы активизируются, меняют биологические свойства клеток, которые приобретают антигенность, и затем атакуются средствами собственной иммунной защиты. Наличие семейных случаев склеродермии или других заболеваний этой группы свидетельствует о генетическом происхождении склеродермии.

Разрешающими факторами болезни могут быть самые различные причины: физическая травма, охлаждение, обострение очага хр. инфекции или о.инф. заб. (грипп, ангина, скарлатина и др.), введение сывороток или вакцин, применение лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков).

Патогенез. Предполагается, что внедрение вируса в клетки соединительной ткани (фибробласты) и изменения их биосинтетической функции приводят к избыточному накоплению незрелого коллагена. Последний играет основную роль в развитии склероза и обладает антигенной активностью.

В сыворотке крови больных обнаруживается повышенное содержание АТ к коллагену (его нерастворимой фракции), IgМ и гамма-глобулинов, антиядерных АТ, т. е. отмечается напряженный гуморальный иммунитет. Наблюдаются также сдвиги и в клеточном -активации определенных субпопуляций Т-клеток, ↑ адгезивных свойств лимфоцитов, ↓ их супрессорной активности. Наряду со значением вирусов в процессах нарушения коллагено-образования и фибриллогенеза (являющихся главной сущностью патогенеза и клинической картины склероза) существует гипотеза о первичной нестабильности цитомембран. Большая роль в патогенезе ССД отводится также вазомоторным расстройствам первично измененных сосудов. Очевидно, одной из причин поражения органов являются нарушение циркуляции, хронический вазоспазм, аналогичный периферическому синдрому Рейно.

Клиническая картина.

кожный синдром, Типичные кожные поражения захватывают преимущественно лицо и кисти (акросклеротический вариант ССД), но могут распространяться на остальные участки кожных покровов диффузно или в виде отдельных очагов, бляшек. Различной величины, единичные или множественные, четко отграниченные от непораженной кожи, они могут быть кругловато-овальной или полосовидной формы. В очаге поражения кожа вначале несколько отечна с красновато-лиловым венчиком по периферии, затем она уплотняется и приобретает цвет слоновой кости с золотистым оттенком, в последующем переходя в атрофию. При очаговых изменениях по типу сабельного удара в процесс почти всегда вовлекается не только кожа, но и подкожная клетчатка, а иногда хрящ и подлежащая кость. В подобных случаях при наличии линейного лобно-носового очага развиваются гемиатрофия лица и алопеция соответственно зоне склероза. При поражении конечностей наблюдаются атрофия мышц и костей, контрактуры, обезображивающие деформации.

Характерен вид больных при акросклеротическом варианте ССД. Лицо постепенно становится амимичным, нос заостряется, губы истончаются, ограничивается открывание рта и подвижность языка, глаза часто бывают с оголенными веками. Руки обычно полусогнуты в локтевых суставах. Особенно страдают дистальные их отделы, развивается склеродактилия. Пальцы постепенно истончаются, укорачиваются, уменьшается их подвижность в межфаланговых суставах. Они холодны на ощупь, бледны или слегка цианотичны, заострены в дистальных отделах. В целом кисть напоминает птичью лапу. Иногда костная ткань концевых фаланг полностью рассасывается, что подтверждается рентгеноскопически. При диффузном варианте поражается кожа груди, спины, живота, нередко одной стороны тела, включая конечности (гемисклеродермия). Возможно тотальное поражение кожи туловища и конечностей, иногда отмечаются симметрично расположенные склеродермические очаги. Нередко на разных частях тела имеются разные стадии развития процесса, последовательную смену которых не всегда удается проследить.

Могут отмечаться общая сухость и неравномерная окраска кожных покровов, меланодермия с трофическими нарушениями и кальцинозом, гиперкератоз стоп и кистей, телеангиэктазии.

Почти у всех больных отмечаются вазомоторные расстройства со спазмом мелких сосудов, особенно пальцев рук, от легкого ощущения зябкости до синдрома Рейно с приступами акроасфиксии и явлениями "белого пятна" .В тяжелых случаях могут возникнуть некрозы мягких тканей и длительно не заживающие язвы с присоединением вторичной инфекции. Периферический синдром Рейно может быть не только ранним, но и единственным признаком болезни на протяжении ряда лет, предшествуя развернутой клинической картине ССД. Вазо-спастические явления наблюдаются иногда на отдельных участках лица и в области языка в виде их онемения. Кроме того, они могут проявляться в виде кризов с приступами головной боли, головокружением, рвотой, побледнением лица, подъемом артериального давления. Спазм сосудов внутренних органов нередко сопровождается болями в сердце, чувством нехватки воздуха.

