Системная склеродермия

Фибр-склер. изм. кожи и стромы+Рейно. Повыш. синт. коллагена, аутоАТ.

Теч: быстр. прогресс, хрон.; 3 стадии.

Мб сначала кожа, а потом органы, мб наоборот; жалобы как при плевите, артрите, Рейно, дуодените; спец. для ССД - поперх. при глотании, сухость слиз-х, глаз(нет слез), стянутость кожи лица, "кисет"; кожа: отек, индурация, атрофия, мб т-эктазии, гнойн. сыпь, выпад. волос, деформ. ногтей, лицо-маска; дефигур. суставов, "склеродерм. кисть" - птичья лапа; миозит с кальцинатами; эзофагит, дуоденит; пневмонит, лег. гипертензия; ССС - первич. к-склероз: увел. с., нар. ритма, порок - почти всегда нед. митралки, мб СН; гломерик; полиневрит.

Лаб: ОФ-пок, РФ, АНТ, LE (но меньше, чем при СКВ), /оксипролина в моче и крови, прот-урия; изм. ЭКГ, рентген с, кистей, биопс. кожи.

Д-ка: б. критерии: проксимал. склеродерма; мал. крит: склеродакт, потеря в-ва подушек пальцев, 2сторонний баз. лег. фиброз.; д-з: либо 1б, либо 2м; CREST

Леч: D-пениц. 200 на 2 нед, потом по 300 до 1500-1800; колхицин 0,5; лидаза п/к; предниз. 30; имуран 200, хингамин, делагил; для улучш. мц-ции верапамил 200, курантил 300; апплик. димексида; ЛФК, массаж.

Дерматомиозит

Аутоимм. тяжел. прогресс. некротиз. миозит с пораж. скел и глад. муск. и кожи.

Формы: идиопатич. и вторич. опухол.

С-мы: 1. мышеч.(миозит, атрофии, кальцинозы), 2 кожн.(эритема, отек, дерматит, т-э, кератоз, крапивн.), 3. суставн.(артралг.), 4. висцер.(м-дит, к-склероз, пневмонии, пневмофиброз, кровотеч. из ЖКТ, ОПН, полинейропатии).

3 периода и 3 формы.

Клин: t до 38-39, эритема, боли в мыш.(проксимально), слабость; поперх. при глот., жидк. пища льется через нос, хриплый голос; р-я на солнце - "зона декольте", с-м очков, сухость глаз + с-мы пораж. вн. орг.

Мышцы плотные, тестоватые, увел., бол-нны, мб амимия; сухость кожи, ломкость ногтей, выпад. волос, с-м Рейно; гиперестезии, парастезии.

Лаб: ОФП, мб РФ, /АСТ, АЛТ, КФК, миоглобинурия; электромиография - низкоампл. ак-ть при сокращ.; биопсия кожи и мышц - нет попер. исчерч., фрагментация, очаги некроза, фиброз.

Д-з: симметр. проксим. слабость, миография, ферм-ты, биопсия, покаж. кожи.

Леч: предниз. 40-80-120 2-3 мес и более; если нельзя, то имуран на 2-6 мес; делагил; дополн-но: НПВС, панангин, анаболилики, комплексоны - против кальцинатов.

Анемии - клинико-гематол.синд, обуслов.Нв и эритро- в единице V крови. Класс: 1.кровопотеря (остр, хр), 2.наруш.кровообраз.(наруш.образ.Нв - Fe-дефицитные, наруш. синтеза порфиринов, наруш.синтеза глобина; наруш.синтеза ДНК - мегалобластные, дефицит вит, Cu; недост-ть костно-мозг.кроветвор. - радиация, интокс.бензолом, цитостатики), 3.гемолитич.( наследст.дефекты мембран и ф-тов эритро-, приобрет), 4.при хр.б-нях (ХПН, РА, СКВ, бак.эндокардит, tbc, хр.надпоч.нед, гипотиреоз)

