17. Образование желчных пигментов у детей. Физиологическая желтуха новорожденных, ее причины. Ядерная желтуха, использование фенобарбитала для лечения ядерной желтухи.

Жёлчными пигментами называют продукты распада гемоглобина и других хромопротеидов - миоглобина, цитохромов и гемсодержащих ферментов. К жёлчным пигментам относятся билирубин и уробилиновые тела - уробилиноиды.

Физиологическая желтуха

Физиологическая желтуха- это самая распространенная желтуха у детей, только что появившихся на свет. Она встречается примерно у 60-70% малышей и появляется на 3-4 день после рождения. Это состояние – не болезнь и со временем проходит. Оно связано с незрелостью некоторых систем детского организма, отвечающих за обмен особого вещества – билирубина*.  При физиологической желтухе общее состояние детей, как правило, не страдает. Только если она сильно выражена, малыши становятся сонливыми, лениво сосут, иногда у них бывает рвота. О тяжести желтухи судят не по внешним проявлениям, а по уровню прямого билирубина в крови. Он достигает максимума на 3-й день жизни ребенка. Детский организм «борется» с избытком билирубина, связывая его с белком крови альбумином, тем самым, предотвращая его токсическое действие. Но так бывает не всегда. При очень сильном повышении уровня билирубина альбумин не может «блокировать» его полностью, и тот проникает в нервную систему. Это может оказать токсическое действие, в первую очередь на жизненно важные нервные центры, головной мозг. Такое состояние называют «ядерной желтухой», или «билирубиновой энцефалопатией». Симптомы: выраженная сонливость, судороги, снижение сосательного рефлекса. Среди поздних проявлений – глухота, параличи, умственная отсталость. Раньше в случае повышения уровня свободного билирубина использовали внутривенное вливание растворов глюкозы, аскорбиновую кислоту, фенобарбитал, желчегонные средства для ускорения его выведения. Сейчас все больше специалистов и клиник во всем мире отказываются от использования лекарств для лечения физиологической желтухи новорожденных. Более того, применение некоторых средств признано неэффективным. Характеристика физиологической желтухи детей     * появляется на 2-3 день, всегда после 24 ч жизни;     * нарастает в течение первых 3-4 дней жизни;     * интенсивность окрашивания оценивается как 1-2 степень по Крамеру (окрашены кожа лица и шеи- это 1 ст, окрашивание кожи до уровня пупка - 2 ст, окрашивание верхней(проксимальных) отделов рук и ног- 3 ст, полное окрашивание рук и ног, включая кисти и стопы - 4 ст);     * начинае угосать с 7-10 дня, исчезает на 2-3 неделе жизни;     * желтуха имеет оранжевый, апельсиновый оттенок;     * общее состояние ребенка не нарушено;     * размеры печени и селезенки соотвенствуют норме;     * нет изменения окраски кала и мочи.

Желтуха – это окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый цвет.  Причина желтухи новорожденных такова: во время внутриутробной жизни в крови плода бывает большое количество красных кровяных телец (эритроцитов). Часть из них после рождения распадается. Как только родившийся ребенок начинает дышать, для окисления его тканей достаточно уже меньшего количества эритроцитов. Краситель, освободившийся из распавшихся красных кровяных телец, подвергается в печени определенному процессу, становясь причиной появления желтой окраски тканей новорожденного (желтухи).

Ядерная желтуха (Kernicterus) — форма желтухи новорождённых с высоким количеством непрямого билирубина в крови. Билирубин появляется в базальных ганглиях и ядрах ствола мозга, что приводит к нарушениям мозговых функций. В отличие от физиологической желтухи, которая появляется спустя 24-36 часов после рождения, затем нарастает в течение 3-4 дней жизни и кончается на второй-третьей неделе жизни, ядерная отличается появлением гипербилирубинемии с уровнем выше 256 мкмоль/л у доношенных и более 171 мкмоль/л у недоношенных детей.

Одним из видов желтухи является ядерная желтуха, которая случается у новорожденных деток. К основным симптомам ядерной желтухи относят:

1) запрокидывание головы назад,

2) выраженная желтуха,

3) тремор конечностей,

4) беспокойство,

5) резкий крик,

6) увеличение температуры и так далее,

7) увеличенная селезенка и печень и так далее.

Ядерная желтуха возникает у ребенка из-за избытка непрямого билирубина, который превышает токсический для нейронов порог. В первую очередь билирубин влияет на центральную нервную систему ребенка, а также ядра черепно-мозговых нервов. Именно поэтому эта желтуха и получила название «ядерная желтуха».

Что касается последствий ядерной желтухи, в зависимости от времени до излечения и ее интенсивности, то они могут колебаться от весьма незначительной энцефалопатии, которая проходит без какого либо лечения и до врожденной слепоты, глухоты и каких-то других достаточно тяжелых поражений головного мозга ребенка. Такие дети постоянно спят, резко заторможены, а также весьма плохо реагируют на какие-то внешние раздражители

Лечение обусловлено основным зуболеванием, при котором развивается конъюгационная желтуха.  При синдромах Жильберта и   Криглера-Наджара хороший терапевтический эффект дает фенобарбитал - интенсивность желтухи уменьшается или она исчезает.