163. Гипер- и гипофункция паращитовидных желез, её виды, патогенез, основные клинические проявления.

Гипофункция

Выпадение функции паращитовидных желез ведет к паратиреопривной тетании (экспериментально)

Проявление: вялость, жажда, снижение температуры тела, одышка. Уменьшение концентрации кальция в крови, изменение соотношения одно- (Na+, K+) и двухвалентных ( Ca2+, Mg2+) ионов. Как следствие этого – повышение нервно-мышечной возбудимости. Появляется мышечная ригидность, нарушается походка. При этом – множественные фибриллярные сокращения мышц всего тела, к которым затем присоединяются приступы клонических судорог, которые переходят в тонические, наступает опистотонус. Судорожные сокращения могут переходить и на внутренние органы. В один из приступов экспериментальное животное погибает.

Одновременно с гипокальциемией в крови увеличивается содержание неорганического фосфора. Нарушение минерального обмена обусловлены нарушением резорбции кости, всасывания кальция в ЖКТ и увеличением резорбции фосфора в почках.

Гипопаратиреоз у людей

Причина: случайное повреждение или удаление паращитовидных желез при оперативном вмешательстве на щитовидной железе. Относительная гипофункция отмечается при интенсивном росте у детей, при беременности, лактации и др. состояниях, связанных с повышенной потребностью в кальции.

Проявление: повышение нервно-мышечной возбудимости (может наблюдаться спазмофилия у детей 1-2 лет – периодические судороги мышц при повышении окружающей температуры и др. неблагоприятных влияниях. Большую опасность при этом представляют ларингоспазм, который может привести к асфиксии и смерти).

Гиперфункция паращитовидных желез.

При повышенной секреции паратирина усиливается активность и образование остеокластов и тормозится их дифференцировка в остеобласты. Повышается всасывание кальция в ЖКТ, уменьшается обратное всасывание фосфотов в почках.

Причина: аденома или гиперплазия паращитовидных желез. При этом развивается генерализованная фиброзная остеодистрофия.

Проявление: Боль в мышцах, костях, суставах, размягчение костей, резкая деформация скелета. Минеральные компоненты «вымываются» из костей и откладываются во внутренних органах. Развивается нефрокальциноз, сужение просвета канальцев нефронов и закупорка их камнями (нефролитиаз) и в итоге – почечная недостаточность (ОПН). Вследствие отложения солей кальция в стенках сосудов нарушается гемодинамика и кровоснабжение тканей.

164. Гипофункция коркового вещества надпочечников. Острая и хроническая надпочечниковая недостаточность, этиология, патогенез, клинические проявления.

Надпочечники структурно состоят из коркового и мозгового вещества. В корковом веществе синтезируются минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикоиды (кортизол) и дегидроэпиандростерон (предшественник андрогенов). Хромаффинные клетки мозгового вещества надпочечников продуцируют катехоламины (адреналин и норадреналин).

Острая надпочечниковая недостаточность:

Может быть связана с острым состоянием (инфекция, травма), развивается в результате кровоизлияния в надпочечники.

Патогенез: Истощаются депо гликогена в печени и мышцах. Уменьшение активности глюкозы-6-фосфатазы ведет к снижению скорости гликогенолиза в клетках, одновременно замедляется гликонеогенез в печени. Все это ведет к гипокликемии, уменьшается чувствительность к инсулину, возникает толерантность к глюкозе.

Преобладание процессов диссемиляции в обмене белков и НК, гиперазотемия.

Снижение артериального давления (уменьшение ОЦК, брадикардия и ослабление вазоконстрикторного действия катехоламинов).

Потяре Na с мочой →понижение его концентрации в плазме крови→ полиурия сменяется олигурией и анурией. Одновременно развивается усиленная гидротация клеток (нарушается работа натриевого насоса→ ↑ внутриклеточной концентрации Na+ и ↑ осмотического давления.

Резкое повышение концентрации ионов K в крови → нарушение биоэлектрических процессов, силы и ритма сокращений ( вплоть до мерцательной аритмии), ослабление сократительной способности исчерченной мышечной ткани.

В терминальной стадии прекращается мочеотделение,замедляется пульс. Наступает коматозное состояние и смерть.

