3. Задачи обучения:

• Студент должен знать: этиологию и патогенез наследственных дегенеративных заболеваний нервной системы, клиническую картину болезни Паркинсона, болезни Вильсона-Коновалова, хореи Гентингтона и болезни Штрюмпеля, принципы диагностики и лечения этих заболеваний.

• Студент должен уметь: выявлять очаговую неврологическую симптоматику, формулировать синдромальный диагноз, определять объем необходимого обследования, тактику ведения больных.

4. Основные вопросы темы:

1. Наследственные дегенеративные заболевания нервной системы. Определение понятия, классификация.

2. Этиология и патогенез болезни Паркинсона.

3. Место болезни Паркинсона в структуре синдрома паркинсонизма.

4. Клиническая картина паркинсонизма.

5. Лечение болезни Паркинсона.

6. Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация). Этиология, тип наследования, патогенез.

7. Клиническая картина болезни Вильсона-Коновалова.

8. Диагностика болезни Вильсона-Коновалова.

9. Принципы лечения болезни Вильсона-Коновалова.

10. Хорея Гентингтона. Этиология, тип наследования, патогенез.

11. Клиническая картина хореи Гентингтона.

12. Диагностика и принципы лечения хореи Гентингтона.

13. Болезнь Штрюмпеля. Этиология, тип наследования, патогенез.

14. Клиническая картина болезни Штрюмпеля.

15. Диагностика и принципы лечения болезни Штрюмпеля.

5. Методы обучения и преподавания: устный опрос, работа у постели больного, решение ситуационных задач, освоение практических навыков, интерактивные методы – метод инцидента, метод кластера, метод «трехступенчатого интервью», просмотр видеофильмов.

6. Литература:

основная:

1. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология и нейрохирургия: учебник. - М., ГЭОТАР-Медиа, 2007.

Дополнительная:

1. Скоромец А.А., Скоромец А.П., Скоромец Т.А. Нервные болезни. М.: Медпрессинформ, 2007.

2. Неврологические симптомы, синдромы и болезни. Энциклопедический справочник. – М., ГЭОТАР-Медиа, 2006.

3. Кайшибаев С.К. Неврология. Учебник. I, II часть, Алматы, 2009г

7. Контроль:

Тесты:

1. Синдром Паркинсона обусловлен

1. недостаточностью дофамина

2. избыточностью дофамина

3. недостаточностью норадреналина

4. избыточностью ацетилхолина

5. недостаточностью серотонина

2. Укажите заболевание, не приводящее к развитию синдрома Паркинсона

1. энцефалит А

2. интоксикация нейролептиками

3. атеросклероз

4. черепно-мозговая травма

5. серозный менингит

3. Для синдрома Паркинсона характерны все нижеперечисленные симптомы, за исключением

1. олигокинезии

2. мышечной ригидности

3. тремора по типу "счета монет"

4. феномена "зубчатого колеса"

5. симптома "складного ножа"

4.Какие патоморфологические изменения обнаруживаются при гепатоцеребральной дистрофии

1. скопление липидов в мышечной ткани

2. скопление зерен меди в клетках печени, подкорковых ядрах

3. кальцинаты в мозговой ткани

4. дегенеративные изменения мышечных волокон

5. тромбоз артерий

5.Все нижеперечисленные симптомы характерны для гепатоцеребральной дистрофии, исключение составляет

1. менингеальный синдром

2. геморрагический синдром

3. синдром недостаточности функции печени

4. паркинсоноподобный синдром

5. кольцевидная пигментация роговицы (кольцо Кайзера-Флейшера)

6. Симптом, не характерный для болезни Вильсона

1. кольца Кайзера-Флейшера

2. мышечные атрофии

3. цирроз печени

4. гиперкинетический синдром

5. акинетико-ригидный синдром

7.Симптомы, характерные для болезни Вильсона

1. гиперкупрурия

2. понижение содержания церулоплазмина

3. понижение содержания меди в желчи

4. понижение содержания меди в моче

5. кольца Кайзера-Флейшера

8.Все нижеперечисленное применяют при лечении пирамидной дегенерации Штрюмпеля, за исключением

1. препараты, снижающие мышечный тонус

2. глюкокортикоиды

3. витаминотерапия

4. ортопедическая помощь

5. массаж, ЛФК

9. Больной 18 лет, жалуется на утомляемость и тугоподвижность ног. Объективно: мышечный тонус, сухожильные рефлексы на ногах повышены, выявляются патологические стопные знаки, клонусы. Такая же болезнь наблюдается у сестры бабушки. Ваш диагноз

1. Болезнь Фридрейха

2. Болезнь Штрюмпеля

3. Болезнь Паркинсона

4. Амиотрофия Шарко-Мари

5. Миопатия Эрба-Рота

10. Какой из перечисленных симптомов является характерным для пирамидной дегенерации Штрюмпеля

1. снижение интеллекта

2. спастикопаретическая походка

3. диффузная гипотония мышц

4. глубокое нарушение всех видов чувствительности

5. начало парезов с верхних конечностей

11. Тип наследования хореи Гентингтона

1. аутосомно-доминантный

2. аутосомно-рецессивный

3. сцепленный с Хромосомой рецессивно

4. сцепленный с Х-хромосомой доминантно

5. спонтанные мутации

12. Симптом, не характерный для хореи Гентингтона

1. хореиформные гиперкинезы

2. начало в возрасте 30 - 50 лет

3. аутосомно-доминантный тип наследования

4. развитие деменции

5. эффект терапии зависит от сроков начала лечения

13. Какой препарат используется в терапии хореи Гентингтона

1. Д-пеницилламин

2. эссенциале

3. галоперидол

4. сульфат цинка

5. унитиол

14. У больной 23 года наблюдается дрожание рук и головы, дизартрия, по краю роговицы выявляется желтовато-коричневая пигментация. Определите предположительный диагноз

1. Хорея Гентингтона

2. Болезнь Паркинсона

3. Болезнь Вильсона-Коновалова

4. Болезнь Штрюмпеля

5. Малая хорея

15. Назовите препарат, применяющийся при лечении гепатоцеребральной дистрофии

1. унитиол

2. глиатилин

3. галоперидол

4. ламиктал

5. бетагистин

1. Блок № 3 Тема № 3: Нервно-мышечные заболевания. Миопатии: Дюшенна, Эрба-Рота. Амиотрофии: Верднига-Гоффмана, Шарко-Мари.

2. Цель: закрепить знания по этиопатогенезу нервно-мышечных заболеваний на примере миопатии Дюшенна и Эрба-Рота, амиотрофии Верднига-Гоффмана и Шарко-Мари, клинической картине, принципам диагностики и лечения этих заболеваний, научить выявлять очаговую неврологическую симптоматику, распознавать, закрепить навыки по исследованию неврологического статуса.