100. Деформации шеи: крыловидная шея. Синдром Клиппеля-Фейля. Болезнь Гризеля. Этиопатогенез. Клиника. Врачебная тактика.

Болезнь Гризеля = ротационное смещение атланта. Приобретённое заболевание. Связано с распространением воспалительного процесса из зева и носоглотки на позадиглоточные лимфатические узлы и околопозвоночные. Стойка ретракция шеи, связанные с возрастной эластичности связано-капсульного аппарата. Лечение: вытяжение за голову при помощи петли Глиссона на наклонной поверхности (2 нед), вправление подвывиха/вывиха, происходит уже на 2е сут с исчезновением болевых ощущений, воздействие на очаг воспаления, антибиотикотерапия, физиотерапия, гипсово-ватно-марлевый воротничок (до 3х нед)

Крыловидная шея = врожденная кожная складка шеи. Относится к врождённым дермодесмогенным кривошеям и является одном из признаков синдрома Шершевского-Тёрнера. У новрожденного избыток и увеличенная подвижность кожи на шее. Кожная складка с ростом натягивается по боковым поверхностям шеи от сосцевидного отростка до середины надплечий. Мимика скудная.

М. Klippel и A. Feil описали врожденный порок развития с характерной триадой симптомов: короткая шея, низкорасположенная граница волос на шее, ограничение подвижности головы. Аномалия развивается в результате нарушения васкуляризации, сегментации, аплазии, гипоплазии, задержки слияния парной закладки позвонков в эмбриональном и фетальном периодах. Сформировавшиеся синостозы шейных, а иногда и верхних грудных позвонков, уменьшение числа шейных позвонков до 4-5, несращение дуг и тел позвонков определяют клиническую картину и тяжесть деформации при данном синдроме. В большей степени страдают ротационные движения.

Синдром Клиппеля-Фейля нередко сочетается с другими аномалиями развития: сколиоз, крыловидные складки шеи, ригидная костная форма кривошеи, высокое стояние лопатки - болезнь Шпренгел. Выявляются аномалии развития верхних и нижних конечностей: синдактилия, гипоплазия I пальца кисти, дополнительные пальцы, гипоплазия грудной мышцы, гипоплазия верхней конечности, отсутствие локтевой кости, деформации стоп. Нарушение развития позвоночного столба сопровождается нарушениями развития нервной системы. В раннем возрасте изменения со стороны ЦНС могут проявляться в виде синкинезий - непроизвольных содружественных движений рук, кистей. В более старшем возрасте неврологическая симптоматика в ряде случаев дополняется вторичными изменениями спинного мозга и корешков, развившимися на почве дегенеративных изменений позвоночника, сужения позвоночного канала, протрузии основания черепа.

На основании рентгенологического метода исследования по Фейлю различают два типа заболевания. При первом типе заболевания G и Си слиты в единый костный конгломерат, в который вовлечены и другие шейные позвонки. Обычно шейный отдел позвоночника представлен четырьмя - пятью позвонками. Встречаются другие аномалии развития позвонков, пре­имущественно незаращение дуг позвонков (spina bifida). Второй тип заболевания по Фейлю характеризуется наличием синостоза атлантозатылочного сустава, костными сращениями ни­жележащих позвонков, шейных ребер. Аномалия шейного отдела позвоночника сочетается с неврологическими расстройствами.

Для выявления нестабильности позвонков, сужения позвоночного канала, гипоплазии и аплазии дисков, гипермобильности суставов рентгенограммы шейного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости выполняют в положении максимального сгибания и разги­бания головы.

Консервативное лечение, направленное на увеличение объема движений головы, - специальные упражнения, вытяжение, применение воротника - существенных изменений не дает. При синдроме Клиппеля-Фейля предложена косметическая операция, при которой предусматривается удаление расположенных выше, чем в норме, четырех первых ребер - "цервикализации" по Бонола. Производят паравертебральный разрез между остистыми отростками и внутренним краем лопатки. От внутреннего края лопатки отсекают трапециевидную и ромбовидную мышцы. Их отводят кнутри, а лопатку кнаружи. На протяжении 10-18 см резецируют I-IV ребра и удаляют надкостницу. Иммобилизацию осуществляют гипсовой кроваткой, а затем полиэтиленовым головодержателем. Операцию выполняют на одной стороне, а после восстановитель­ного лечения - на другой.

Для функции неблагоприятный, сохраняется ограничение движений головы. Вторичные дегенеративные изменения позвоночника в редких случаях приводят к тяжелым неврологическим расстройствам.