Система органов кроветворения и свертывающей системы крови

Синдром

Жалобы

Физикальные данные

Дополнительные методы исследования

Анемический синдром

Железодефицитные анемии

Причины: хронические кровопотери,

ахлоргидрия и ахилия, нарушению всасывания экзогенного железа, недостаточное поступление железа с пищей, беременность и лактация.

• Слабость, головокружение, обмороки.

• Одышка, сердцебиение.

• Сухость кожи, изменения ногтей.

• Чувство жжения языка.

• Извращения обоняния, вкуса (pica chlorotica): употребление в пищу мела, известки, сырых круп, погофагия (влечение к употреблению льда), и т.д.

• Синдром сидеропенической дисфагии (синдром Пламмера - Винсона), проявляющийся затруднением при глотании сухой и плотной пищи, чувством першения и ощущением наличия инородного тела в глотке.

• Бледность кожи и ее сухость.

• Хейлиты.

• Атрофия слизистых желудочно-кишечного тракта (глоссит).

• В тяжелых случаях - участки покраснения языка неправильной формы ("географический язык") и афтозные изменения.

• Койлонихии.

• Тахикардия, функциональный систолический шум.

• Увеличение ЧДД.

• Иногда субфебрилитет.

• В клиническом анализе крови:

- снижение гемоглобина и эритроцитов,

- снижение цветового показателя,

- увеличение СОЭ,

- ретикулоцитоз,

- микросфероцитоз.

• В биохимическом анализе крови - снижение железа сыворотки и уровня ферритина.

• В миелограмме – признаки железодефицита (сужение эритроидного ростка).

• Остальные лабораторно-инструментальные методы используют для уточнения основного заболевания.

В12-дефицитные анемии

Причины: ахлоргидрии и ахилии, гастрэктомии, глистной инвазии, микробная контаминация, нарушение всасывания витамина В12 в подвздошной кишке, повышение потребности в витамине В12 у беременных.

• Слабость, головокружение, обмороки.

• Одышка, сердцебиение.

• Диспепсические явления.

• Ощущение жжения в языке.

• Явления фуникулярного миелоза (шаткая походка, парестезии, болевые ощущения, онемение конечностей и др.).

• Кожа имеет бледно-иктеричный оттенок.

• Определяются явления Гюнтеровского глоссита – малиновый “полированный” язык.

• Увеличиваются печень и селезенка.

• Возможен субфебрилитет.

• Иногда психические расстройства (бред, галлюцинации).

• В клиническом анализе крови:

- гиперхромная анемия,

- резко выраженные анизо- и пойкилоцитоз: мегалоциты, шизоциты,

- кольца Кебота и тельца Жолли в мегалоцитах, мегалобласты,

- количество ретикулоцитов чаще снижено,

- лейкопения, иногда тромбоцитопения.

• В биохимическом анализе крови -гипербилирубинемия за счет непрямой фракции.

• В миелограмме расширение эритроидного ростка за счет мегалобластов (иногда до 80-90 %) различной степени зрелости.

• Остальные лабораторно-инструментальные методы используют для уточнения основного заболевания.

Гемолитические анемии

Причины:

• наследственные - анемия Минковского-Шоффара.

• приобретенные - гемолитическая болезнь новорожденных, токсические воздействия (отравления гемолитическими ядами, тяжелые ожоги и т. д.), инфекционные воздействия (малярия, сепсис, грипп и др.), посттрансфузионные повреждения эритроцитов (вследствие переливания группо- или резуснесовместимой крови), аутоиммунные повреждения эритроцитов, спленомегалия.

• Слабость, головокружение, обмороки.

• Одышка, сердцебиение.

• Желтушность кожи.

• Субфебрилитет.

• Иногда потемнение мочи.

• Периодически - гемолитические кризы.

• Бледность кожи, иногда иктеричность.

• Тахикардия, функциональный систолический шум.

• Увеличение ЧДД.

• Возможно увеличение печени и селезёнки.

• В клиническом анализе крови - снижение гемоглобина и эритроцитов при нормальном цветовом показателе, увеличение СОЭ, ретикулоцитоз.

• Положительная проба Кумбса.

• В биохимическом анализе крови - гипербилирубинемия за счёт свободной фракции.

• Увеличение уробилина в моче и стеркобилина в кале.

• В миелограмме - гиперплазии эритроидного ростка костного мозга.

Апластические анемии

Причины: эндогенные и экзогенные - ионизирующая радиация, бензол, лечение цитостатиками, левомицетином, барбитуратами, сульфаниламидами, сепсис, острый вирусный гепатит и др.

• Анемический синдром (повышенная утомляемость, слабость, головокружение, шум в ушах, плохая переносимость душных помещений).

• Геморрагический синдром (появление кровотечений носовых, маточных, желудочно-кишечных, немотивированных синяков и петехий).

• Синдром инфекционных осложнений.

• Бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек.

• Проявления геморрагического диатеза в виде мелкоточечных петехий и небольших синяков.

• Возможны отёки и увеличение печени, селезенки.

• Физикальные признаки воспалительных заболеваний.

• В гемограмме и костном мозге снижение уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, относительный лимфоцитоз.

• Количество ретикулоцитов небольшое.

• В большинстве случаев увеличивается СОЭ (до 40 - 60 мм/час).

Лейкемический синдром (лейкозы)

Острый лейкоз

(лимфобластный, миелобластный, промиелоцитарный, монобластный, миеломонобластный, плазмобластный, мегакариобластный, эритромиелоз, недифференцируемый)

• Слабость, хроническая усталость, потливость.

• Головные боли.

• Лихорадка.

