125.Саркома Юинга у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение.

Саркома Юинга (лат. endothelial myeloma) - злокачественная опухоль костного скелета. Саркома Юинга, как правило, поражает нижнюю часть длинных трубчатых костей, ребра, таз, лопатку, позвоночник и ключицу.

Боль. Первым признаком является боль, которая, в отличие от воспалительного процесса, не стихает в покое (усиление по ночам, отсутствие облегчения при фиксации конечностей). По мере роста опухоли начинает страдать функция близлежащего сустава, и затем развивается прощупываемая опухоль, нередко с патологическим переломом (поздний признак). На третьем - четвёртом месяце от начала заболевания из-за боли сначала нарушается, а затем прекращается движение в ближайшем суставе.

Повышение температуры тела больного. Наличие опухолевого образования. В области растущей опухоли появляется припухлость, покраснение, расширенные подкожные вены и местное повышение температуры. Возможны нарушения функций пораженной конечности. Иногда возникает лихорадка.

Наиболее частая локализация саркомы Юинга - кости таза, бедро, большеберцовая кость, малоберцовая кость, ребра, лопатка, позвонки, плечевая кость. В противоположность остеогенной саркоме, саркома Юинга чаще всего поражает плоские кости. В трубчатых костях опухоль локализуется преимущественно в диафизе и имеет тенденцию к распространению к эпифизам кости. В 91% случаев опухоль располагается интрамедуллярно, причем распространение по костномозговому каналу часто больше, чем по кости.

В 40 % возникновение костной саркомы провоцирует травма

Многокомпонентная химиотерапия (используются препараты - винкристин, адриамицин, ифосфамид, циклофосфан, актиномицин, вепезид в комбинации). Лучевая терапия на очаг в высоких дозах. При развитии метастазов в легкие проводится лучевая терапия на легкие. Если возможно, радикальное удаление опухоли (включая кость и мягкотканный компонент). Радикальная резекция возможна при очаге в малоберцовой кости, костях предплечья, ребрах, ключице, лопатке.

126.Опухоли печени у детей. Классификация. Клиника. Диагностика Лечение.

Могут быть паренхиматозными (гепатобластомы), из эпителия желчных протоков, из опорной стромы, метастазы других опухолей.

Выделяют: Первичные злокачественные опухоли печени: а) гепатобластома; б) гепатоцеллюлярный рак. Злокачественные опухоли с поражением печени: а) недифференцированная эмбриональная саркома; б) ангиосаркома; в) рабдомиосаркома;

г) злокачественная тератома; д) первичная лимфома. Доброкачественные опухоли печени:

а) гемангиома; б) гемангиоэпителиома; в) гамартома; г) аденома.

Наиболее часто в раннем детском возрасте (моложе 5 лет) встречается гепатобластома, которая начинает развиваться в процессе эмбриогенеза.

Выделяют два типа гепатобластомы: Эпителиальный, включающий 4 подтипа: а) фетальный; б) эмбриональный; в) макротрабекулярный; г) недифференцированный (анапластический). Смешанный, в котором наряду с эпителиальным компонентом присутствует мезенхима различной степени зрелости.

Гепатобластома метастазирует в легкие, очень редко имеет место диссеминация опухоли по брюшине, поражение костей и головного мозга.

Гепатоцеллюлярный рак встречается у детей 7-14 лет. Метастазирует в легкие. Особый интерес среди образований печени представляет эмбриональная (мезенхимальная) саркома. Она характерна обычно для возрастной группы 5-10 лет. По данным ряда авторов, смертность при этом составляет 80% (в среднем в течение 11 месяцев). Саркома отличается быстрым ростом, выраженной интоксикацией, некротизацией, что затрудняет морфологическую верификацию. Использование современных программ лечения позволяет значительно повысить выживаемость детей с гепатоцеллюлярным раком и эмбриональной саркомой.

Очень редко отмечается изолированное поражение печени злокачественной В-клеточной лимфомой Беркитта; при этом полихимиотерапия в качестве единственного воздействия существенно улучшает прогноз заболевания.

Среди доброкачественных образований чаще всего встречаются гемангиомы, которые в основном не требуют оперативного вмешательства. При гемангиоэндотелиомах, по нашим наблюдениям, в связи с большими размерами и ростом опухоли стоит придерживаться активной хирургической тактики.