Билет16

1.Общая характеристика хромопротеидов. Структура и биологическая роль миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы.

Хромопротеиды- слож белки которые окрашиваются. Классификация:

1.Fe содержащие (красные)

2. Mg содержащ (зеленые)

3. Флавопротеиды (желтые)

Fе содержащие делятся:

неферментные (гемоглобин, миоглобин)

ферментные (цитохром, каталаза, пероксидаза)

Неферм – это слож белок, в простетической группе которого содержится гем

( гемопротеиды). Гем- представляет собой комплекс Fе²⁺ с протопорфирином. Протопорфирин образован 4 пирольными кольцами, соединенными мителеновыми мостиками ( =СН- ). Миоглобин.- красный пигмент мышц, снабжает мыш клетки О2, захватывая ег из гемоглобина. Сложный белок с молекулярной массой 17 тыс. состоящий из 1 полипептидной цепи и связанных с ней молекулой гема. Белок имеет сферическую форму, имеет ряд L- спиралей, а молекула гема расположена м/у 2 из них.насыщение миоглобина О2 при увелич парциального давления характеризуется гиперболической кривой. Миоглобин обладает высоким сродством к О2, поэтому без труда забирает его от оксигемоглобина крови. В мышцах, где концентрация О2 падает миоглобин отдает связанный О2. Цитохром Р450 – гемопротеин, содержит простетичесую группу – гем, и имеет участки связывания для О2 и субстрата (ксенобиотика). Молекулярный О2 в триплетном состоянии инертен и не способен взаимодействовать с орган соединениями. Чтобы сделать О2 реакционоспособным необходимо его превратить в синглетный, используя ферментные системы его восстановления (моноксигеназная система).

Каталаза- фермент антиоксидантного действия защищает клетки от действ активных форм О2. каталаза находится в основном в пероксисомах, где образуется наибольшее кол-во пероксида Н2, а также в лейкоцитах, где она защищает клетки от последствий «респираторного взрыва». Пероксидаза- защищает от активных форм О2, также как и каталаза.

2.Фосфатиды-неглицериды, структура, биологическая роль.

Фосфосфинголипиды — церамиды, эстерифицированные фосфорной кислотой с азотсодержащим основанием. Они напоминают фос- фоглицериды и являются амфипатическими. Типичный представитель веществ этого класса — сфингомиелин-находится в клеточной мембране животных.Сфингомиелин представляет собой единственный фосфолипид человека, основа которого не включает глицериновый остаток. Сфингомиелин состоит из сфингозина, соединённого сложноэфирной связью с полярной группой. Полярная группа может быть фосфохолин или фосфоэтаноламин. Ко второму углероду сфингозина за счёт амидной связи присоединена жирная кислота.

Фосфоинозитиды-Фосфатиди́линозито́л— минорный фосфолипид внутреннего слоя мембран эукариотических клеток, важный компонент внутриклеточных сигнальных путей. Фосфатидилинозитол является субстратом для множества разнообразных сигнальных молекул-киназ, которые могут присоединить к инозитолу фосфатную группу.

3.Девочка родилась на 38 неделе беременности;

(ГАЛТ). Заболевание проявляется очень рано, вскоре после рождения, как только ребенок начинает получать молоко. В крови, моче и тканях повышается концентрация галактозы и галактозо-1-фосфата. В тканях глаза (в хрусталике) галактоза восстанавливается альдоредуктазой с образованием галактитола (дульцита). Галактитол накапливается в стекловидном теле и связывает большое количество воды. Вследствие этого нарушается баланс электролитов, а чрезмерная гидратация хрусталика приводит к развитию катаракты в печени накапливается галактозо-1-фосфат в результате развивается гепатомегалия, жировая дистрофия. В почках также повышена концентрация галактитола и галактозо-1-фосфата, что влияет наих

осуществляется ДНК-полимеразой- р, последняя межнуклеотидная связь образуется ДНК- лигазой.