67.Строение функции углеводов(ув)

Ув- альдегиды и кетоны многоатомных спиртов(моносахаридные компоненты)

Моносахариды не способны расщепляться без потери основных ув свойств

Олигосахариды гидролизуются с образованием

от2-10 моносахаридных единиц

Полисахариды (гликаны) гидролизуются от 10-до нескольких тысяч моносах. остатков

Ф-ии ув:

• Энергетическая 1 гр=16.9 кдж

• Запасающая: гликоген у человека и животных,крахмал(полисахарид) у растении

• Пластическая(синтез нуклеотидов, органических кислот-отдельных амк-т—полипептидов и белков—липидные структуры)

• Промежуточные метаболиты: глюкоза6фосфат,фруктоза1,6 дифосфат,трифосфоглицериновый альдегид,глюкуроновая к-та(ЦДФ-глюкоронат)

О киление альдоз при1,6 атоме углерода, альоновые к-ты при1 атоме углерода альдаровые к-ты альдуроновые к-ты(при 6 атоме углерода с-гидроксил)

• Опорная,защитная: целлюлоза( основная клет. Стенка раст.) полисах. Защитная капсула у микроорганизмов, в составе котной и хрящевой ткани(хондроитин сульфат –гликозоамногликан(гаг) явл. Мукополисахаридом)

Гаг----полисахаридная ч-ть протеогликанов(оч мало белка) состоит из повтор-ся дисахаридных единиц в кот всегда присутств. Д-глюкозамин, Д-галактозамин(м.б. свободным или ацетилированным по Nгруппе)

Гликозоаминогликан	Повтор. еденица
Хондроитин сульфат	Глюкуроноваяк-та,N-ацетилгалактозамин
Гиалуроновая к-та	Полужирн стр-а, глюкуроновая к-та(в составе глазной и синовиальной жидкости),N-ацетилглюкозамин
Кератансульат	Галактоза-N-ацетилгалактозамин(в составе хряща)

Выполнение ув специфических ф-ий:

*Формир гликопротеиновых структур(связь ч/з аминогруппу аспарагина к белковой стр или он группе серина-трионина)

*Орпед антигенную специфичность,различие групп крови,гликопротеин явл комп иммунолог реакций(Ig,компоненты комплимента,интерфероны,гормрны-hcg---челов хорион тропный гормон)

*Важная роль в составе секретов(слизь)

*Гликокаликс

*Играют роль рецептора

*Служат маркером места клет контактов

*Важный стр-ый компонент мембран (в мембр нервной ткани N-ацетилнейраминовая к-та(пвк+ацетилированный Дманнозоамин),сиаловые к-ты.

Сиаловые к-ты явл компон оч многих гликопротениновых белков плазмы крови,особо белков осторой фазы(боф) боф в наше время определяет количественно.

Сиалосодержащие гликолипиды выполняют механические и иммунологич ф-ии,восстан электровозбудимость мозговой ткани, специф связываются и инактивируют бактериальные токсины.

N-ацетил нейраминовая к-та

Общая схема метаболизма глюкозы

68. ф-ии гликозоаминогликанов в организме,заболевания связ с дефицитом их метаболизма

Опорная,защитная: целлюлоза( основная клет. Стенка раст.) полисах. Защитная капсула у микроорганизмов, в составе котной и хрящевой ткани(хондроитин сульфат –гликозоамногликан(гаг) явл. Мукополисахаридом)

Гаг----полисахаридная ч-ть протеогликанов(оч мало белка) состоит из повтор-ся дисахаридных единиц в кот всегда присутств. Д-глюкозамин, Д-галактозамин(м.б. свободным или ацетилированным по Nгруппе)

гликозоаминогликан	Повтор. еденица
Хондроитин сульфат	Глюкуроноваяк-та,N-ацетилгалактозамин
Гиалуроновая к-та	Полужирн стр-а, глюкуроновая к-та(в составе глазной и синовиальной жидкости),N-ацетилглюкозамин
кератансульат	Галактоза-N-ацетилгалактозамин(в составе хряща)

Болезни связанные с нарушением гаг(гликозидозы)

Название болезни	Дефектный фермент
Болезнь Гоше	глюкоцереброзид-β-глюкозидаза
Болезнь Краббе	галактоцереброзид-β-галактозидаза
Церамидлактозидлипидоз	Нейтральная β-галактозидаза
Метахроматическая лейкодистрофия	Арилсульфатаза А
Болезнь Фабри	церамидтригексозид-α-галактозидаза
Болезнь Тея-Сакса	Гексозаминидаза А
Болезнь Зандгоффа	Гексозаминидазы А и В
Gм1-Ганглиозидоз	β-галактозидаза

Мукополисахаридозы-наслед.тяжел.заболевания,проявляющиеся значит. нарушениями в умственном развитии детей,поражениями сосудов,помутнением рогавицы,деформацией скелета,уменьшением продолжительности жизни. В основе заболевания лежат наследств.дефекты каких либо гидролаз,участвующих в катаболизме гаг. Эти заболевания характеризуются избыточным накоплением гаг в тканях,привод.к деформации скелета и увеличению органов,содержащих большие количества внеклеточного матрикса. Обычно поражаются ткани,в кот.в норме синтезируются наибольшее количество гаг. В лизосомах при этом накапливаются неполностью разрушенные гаг,а с мочой выделяются их олигосахаридные фрагменты. Для постановки диагноза конкретного заболевания определяют активность лизосомальных гидролаз. Так как эти болезни в настоящее время не поддаются лечению,необходимо проводить пренатальную диагностику при подозрении на носительство дефектных генов.