При системной склеродермии поражение скелетных мышц проявляется:

фиброзным интерстициальным миозитом или миопатией с атрофией мышечных волокон и развитием соединительной ткани;

полимиозитом с дегенеративно-некротическим изменением в мышечных волокнах и развитием в последующем склероза, характеризующийся слабостью мышц и нарушениями движения.

Костная патология, которая характерна системной склеродермии в виде остеолиза, выделяется клинически как характерное укорочение и деформация пальцев ног и рук.

Кальциноз мягких тканей в основном в области пальцев рук и периартикулярно (синдром Тибьержа-Вейссенбаха) - это важный клинико-рентгенологический признак заболевания. Является частью CREST - синдрома, который означает сочетание кальциноза, синдрома Рейно, также поражения пищевода, склеродактилии и телеангиэктазии как вариант системной склеродермии с лимитированным поражением кожи и хроническим течением.

Патология внутренних органов

Поражение пищеварительного тракта. эзофагита: сужение в нижней трети, ослабление перистальтики и ригидность стенок, дисфагия, диффузное расширение пищевода, явление рефлюкс-эзофагита; могут развиться пептические язвы, стриктуры, грыжи пищеводного отверстия. Поражение органов дыхания фиброзирующего альвеолита и диффузного пневмофиброза с преимущественным расположением в базальных отделах легких, наличием спаечного процесса и утолщением плевры. Поражение сердца (миокарда) - фиброзирования с нарушением микроциркуляции и поражением мелких сосудов, приводящие к прогрессированию зоны ишемии и некоронарогенного кардиосклероза. Поражение почек клинически Острая нефропатия (истинная склеродермическая почка) - это бурное развитие почечной недостаточности в результате генерализованного поражения артериол с проявлением кортикальных некрозов. Клинически неожиданно возникают прогрессирующая протеинурия, изменения в осадке мочи, олигурия часто с артериальной гипертензией, ретино- и энцефалопатией. В основном при системной склеродермии проявляется поражение почек по типу хронической нефропатии.Поражение нервной системы. Чаще всего проявляется поражение периферической нервной системы в виде Поражение эндокринной системы. Чаще выражается в нарушении функции щитовидной железы (проявление гипотиреоза, может проявиться аутоиммунный тиреоидит, реже гипертиреоз), снижение функции половых желез, надпочечниковая недостаточность, вероятно сочетание сахарным диабетом с системной склеродермии.

Диагностика: Диагностические признаки ССД

Основные:

∙ склеродермическое поражение кожи;

∙ синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики;

∙ суставно-мышечный синдром (с контрактурами);

∙ остеолиз;

∙ кальциноз;

∙ базальный пневмофиброз;

∙ кардиосклероз с нарушениями ритма и проводимости;

∙ склеродермическое поражение пищеварительного тракта;

∙ острая склеродермическая нефропатия;

∙ наличие специфических антинуклеарных антител (aHTH-Scl-70-антитела и АЦА);

∙ капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капилляроскопии).

Дополнительные:

∙ гиперпигментация кожи;

∙ телеангиэктазии;

∙ трофические нарушения;

∙ полиартралгии;

∙ полимиалгии, ПМ;

∙ полисерозит (чаще адгезивный);

∙ хроническая нефропатия;

∙ полиневрит, тригеминит;

∙ потеря массы тела (более 10 кг);

∙ увеличение СОЭ (более 20 мм/ч);

∙ гипергаммаглобулинемия (более 23%);

∙ наличие антител к ДНК или АНФ;

∙ наличие ревматоидного фактора.

Лечение: антифиброзные-мадекассол,унитиол, сосудистые, противовоспалительные, иммуносупрессивные средства;гкс-15-25мг\сут экстракорпоральная, локальная, реабилитационная, симптоматическая терапия(блок кальция, препараты никотиновой кислоты)Пеницилламином позволяет уменьшить утолщение кожи и предотвращает тяжелое поражение внутренних органов. Пеницилламин препятствует образованию внутримолекулярных и межмолекулярных поперечных сшивок в коллагеновых волокнах-(5-8 мг\кг\сут)

Дерматомиозит — тяжелое заболевание, проявляющееся преимущественно системным поражением мышц (полимиозит), а также кожных покровов и неяркой, частой висцеральной патологией.

Этиология. До настоящего времени этиология окончательно не выяснена. Обсуждается роль латентной вирусной инфекции, которая, очевидно, иногда передается трансплацентарно в эмбриональном периоде еще до становления иммунокомпетентной системы.