Хроническая надпочечниковая недостаточность.

Аддисонова Болезнь (бронзовая болезнь)

Возникает чаще всего при туберкулезе надпочечников, атрофии коркового вещества, в результате тяжелых инфекционных заболеваний или продолжительного лечения кортикостероидными препаратами. Возможна вторичная форма недостаточности коры надпочечников (центрогенная, гипоталамо-гипофизарная), а также ятрогенная форма.

Проявления: мышечная слабость, артериальная гипотензия, гиперпигментация покровов, полиурия, уменьшение оволосения тела, гипогидратация организма с развитием гемоконцентрации, а также нарушения полостного и мембранного пищеварения, плохой аппетит, артериальная гипотензия, прогрессирующая гиперпигментация кожи.

Механизм гиперпигментации: ?

165. Гиперфункция коркового и мозгового вещества надпочечников. Синдром Иценко-Кушинга первичный и вторичный гиперальдостеронизм, адрено-генитальный синдром, феохромоцитома, клинические проявления.

Гиперальдостеронизм – общее название синдромов, возникающих вследствие гиперсекреции или нарушений обмена альдостерона и характеризующихся наличием отёков, асцита, гипокалиемии и реноваскулярной артериальной гипертензии. Первичный гиперальдостеронизм – синдром Конна сопровождается головными болями, полиурией, слабостью, АГ, гипокалиемическим алкалозом, гиперволемией и пониженной активностью ренина.

Гиперкортизолизм

Болезнь Иценко-Кушинга развивается вследствие повышенной секреции гипофизом АКТГ. 70% всех случаев гиперкортицизма. Чаще у женщин.

Этиология:

• снижение ингибирующего эффекта дофамина гипоталамуса;

• базофильная или хромофобная аденома гипофиза.

Патогенез:

• повышение содержания глюкокортикоидов и андрогенов сетчатого слоя коры надпочечников;

• гиперпигментация кожи;

• психические расстройства.

Эффекты гиперкортизолемии:

• катаболическое действие:

а. Атрофия мышц;

б. Гипергликемия и сахарный диабет;

в. развитие остеопороза.

• анаболическое действие на жировой обмен:

а. Ожирение.

• подавление специфического иммунитета;

• развитие половых расстройств;

• гипокалиемия;

• изменение секреции прочих гормонов – СТГ, ТТГ, пролактинемия.

Проявления болезни Иценко-Кушинга:

• лунообразное лицо;

• стероидная миопатия;

• бизоний горб;

• стероидная кардиопатия;

• стрии на коже живота, груди и бедер;

• стероидный диабет;

• артериальная гипертензия;

• аменорея, бесплодие, гирсутизм, акне;

• образование трофических язв;

• гиперпигментация кожи и слизистых в местах трения кожи – эффект АКТГ;

• эмоциональная лабильность, депрессия, эйфория;

• у детей – задержка роста.

Синдром Иценко-Кушинга характеризуется высоким уровнем кортизола в крови при низком содержании в ней АКТГ. Этот синдром обусловлен гиперпродукцией глюкокортикоидов в пучковой зоне коры надпочечников. Болезнь же Иценко-Кушинга характеризуется высоким содержанием в крови и глюкокортикоидов, и АКТГ.

Адреногенитальный синдром – патологическое обычно врождённое состояние, обусловленное дисфункцией коры надпочечников (чрезмерная секреция андрогенов) и проявляющаяся признаками вирилизации. Может осложняться гипо- или гипертензией. Проявления кроме вирилизации наружных половых органов у девочек: макросомия, гирсутизм, маскулинизация, раннее половое созревание мальчиков (феномен «ребёнок-Геркулес»).

Чрезмерная секреция катехоламинов наблюдается при феохромоцитоме – опухоли из мозгового вещества надпочечников. Сопровождается пароксизмальной или стойкой артериальной гипертензией или присткпами, во время которых наступает тахикардия, повышается артериальное давление, появляется резкая боль в надчревной области, обильное потоотделение. Приступы сопровождаются обильным выбросом в крось адреналина и норадреналина под влиянием психической или физической нагрузки и друг7их провоцирующих воздействий.