• Необъяснимая потеря веса.

• Частые бактериальные и вирусные инфекции.

• Некротические гингивиты, тонзиллиты.

• Высыпания на коже.

• Беспричинные боли в костях.

• Кровоточивость дёсен, носовые кровотечения.

• Кровь в моче или кале.

• Увеличение периферических лимфатических узлов.

•Снижение аппетита.

• Чувство переполнения желудка.

• Увеличение печени и селезенки.

• Увеличение периферических, внутригрудных, внутрибрюшных лимфатических узлов.

• Остеопороз, иногда компрессионные переломы преимущественно в длинных трубчатых костях.

• Нейролейкемия (менингеальный и гипертензионный синдромы).

• В клиническом анализе крови:

- лейкоцитоз,

- появление бластных клеток,

- «лейкемический провала» («hiatus leucemicus») - наличие только бластных и дифференцированных клеток и отсутствие промежуточных форм лейкоцитов,

- иногда панцитопения.

• В костном мозге высокое (десятки процентов) содержание бластов.

• Форму острого лейкоза устанавливают с помощью гистохимических методов.

• В биоптате лимфоузла атипичные лейкоциты.

Хронический лейкоз

(миелолейкоз, лимфолейкоз, хронический моноцитарный лейкоз, хронический эритромиелоз, миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, эритремия, остеомиелофиброз (сублейкемический миелоз или остеомиелодисплазия).

• На ранних стадиях малосимптомный.

• Слабость, хроническая усталость, потливость.

• Головные боли.

• Лихорадка.

• Необъяснимая потеря веса.

• Вторичные инфекции.

• Увеличение периферических лимфатических узлов.

• Увеличение лимфоузлов

• Геморрагические высыпания.

• Лейкемиды.

• Увеличение селезёнки, реже печени.

• В клиническом анализе крови:

- лейкоцитоз,

- абсолютный лимфоцитоз при лимфолейкозе,

- представлены все формы созревания лейкоцитов со снижением дифференцированных клеток,

- иногда панцитопения.

- "Филадельфийская" хромосома в гранулоцитах крови и клетках костного мозга при хроническом миелолейкозе,

- тени Гумпрехта при лимфолейкозе,

- при бластном кризе - увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови.

• Форму острого лейкоза устанавливают с помощью стернальной пункции, трепанобиопсии, гистохимических методов.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

• Слабость, потливость.

• Лихорадка.

• Кожный зуд.

• Нарушения пищеварения.

• Увеличение периферических, внутригрудных, внутрибрюшных лимфатических узлов.

• Увеличение печени и селезенки.

• В клиническом анализе крови - резкое ускорение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, иногда лейкопения, нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы влево (иногда до миелоцитов), абсолютная лимфоцитопения, моноцитоз, который в конечной стадии заболевания сменяется моноцитопенией, эозинопения (могут встречаться случаи с эозинофилией).

• В биохимическом анализе крови - снижение содержания железа и альбуминов, увеличение фибриногена и альфа2-глобулинов.

• В пунктате лимфоузла - клетки Рида-Березовского-Штернберга.

• Лучевая диагностика (рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография) позволяет выявить наличие опухолевых образований.

Геморрагический синдром

Геморрагические васкулиты

(болезнь Шенлейн-Геноха, Рандю-Ослера)

• Кожные проявления.

• Суставной синдром.

• Абдоминальный синдром (колики, кишечные кровотечения).

• Почечный синдром (иногда нефротический синдром).

• Упорные, строго локализованные поврежденными сосудами кровотечения – носовые, кишечные, иногда легочные и кровь в моче.

• Кровоизлияния (геморрагии) на коже и слизистых оболочках, склонность к кровоточивости.

• Может быть волнообразное течение кожных высыпаний.

• Кожные элементы, расположенные симметрично преимущественно на конечностях в области крупных суставов, четко отграниченные от здоровой кожи, выступающие над поверхностью, могут сопровождаться некрозом и образованием корочек.

• Положительный симптом Румпель-Лееде-Кончаловского.

• Количество тромбоцитов в норме.

• Протромбиновое время нормальное.

• АПТВ нормальное.

Тромбоцитопатии

(Болезнь Верльгофа, лекарственная тромбоцитопатия, тромбастения Гланцманна)

• Небольшие, спонтанные (преимущественно по ночам) или возникающие при малейших травмах, кровотечения кожи, слизистых оболочек, носовые, десневые, маточные, почечные.

• Кожные высыпания несимметричные. Гематомы образуются редко, опорно-двигательный аппарат не страдает. Часты и опасны кровоизлияния в мозг.

• Положительный тест Румпеля – Лееде-Кончаловского.

•Снижено количество тромбоцитов.

• Протромбиновое время нормальное.

• АПТВ нормальное.

• Удлинение времени кровотечения.

• Повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге.

• Повышение концентрации аутоантител к тромбоцитам.

Коагулопатии

(гемофилии А и В (дефицит факторов свертываемости крови VIII и IX))

• Кровоизлияния обычно после травм с последующим возникновением боли в суставах, мышечные спазмы, патологические переломы.

• Часто наблюдаются длительные, профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения.

• Поздний характер кровотечений, то есть спустя несколько часов после травмирующего воздействия.

• Возможны упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

• Болезненные обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы, суставы.

• Отрицательный тест Румпеля – Лееде-Кончаловского.

• Количество тромбоцитов в норме.

• Протромбиновое время нормальное

• АПТВ удлинено.

• Увеличение времени свёртываемости крови.

• Снижение концентрации факторов свёртываемости крови VIII или IX.