89. Патология аденогипофиза. Гипопитуитаризм. Акромегалия. Гигантизм, гипофизарный нанизм.

Гипофизарные расстройства могут быть связаны с его опухолью, аутоим-мунным поражением, воспалением, некрозом (ишемический инфаркт) или раз­виваться вследствие поражения гипоталамуса или других отделов центральной нервной системы. Поэтому в ряде случаев можно говорить о церебро (гипоталамо)-гипофизарных заболеваниях.

Акромегалия. Причиной развития этого заболевания являются гипоталамо-гипофизарные расстройства или соматотропная (обычно эозинофильная) адено­ма, реже — аденокарцинома передней доли гипофиза. Избыток соматотропного гормона стимулирует рост тканей, главным образом производных мезенхимы: соединительной, хрящевой, костной, а также паренхимы и стромы внутренних органов (сердца, печени, почек) и т. д. Особенно заметно увеличение размеров носа, губ, ушей, надбровных дуг, нижней челюсти, костей и стоп. Рост костей сочета­ется с их перестройкой, возобновлением энхондрального остеогенеза. Если бо­лезнь развивается в молодом возрасте, возникает картина гигантизма. Ак­ромегалия сопровождается изменениями других эндокринных желез: зобом, атрофией инсулярного аппарата, гиперплазией вилочковой железы и эпифиза, коры надпочечников, атрофией половых желез. Эти изменения имеют характер­ные клинические проявления.

Гипофизарный нанизм (гипофизарный карликовый рост). Встречается при врожденном недоразвитии гипофиза или при разрушении его ткани в детском возрасте (воспаление, некроз). У больных отмечается общее недоразвитие при сохранившейся пропорциональности сложения, однако половые органы, как правило, недоразвиты.

Болезнь Иценко — Кушинга. Это заболевание связано с развитием гипота-ламических нарушений или с адренокортикотропной (обычно базофильной) аде­номой, реже — аденокарциномой передней доли гипофиза. Благодаря гиперсек­реции АКТГ происходит двусторонняя гиперплазия коры надпочечников с избы­точной продукцией глюкокортикостероидов, играющих основную роль в пато­генезе заболевания. Болезнь встречается чаще у женщин, проявляется прогрес­сирующим ожирением по верхнему типу (лицо и туловище), артериальной ги-пертензией, стероидным сахарным диабетом и вторичной дисфункцией яичников. Отмечают также остеопороз со спонтанными переломами костей, гипертрихоз и гирсутизм, багрово-синюшные полосы растяжения (стрии) на коже бедер и живота. Часто находят нефролитиаз и хронический пиелонефрит.

Гипопитуитаризм - сравнительно редкое заболевание, развитие которого связано со снижением или полным выключением функции передней доли гипофиза.

Гипопитуитаризм можно условно подразделить на первичный и вторичный. Первичный является следствием разрушения или врожденного отсутствия всех или некоторых клеток передней доли гипофиза, секретирующих гормоны. Ко вторичному гипопитуитаризму относят те случаи заболевания, когда недостаточность секреции гипофизарных гормонов вызвана поражением гипоталамуса или высших отделов ЦНС.

Недостаточность передней доли гипофиза может проявляться в нарушении секреции только одного из гормонов, например ФСГ, ЛГ, АКТГ, СТГ, ТТГ. Такое нарушение принято называть изолированной недостаточностью.

Изолированная недостаточность какого-либо гормона передней доли гипофиза развивается вследствие поражения гипоталамуса, характеризующегося отсутствием секреции определенного гипоталамического рилизинг-гормона. Чаще всего изолированная недостаточность характерна для нарушений секреции гонадотропинов и СТГ. Недостаточность передней доли гипофиза проявляется, когда функционирующих элементов ее остается 30% и менее. Клиническая картина полного гипопитуитаризма выявляется, когда остаются сохранными менее 10% функциональных клеток гипофиза.

К развитию гипопитуитаризма приводят следующие заболевания.

1. Аденомы гипофиза, чаще хромофобные, реже базофильные и эозинофильные. Кровоизлияние в гипофизарную аденому или ее инфаркт.

2. Опухоли гипоталамо-гипофизарной области: первичные (краниофарингиома, менингиома, глиома) и вторичные – метастазы злокачественных опухолей другой локализации (рак легких, молочной железы и др.).

3. Гранулематозные заболевания: саркоидоз, болезнь Крисчена-Хенда-Шюллера, гистиоцитоз Х, туберкулез, сифилис.

4. Сосудистые нарушения (послеродовые и другие кровотечения, приводящие к длительной гипотонии и спазму сосудов гипофиза, артерииты и аневризмы мозговых сосудов, кровоизлияние в гипофиз, тромбоз кавернозного синуса, синдром острой диссеминированной внутрисосудистой гемокоагуляции).

5. Воспалительные заболевания: энцефалит, базальный менингит (в том числе туберкулезного происхождения), абсцессы, септический тромбоз кавернозного синуса.

6. Повреждения гипоталамо-гипофизарной области (в том числе ятрогенные): травма черепа, гипофизэктомия, облучение гипоталамо-гипофизарной области, синдром “пустого” турецкого седла, имплантация в гипофиз радиоактивного иттрия или золота, криохирургия гипофиза.

7. Функциональные (более подробно см. ниже) гипоталамо-гипофизарные нарушения, возникающие вторично при синдроме недостаточного всасывания в кишечнике (малабсорбция), сахарном диабете, голодании, неврогенной анорексии, хронической почечной недостаточности и др.

8. Врожденная аплазия и гипоплазия гипофиза.

При аплазии передней доли гипофиза определяются небольших размеров надпочечники, недоразвитие гениталий и атрофия щитовидной железы. Задержка роста, которая встречается у таких больных, представляет большие трудности для лечения, в том числе гормоном роста человека. Наряду с этим имеются признаки поражения и других структур мозга, включая зрительный нерв.