Патогенез. изменение реактивности организма, участие иммунных и аутоиммунных реакций.все это создает преморбидный фон, определенную готовность макроорга-ниэма к неадекватному ответу с развитием клинической картины дерматомиозита. Отмечаются ↑ проницаемость сосудистых стенок, периваскулярная лимфоидво-макрофагальная инфильтрация, свидетельствующая о гиперчувствительности замедленного типа, нарушается гемодинамика на уровне микроциркуляции и более крупных сосудов, развивается склероз сосудистых стенок.Деструктивные и некротические процессы в мышечной ткани сопровождаются выбросом в периферическую кровь ферментов, принимающих участие в мышечном сокращении (креатинфосфокиназы), а также других энзимов и креатина

Клиническая картина. Наиболее часто заболевание встречается у детей старше 3 лет и среди девочек. бурное начало с высокой лихорадки, быстро нарастающей мышечной слабости, резко или умеренно выраженных миалгий, кожных изменений и поражения слизистых оболочек. В подобных случаях в числе первых симптомов дерматомиозита могут быть отек кожи, подкожной клетчатки, мышц, а также суставной синдром, висцеральные проявления болезни.

Поражение кожи в типичных случаях характеризуется лиловой эритемой и отеками, обычно локализующимися в параорбнтальной области. «дерматомио-зитные очки», или «полумаска» .Почти у всех больных отмечаются симметричные эрнтематозно-лиловые участки кожи и атрофические рубчики над разгибательными поверхностями суставов.Нередки также те-леактиэктазии в области верхних век, «сосудистый венчик» (капилляриты) на ладонях, кончиках пальцев, симметричный мраморный рисунок кожи лица, туловища. Характерны нарушения трофики с развитием некрозов мягких тканей различной локализации .Отмечаются сухость и шелушение кожных покровов, гипер- и депигментированные участки. Иногда наблюдается кальциноз подкожной клетчатки с образованием свищей и выраженной пе-рифокальной реакцией. Все описанное создает картину так называемой пойки-лодермии (пойкилодерматомиозит).

Почти у всех больных отмечается поражение слизистых оболочек полости рта, ВДП, конъюнктивы, влагалища. Наблюдаются как полиартриты, так и полиартралгии. Обычно поражаются симметрично лучезапястные, коленные, голеностопные и межфаланговые суставы. Полиартриты чаще носят подострый характер. Может развиться калышфикация суставной капсулы.

Поражение мышц является главной особенностью дерматомиозита. В процесс вовлекаются преимущественно скелетные мышцы, симметрично и почти диффузно, с акцентом на проксимальную группу. Поражаются также мимические, окулярные, глоточные и жевательные мышцы. Это сопровождается мышечной слабостью, иногда вплоть до полной обездвиженности больного, нарушением акта глотания (пища выливается через нос), дизартрией, гнусавостью голоса или афонией. Снижается дыхательная экскурсия грудной клетки. Мышечной слабости сопутствуют миалгий. При пальпации мышц определяется их тестоватая консистенция с очаговой плотностью. Развиваются гипотрофия и кальциноз — основная причина сухожильно-мышечных контрактур и инвалидности. Клинические признаки поражения мышц сопровождаются изменениями на электромиограммах, соответствующими степени тяжести заболевания. А тж поражаются все системы.

Диагноз. Клиника +повышение показателей лактатдегидрогеназы, креатинофосфокинаэы, амино-трансфераз, альдолазы, гнперкреатинурия. увеличенная СОЭ. диспротеине-мия. Диагноз подтверждается данными ЭМГ и морфологического исследования кожи и мышц.

Наиболее сложен дифференциальный диагноз дерматомиозита и склеродермии без типичных кожных изменений. Следует помнить, что каль-цинаты при ССД локализуются в основном в области пальцев рук и пернар-тикулярно, а при дерматомиозите - преимущественно в мышцах; при ССД дисфагия обусловлена нарушением перистальтики, главным образом в нижних отделах пищевода, а при дерматомиозите она является следствием вовлечения в процесс мышц глотки и верхнего отдела пищевода, учитываются и другие особенности каждой из этих болезней.

Лечение. кортикостероиды. При I степени активности доза преднизолона в среднем составляет 0,5 мг. при II степени - 1,0 мг, при III степени - 1,5 мг на I кг массы тела в сутки. У больных с особенно тяжелым 5 мг/кг в сутки и более. Длительность применения максимальной подавляющей дозы в среднем равняется 1-2 мес.

При наличии тяжелых, неуклонно прогрессирующих, стероидорези-стентных форм дерматомиозита, метотрексат — антагонист фолиевой кислоты, который назначают по 2,5-7,5 мг в сутки и дают в течение 2-3 мес.