Fe-дефицит.анемии. Это клинико-гематол.синд, характ. недостатокм железа в о-ме на фоне различ. патофиз.процессов, проявл. анемией и сидеропенией. Этиол: хр. кровопотери (носовые, ЖКТ, почеч, легоч, маточ),потребность (берем, месяч, лактация, усилен.рост), недост.поступл.Fe с едой, л/с. Feв о-ме: в кост.м, Нв, миоНв, про запас (ферритин, гемосидерин), окислит.ф-тах, селезенке.  Fe в о-ме: синтеза гема (Нв, гипоксия тканей, анемия гипохром, микроцитар) и  Fe-содерж.ф-тов (пораж.эпителия, атрофия слиз.ЖКТ, трофич.расс-ва кожи, гипоксия тк) Синдромы: циркуляторно-гипоксич. (гемич.гипоксия), гематологич.(гипохром.анемия, Fe), синд.пораж.эпит.тк.(сидеропенич. синд. - пораж.ЖКТ, кожи) Клиника: слабость, одышка при физ.нагруз, сердцебиение, ноющие боли в обл. с-ца (проявл.1синд), извращения аппетита, измен.волос, кожи, ногтей Критерии DS: Нв<118 г/л, ЦП<0,85,Нв в эритро-,сывороточ. Fe (N 12-30 мкмоль/л), микро- и пойкилоцитоз. Пораж.миокарда, десфераловая проба, ОАК,желуд.секреции, атрофия сли.ЖКТ. ДифDS: сидероахрестич.анемия (наруш.обмена порфириновЦП при  Fe), талассемия (наслед.гемолитич.анемия - Нв, ЦП при  Fe, мишеневидные эритро-) Леч: устранить причину, пища живот происх, ферроград, ферроплекс, иррадион не<3 мес. При наруш.всас. Fe, обострении ЯБЖ, непереносимости Fe - парентераль.введение (феррум-лек, венофер) Прогноз хороший.

В-12(фолиево)-дефицит.анемия. Это клинико-гематол.синд, обуслов. дефицитом В-12 или фолиев.к-ты с наруш. синтеза ДНК и переходом кроветворения на мегалобласт.тип. Этиол: с едой (вегетарианцы),выработка внут.фактора Касла желудком (гастрэктомия, полипоз), наруш.всас, наруш.тр-та (транскобаламина), конкуренция с гельминтами, дисбактериоз, б-ни подж.ж-зы. Нехватка фолиев.к-ты: диета,потреб. (берем, дети, гемолиз), наруш.всас.(отравл.этанолом - немегалобласт.макроцитоз, спру), наруш. метаболизма (метотрексат, этанол) Патогенез: дефицит В-12: дефицит коф-та метилкобаламина (наруш.синтеза тимидинанаруш.синтеза ДНКизмен. кровнтворения, атрофия слиз.ЖКТ. Анемия мегалобласт, лейко- и тромбопения) и дефицит коф-та дезоксиаденозинкобаламина (наруш.обмена жир.к-ткопятся токсич. метилмалоновая и пропионовая к-тыпораж.НС, фуникуляр.миелоз, наруш. чув-ти) Синдромы: 1.циркулят-гипоксич.(слаб, одышка, сердцебиение, боли в с-це), 2.гастроэнтерологич.(секр. нед-ть желудка, запоры+поносы, отвращ.к мясу, глад.полиров.язык, глоссит, энтериты), 3.гематологич. 4.неврологич. Развитие постепен,>35 лет, отеки ног, желтуха, расшир. с-ца влево, тахи, сист.шум. Критерии: часо у взр.и стариков, ЦП>1,1,Нв в эритро-, макроциты, мегалобласты, эритро- с остатками ядер, нейтро- с гиперсегментиров.ядром,Fe в сыворотке (>30,4 мкмоль/л) ДифDS с фолиев.анемией (она реже,содерж.фолиев.к-ты в сыворотке и эритро-) При быстромНв, резкой ишемии и гипоксии ЦНСкома. Надо ОАК, стерналь.пункцию, сывороточ.Fe, желудоч.сок (ахилия) Леч: устранить причину, сбаланс. питание, нельзя алкоголь, парентерально В-12, фолиев.к-ту. Поддерж.терапия - 2 инъекции в мес, перерыв 2 мес, снова повторить. При коме-перелить эритроц.массу.

