Билет №6

1.Этиология, клиника, диагностика и леч гипотириоза у детей

Гипотиреоз у детей - заболевание, характеризующееся понижением или отсутствием функции щитовидной железы.

Гипотиреоз наблюдается у детей всех возрастных групп.

Различают первичный и вторичный, врожденный и приобретенный гипотиреоз.

Этиология. группа первичного врожденного гипотиреоза:Г.может быть обусловлен отсутствием щ.ж (атиреоз) или задержкой ее развития в процессе эмбриогенеза (аплазия, гипоплазия), а также генетически детерминированным дефектом ферментных систем, приводящим к нарушению биосинтеза и метаболизма тиреоидных гормонов (гипотиреоз с зобом).

Первичный приобретенный гипотиреоз, является следствием восп. или аутоиммунного патол. процесса, первично локализующегося в ткани щ.ж. Он может развиться и после струмэктомии в результате опухолевых процессов.

При вторичном гипотиреозе патоло. процесс локализуется в регулирующей системе (гипоталамус - гипофиз) и обусловлен ↓f тиреотропин-РФ гипоталамуса и ТТГ гипофиза. Как правило, эта патология связана или с врожденными нарушениями, или с развитием восп. опух.процессов, соответствующих отделов ЦНС. Синдром гипотиреоза при этих состояниях часто сочетается с нарушением роста и др. симптомами поражения ЦНС и не является см. заболеванием.

Патогенез. ↓f щ.ж. Дефицит тиреоидных гормонов (тироксина, трийодтиронина) обусловливает выраженные изменения в метаболизме б,ж,у.

При гипофункции щ.ж отмечается значительное замедление окислительных процессов и основного обмена, что обусловливает нарушение функции клеток ЦНС и приводит к нарушению развития интеллекта, задержке роста, несвоевременному закрытию родничков, позднему прорезыванию зубов. ↓ теплообмен, ↓ биосинтез и распад белка, что ведет к задержке азотистых продуктов в организме и ↑ уровня сывороточного белка, преимущественно за счет глобулинов. В сердечной и скелетных мышцах накапливается креатинин. Накопление мукополисаха-ридов, гиалуроновой и хондроитинсерной кислот вызывает своеобразный слизистый отек - микседему.

Клиническая картина. врожденный гипотиреоз (микседема), как правило, выявляется в периоде новорожденности. Характерны низкая двигательная активность плода и склонность матери к перенашиванию беременности. большую массу тела при рождении (около 4000 г). Желтуха н\в, отпадение пуповинного остатка задерживаются на более длительные сроки. типичные проявления микседемы: грубые черты лица, широкое переносье, широко расставленные глаза, узкие глазные щели. Язык большой, отечный, не помещается во рту, полуоткрытый рот. Дыхание через нос затруднено. Голос низкий, грубый. Живот большой, часто имеется пупочная грыжа. Н\в вялые, сонливые, мало реагируют на окружающее. Кожа сухая, выражена мраморность, может быть акроцианоз.

ССС- ↑размеров и приглушение тонов сердца, систолический шум, брадикардия, ↓АД. Отмечаются также хондродистрофические пропорции тела: длинное туловище, короткие конечности.

В дальнейшем выявляется задержка физического развития: дети отстают в росте, поздно начинают держать голову, сидеть, ходить. Отмечаются также дистрофические нарушения: ломкие сухие волосы, выпадение волос, позднее появление зубов, нарушение зубной эмали.

Страдает умственное развитие: ребенок поздно и с трудом узнает мать, с большим опозданием развивается речь. При отсутствии своевременного адекватного лечения возникает нарушение интеллекта. Поражения мозга часто носят необратимый характер.

Типичным и информативным признаком врожденной тиреоидной недостаточности является замедленное созревание костной ткани. При этом R выявляется как отсутствие точек окостенения, формирующихся в антенатальном периоде (в пяточных и таранных костях, дистальных эпифизах бедер, проксимальных эпифизах большеберцовой кости), так и запаздывание их появления после рождения в кистях и лучезапястных суставах.

Приобретенный гипотиреоз чаще развивается или в первые 3 мес после струмэктомии, проведенной по поводу ДТЗ, или как результат аутоиммунного процесса в щ.ж по типу тиреоидита Хашимото.

Диагноз.клиника , R,↓уровня тиреоидных гормонов в сыворотке крови.

Лабораторная диагностика

• ↓ уровня белково-связанного и экстрагированного бутанолом йода,

• ↓тиреоидных гормонов (тироксина и трийодтиронина).

• ↑содержание тиреотропного гормона гипофиза (↑ТТГ).

• ↑ в сыворотке крови уровня ХС, ТГ, Р-липопротеидов

Оак-анемию железодефицитного характера.

Дифференциальный диагноз болезни Дауна (монголоидный разрез глаз, отсутствие отека тканей, брадикардии, запоров, неэффективность лечения тиреоидином)

Лечение по типу заместительной терапии тиреоидином и трийодтиронином. У детей грудного возраста лечение тиреоидином начинают с относительно малых доз - 0,025 -0,03 г в один прием в первой половине дня, затем дозу увеличивают на 0,025 г через каждые 3 - 5 - 7 дней под контролем клинических и лабораторных данных. Оптимальная доза - 0,05 - 0,075 г или 0,1 г в сутки. В дальнейшем с ростом ребенка доза обычно увеличивается, достигая 0,15 - 0,2 г в сутки.

Средства от гипотиреоза для детей

Лечение тиреоидином можно сочетать с назначением трийодтиронина 5 -10 мкг в сутки. Эффект лечения - исчезновении слизистого отека, сухости кожи, запоров, улучшении ССД и психомоторной активности, тенденции к нормализации лабораторных показателей. При врожденных формах гипотиреоза лечение препаратами гормонов щитовидной железы должно проводиться в течение всей жизни.

Дополнительными методами массаж, лечебная гимнастика; глютаминовой кислоты по 0,15 - 0,3 г 2р в д. в течение 2 - 3 мес, аминолона по 0,25 г в 2 приема - 2 - 6 мес, витамина В12 в дозе 100-200 мкг через день в\м №10

с выраженной активностью аутоиммунного процесса, проводится также индивидуально подобранными дозами тиреоидных препаратов в сочетании с иммуносупрессивными средствами, применяемыми по общеустановленным правилам лечения.