120.Нейробластома. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение.

Развивается из периферической симпатической НС. В 99% из симпатического тракта и надпочечников. Могут быть различной степени дифференцировки: а) ганглионеврома – доброкачестванная созревшая опухоль считается, что это зрелая нейробластома. Б) ганглионейробластома – в ней присутствуют зрелые и незрелые недифференцированные клетки в различных пропорциях. В) собственно нейробластома – злокачественная недифференцированная форма. В 65-70% располагается забрюшинно.

Стадии нейробластом: I – локализованная опухоль в месте первоначального развития без поражения ЛУ. II А –односторонняя опухоль не полностью удаляемая без пораженных ЛУ по обе стороны позвоночника. II В – односторонняя опухоль полностью или большей частью удаляемая с пораженными ЛУ одной стороны. III – опухоль распространилась на противоположную сторону с поражением или без региональных ЛУ или односторонняя с метастазами в ЛУ противоположной стороны. IV – с отдалёнными метастазами. IV S – локализация первичной опухоли как при I или II стадии с метастазами в печень, кожу, костный мозг, при отсутствии метастазов в кости.

Клиника: лабильность АД, частые болезни, гиперэстезии – катехоламиновая интоксикация. На первом году жизни ребёнку необходимо сделать УЗИ обследование в 1, 6 мес и 1 г.

Специфические методы обследования: исследование катехоламинов и их метаболитов в моче; нейронспецифическая енолаза (НСЕ) – не специфическая для данной опухоли; увеличение ферритина в крови может быть связанно с анемией, а также с увеличением его синтеза нейробластоматозными клетками; контрастная урография, УЗИ, КТ, ЯМР и пр.

121.Гемангиомы. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение.

Сосудистые опухоли у детей: 1. Доброкачественные (гемангиомы): А) простая (капиллярная); Б) кавернозная; В) ветвистая; Г) комбинированная (капиллярная-кавернозная и др.); Д) смешанная. 2. Злокачестванные: А) гемангиоэндотелиома; Б) Гемангиосаркома (Капоши). 3. Сосудистые аномалии (ложные гемангиомы): А) врождённые сосудистые пятна; Б) звёздчатые гемангиомы; В) пиококковая гранулёма; Г) медиальное пятно (телеангиоэктазии).

Капиллярная гемангиома. Рост разкий до 1 г, а после может быть обратный регресс. Имеет выраженное дольчатое строение, гранулёмы всегда чёткие. Симптом надавливания – при надавливании бледнеет. Чаще располагается на лице, голове, промежности и половых органах.

Ветвистая гемангиома. Встречается крайне редко. Чаще на конечностях. Лечение хирургическое.

Врождённое сосудистое пятно = плоская гемангиома. Увеличивается число капилляров. Практически не лечится.

Звёздчатая гемангиома. Сосуды проросшие в кожу, лечится легко.

Медиальное пятно. Имеет бледно-розовый цвет. Пропадает к 6-10 годам самостоятельно.

Методы лечения гемангиом. Хирургическое в 20% случаев. Консервативное: 1. Склерозирование с использованием этоксисклерола, фибровэйна. 2. Электрокоагуляция. 3. Лучевая терапия (сейчас не используется). 4. Химическими веществами, вводимыми с помощью электрофореза (редко). 5. Углекислотным лазерным лучом (действует слабо). 6. УЗ лечение. 7. Гормонотерапия. 8. Криотерапия. 9. Компрессионный метод ( в основном на голове, в области таза). 10. Бэта-блокаторы.

123.Лимфангиомы. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение.

1. Простые (капиллярные) состоят из расширенных лимфатических капилляров кожи, имеет эндотелиальную выстелку. 2. Кавернозные – 3-5 см – множественные полости, наполненный лимфой. Стенки из соединительной ткани с эндотелиальной выстилкой. 3. Кистозные – крупно и мелко.

Обратного развития нет. Прорастает в основном вглубь. Локализуется на шее, крестце, копчике, подмышечной, паховой области, может быть на брыжейке кишечника, средостенье.

Лечение только хирургическое.

124.Опухоли почек у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение.

Нефробластома – не бывает доброкачественной. Классификация: I – ограниченна почкой, ЛУ не поражены; II – выход за пределы почки, имеется локальное распространение: за пределы капсулы, в параортальные ЛУ, в лоханку почки; III – выходит за пределы почки, метастазы перитонеальные, поражение ЛУ за пределами параортальной зоны; IV – гематогенные метастазы в отдалённые органы; V – двухстороннее поражение почек.

Инкапсулированная опухоль долго бессимптомна. Триада опухолей почек: пальпируемое новообразование, гематурия, болевой синдром. Синдром «дождевых червей» - слепки мочеточников из крови, встречаются редко.

Специфические методы обследования. Контроль мочи (микрогематурия). УЗИ, КТ, ЯМР. Исследование катехоламинов для исключения нейробластомы.