98. Артрогриппоз. Этиопатогенез. Клиника . Диагностика. Дифференциальный диагноз. Врачебная тактика.

Артрогрипоз (arthrogryposis; греч. arthron - сустав + gryposis - искривление)- врожденное заболевание, характеризующееся контрактурами двух и более крупных суставов несмежных областей, а также поражением мышц и спинного мозга. Под термином “контрактура” понимают ограничение объема движений в суставе.

Однозначного ответа на механизм развития артрогрипоза нет. Воздействие тератогенного фактора на ранних сроках беременности вызывает нарушение развития мышечных волокон или же приводит к первичному повреждению спинного мозга, что, в свою очередь, вызывает вторичную денервацию мышц. При этом отмечается избирательный характер поражения мышц. В результате возникает дисбаланс в мышечном тонусе, что ограничивает движения в суставах, приводит к укорочению связок и других околосуставных тканей и клинически проявляется фиксацией сустава в определенном положении. Во время беременности отмечаются позднее шевеление плода, слабая его двигательная активность. В большинстве случаев артрогрипоз не передается по наследству и проявляется как спорадический случай.

Различают следующие типы артрогрипоза: генерализованный (54%), с поражением нижних конечностей (30%), с поражением верхних конечностей (5%) и дистальный (11%).

При генерализованнном типе артрогрипоза в тяжелых случаях отмечается поражение плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных суставов, деформации кистей и стоп, лицевого скелета. Возможны деформации позвоночника. Характерна мышечная гипотония или атония. При дистальном типе артрогрипоза наблюдаются преимущественно деформации кистей и стоп, которые в некоторых случаях сочетаются с патологией крупных суставов конечностей.

В подавляющем большинстве случаев деформации симметричные и не прогрессируют в процессе жизни ребенка. Поражение внутренних органов, как правило, не наблюдается. Интеллект больных в подавляющем большинстве случаев сохранен. Своевременное начало лечения позволяет детям в дальнейшем обучаться в обычных школах и вести полноценный образ жизни.

Лечение – корригирующие упражнения, массаж, ЛФК, электрофорез с препаратами, электростимуляция, электрофорез. При сохранении деформаций конечностей после проведенного консервативного лечения с 3-4 месячного возраста ребенка показано оперативное лечение.

99. Синдактилии. Формы. Клиника. Диагностика. Сроки оперативного лечения. Реабилитация.

Синдактилия – это врожденная аномалия развития пальцев, заключающаяся в полном или частичном их не разъединении и являющаяся следствием остановки развития пальцев на определенном этапе жизни эмбриона.

Кисть закладывается на 4-5 неделе внутриутробной жизни, и в этот период имеется физиологическая синдактилия. На 7-8 –й неделе в нормальных условиях развития эмбриона происходит формирование пальцев при быстром росте пальцевых лучей и отставания межпальцевых промежутков. Если отставания в росте межпальцевых промежутков не происходит, возникает аномалия развития, называемая синдактилией.

По данным литературы один случай синдактилии приходится на 2000 – 3000 новорожденных или 1:10000 населения. Эта врожденная деформация составляет около 50% всех пороков развития верхней конечности (В.А.Штурм, 1959, Б.В.Парин, 1960). Врожденная синдактилия кисти в некоторых случаях передается по наследству. Сложные формы врожденной синдактилии кисти более, чем у 20% пациентов являются наследственными (Ю.Г.Ржанникова, 2002). Более половины детей с синдактилией имеют сопутствующую врожденную патологию опорно-двигательного аппарата.

Классификация врожденной синдактилии кисти (проф.И.В.Шведовченко и соавт., 2005).

1. Простая форма синдактилии - сращение пальцев нормальной длины и развития, имеющих полный объем движений в суставах.

2. Сложная форма синдактилии - сращение пальцев, имеющих порок развития костно-суставного и сухожильно-связочного аппарата, в том числе контрактуры, клинодактилии, дополнительные сегменты и др.

3. Мягкотканная синдактилия – это сращение пальцев только мягкими тканями, причем в его составе может быть не только кожа, но и фиброзные ткани.

4. Костная форма синдактилии - костной спайки фаланг и (или) пястных костей на большем или меньшем протяжении.

5. Полная врожденная синдактилия - сращение до уровня мякоти пальцев с захватом ногтевых фаланг.

6. Неполная врожденная синдактилия. При протяженности сращения до уровня дистальных межфаланговых суставов синдактилия обозначается, как неполная. При этом неполная синдактилия может обозначаться, как базальная (до уровня проксимальных межфаланговых суставов) или терминальная синдактилия (при сращении кончиков пальцев).

Методы лечения врожденной синдактилии кисти.

Лечение синдактилии – оперативное. Для замещения дефекта кожи, возникающего после разделения пальцев независимо от формы их сращения, в настоящее время применяют комбинированную кожную пластику (местные ткани и свободные толсто расщепленные дермотрансплантаты). Величина необходимого кожного трансплантата находится в зависимости от имеющегося местного запаса кожи на сросшихся пальцах и от размеров дефекта, образовавшегося между разделенными пальцами.

В настоящее время оптимальным сроками для оперативного лечения пациентов с простыми формами врожденной синдактилии кисти можно считать детей, достигших возраста 1 год и старше.