3. Задачи обучения:

• Студент должен знать: этиологию и патогенез нервно-мышечных заболеваний, клиническую картину миопатии Дюшенна и Эрба-Рота, амиотрофии Верднига-Гоффмана и Шарко-Мари, принципы диагностики и лечения этих заболеваний.

• Студент должен уметь: выявлять очаговую неврологическую симптоматику, формулировать синдромальный диагноз, определять объем необходимого обследования, тактику ведения больных.

4. Основные вопросы темы:

1. Нервно-мышечные заболевания. Определение понятия, классификация.

2. Этиология и патогенез миопатий.

3. Клиническая картина миопатии Дюшенна.

4. Клиническая картина миопатии Эрба-Рота.

5. Принципы диагностики и лечения миопатий.

6. Этиология и патогенез амиотрофий.

7. Клиническая картина амиотрофии Верднига-Гоффмана.

8. Клиническая картина амиотрофии Шарко-Мари.

9. Принципы диагностики и лечения амиотрофий.

5. Методы обучения и преподавания: устный опрос, работа у постели больного, решение ситуационных задач, освоение практических навыков, интерактивные методы – метод инцидента, метод кластера, метод «трехступенчатого интервью», просмотр видеофильмов.

6. Литература:

основная:

1. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология и нейрохирургия: учебник. - М., ГЭОТАР-Медиа, 2007.

Дополнительная:

1. Скоромец А.А., Скоромец А.П., Скоромец Т.А. Нервные болезни. М.: Медпрессинформ, 2007.

2. Неврологические симптомы, синдромы и болезни. Энциклопедический справочник. – М., ГЭОТАР-Медиа, 2006.

3. Кайшибаев С.К. Неврология. Учебник. I, II часть, Алматы, 2009г

7. Контроль:

Тесты:

1. Каковы патогенетические механизмы развития миопатии

1. первичное поражение мышц

2. первичное поражение периферического нерва

3. первичное поражение передних рогов спинного мозга

4. вторичное поражение передних корешков спинного мозга

5. первичное поражение задних рогов

2. Какая из перечисленных лекарственных форм не применяется для лечения миопатии Эрба

1. витамины группы А, Е

2. ретаболил

3. АТФ

4. церебролизин

5. антибиотики

3. Какой из перечисленных признаков не характерен для миопатии Эрба

1. начало в юношеском возрасте

2. глубокая деградация личности

3. начало атрофии с мышц плечевого и тазового пояса

4. постепенное угасание рефлексов

5. 'утиная' походка

4. Какой один из перечисленных признаков не характерен для невральной амиотрофии Шарко-Мари

1. начало в юношеском возрасте

2. атрофия дистальных отделов конечностей

3. угасание сухожильных рефлексов

4. дистальное расстройство чувствительности

5. патологические рефлексы

5. Какова этиология миопатии Дюшенна

1. аутоиммунная

2. инфекционно-аллергическая

3. травматическая

4. наследственная

5. дисметаболическая

6. Каковы патогенетические механизмы развития миопатии Дюшенна

1. первичное поражение мышц

2. нарушение проводимости на уровне нервно-мышечного синапса

3. изменение иммунного статуса

4. первичное поражение периферического нерва

5. первичное поражение клеток переднего рога спинного мозга

7. Тип наследования миопатии Дюшенна

1. рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой

2. аутосомно-доминантный

3. аутосомно-рецессивный

4. наследственная предрасположенность

5. не наследуется

8. Какой из перечисленных признаков не характерен для миопатии Дюшенна

1. начало в 2-5 лет

2. течение прогредиентно-злокачественное

3. наличие ложных гипертрофий

4. угасание сухожильных рефлексов

5. патологические рефлексы

9. Какой из перечисленных симптомов является характерным для миопатии Дюшенна

1. патологические рефлексы

2. фибриллярные подергивания

3. снижение чувствительности

4. псевдогипертрофии

5. патологическая мышечная утомляемость

10. Какой из перечисленных препаратов применяется для лечения миопатии Дюшенна

1. кортикостероидные гормоны

2. анаболические гормоны

3. антибиотики

4. димедрол

5. аспирин

11. Какова этиология спинальной амиотрофии Верднига-Гоффманна

1. аутоиммунная

2. инфекционно-аллергическая

3. травматическая

4. наследственная

5. дисметаболическая

12. Тип наследования при спинальной амиотрофии Верднига-Гоффманна

1. аутосомно-рецессивный

2. аутосомно-доминантный

3. сцепленный с Х-хромосомой

4. наследственная предрасположенность

5. не наследуется

13. Тип наследования миопатии Дюшенна

1. аутосомно-доминантный

2. аутосомно-рецессивный

3. сцепленный с Хромосомой рецессивно

4. сцепленный с Х-хромосомой доминантно

5. спонтанные мутации

1. Блок № 3 Тема № 4: Пре- и перинатальные поражения нервной системы. Врожденные аномалии: сирингомиелия, аномалия Арнольда-Киари, микроцефалия, краниостеноз.

2. Цель: закрепить знания по этиопатогенезу пре- и перинатальных поражений нервной системы, а также аномалий развития нервной системы, клинической картине, принципам диагностики и лечения этих заболеваний, научить выявлять очаговую неврологическую симптоматику, распознавать, закрепить навыки по исследованию неврологического статуса.