Гемолитич.анемии. Это клинико-гематол.синд, обуслов. гемолизом и проявл.анемией и перемежающейся желтухой. Гемолиз: в селезенке и сосудах. В селезенке: в крови непрям.билирубина, желтуха, печень перерабатывает в прям.билирубинжелчь ярко окраш.(плеойхромия), склонность к камням, ярко окраш.кал,уробилина в моче,эритро-, ретикулоцитов,эритробласты и нормоциты в кост.м. В сосудах: Нв в крови, свободный Нв выделяется с мочой (красный, почти черный цвет), гемосидероз внутр.органов. Класс: 1.наследст.(связ.с дефектом мембран эритро- - возникает микросфероцитар.анемия, эрито-двояковыпуклые, не пролезают в синусы селезенкигемолиз. Или связ. с дефектом ф-тов - Г-6-Ф-ДГ, пируваткиназы. Или связ. с наруш.синтеза Нв - талассемия, серповидно-кл.анемия) 2. приобрет. (соматич.мутация, мех.поврежд.эритро-, отравл. гемолитич.ядами, малярия, аутоимм) Синдромы: 1.циркуляторно-гипоксич.(слаб, одышка, боли в с-це, тахи, расшир.с-ца влево, сист.шум) 2.гематологич. (отражает состояние костно-мозг.кроветворения. Анемии нормохром, номроцитар. или микроцитар, ретикулоцитоз, гиперплазия кост.м.) DS: ОАК, признаки гемолиза, ЖКБ, в калестеркобилин, в мочеуробилин, если аутоимм. - то аутоАт. Леч: спленэктомия, при резкой анемии перелив эритро-массы, если аутоимм - глюкокорт, цитостатики, для стабилизации мембран эритро- антиоксиданты (вит.Е 3-4 мг/сут), для борьбы с тромбозами гепарин 5тысЕд п/к 2-3 р/д.

Агранулоцитозы - клинико-гематол.синд, обусловл. резким снижением в крови гранулоцитов<0,75*10⁹ (гранулоциты - эозинофилы, базофилы, нейтрофилы, агранулоциты - лимфо- и моноциты) и общ.кол-ва лейкоцитов<1*10⁹/л. Класс: 1.миелотоксический (вызыв. ионизрадиацией, цитостатиками) Патогенез: угнетение полипотентной стволовой кл.или предшественника миелопоэза,в крови гранулоцитов, ретикуло-, тромбо- и лимфо-. Постепен.начало. 2.иммунный (обусловлен гибелью гранулоцитов из-за антилейкоцитар.Ат при аутоимм.наруш. - СКВ, гепатит, л/с - СА, барбитураты) Начало острое. Клиника: лихор, пораж.слиз. ротоглотки и кишок, затруднения открывания рта, глотания, некротич.энтеропатия (вздутие живота, понос с примесью крови, сохр.перистальтика, м.б.перфорация и перитонит, м.б.бактериемия кишеч.флорой и развитие бак.эндотоксин.шока), остр.эпителиаль.гепатит (желтуха,печ), инфекц.ослож.(пневмонии) протекают со скуд.физикаль.и Rg-данными.DS: ОАК со лейко, ретикуло, тромбо-(при миелотокс.типе), при имммунном типе пораж. только гранулоциты. Показ-ли восстановления кроветворения - метамиелоциты, про- и миелоциты в крови,моноциты. Леч: устранить экзоген.инф-цию (отдель.палаты с УФО, уход за кожей и слиз), леч. некротич.энтеропатии (голод 2-5 дней, неадсорбируемые АБ для флоры), если инфекц.ослож. - АБ широк.спектра, при иммунном типе - глюкокор. 80-100 мг/сут. Метод выбора при миелотоксич.типе - трансплантация кост.м. Прогноз благоп.