57. Расстройства иммунной системы: первичные и вторичные иммунодефициты. Аутоиммунные болезни.

Иммунодефициты это нарушения нормального иммунного статуса обусловленных дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа. Различают первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные).Иммунодефициты сопровождаются проявлениями: инфекционными осложнениями, гематолитическими нарушениями, желудочно-кишечные расстройства, аутоиммунные процессы, опухоли, аллергические реакции.Диагностику проводят исходя из анамнеза, по клиническим симптомам, а также по тестам in vitro и in vivo, морфологическим исследованиям.

Первичны иммунодефициты

Это состояния при которых нарушение иммунных гуморальных и клеточных механизмов связано с генетическим блоком, т. е. генетически обусловлено неспособностью организма реализовывать то или иное звено иммунологической реактивности. В зависимости от уровня и характера нарушений различают гуморальные, клеточные и комбинированные иммунодефициты. Причинами врожденных иммунодефицитов могут быть удвоение хоромосом точечные мутации дефект ферментов обмена нуклеиновых кислот и т.д. Проявляются на ранних этапах постнатального периода и наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Проявлять могут в виде недостаточности фагоцитоза(обусловлена или уменьшением фагоцитов или их функциональной неполноценностью.Функциональные дефекты фагоцитоза могут быть обусловлены нарушениями любой стадии фагоцитоза), системы комплемента(редко.Обусловленно часто наследственной недостаточностью ингибитора эстеразы С1 которая клинически проявляется ангионевротическим отеком), гуморального иммунитета(выражается в виде дисгаммаглобулинемии и агаммаглобулинемии.При агаммаглобулинемия нарушен антитоксический и антибактериальный иммунитет. Дисгаммаглобулинемия обусловлена селективным дефицитом одного из классов. Наиболее часто дефицит IgG при одновременно высоком уровне IgM), клеточного иммунитета(нарушение функциональной активности Т-клеток.Хотя чаще встречается комбинированный дефицит(повреждение Т- и В- клеточных звеньев)Тем не менее описаны изолированные Т-клеточные иммунодефициты такие как алимфоцитоз, синдром Диджоржи(аплазия тимуса или же в виде комбинированной иммунологической недост),иммунодефицит при синдроме Дауна.У лиц с таким иммунодефицитом страдает противогрибковый противирусный противоопухолевый и трансплантационный иммунитет),Комбинированные иммунодефициты( развиваются при сочетании нарушений Т- и В-звеньев иммунной системы. Тяжелые и частые.Связаны с нарушением центральных органов иммунной системы)

Вторичные иммунодефициты

Формируются под воздействием окружающей среды на уровне фенотипа и обусловлены нарушением функции иммунной системы в результате различных заб-й или неблагоприятных воздействий на организм.Могут поражаться Т и В системы иммунитета, факторы неспецефической резистентности. Вторичные иммунодефициты могут быть:после перенесенных инфекций и инвазий, при ожоговой болезни,при опухолях.при нарушении обмена веществ… По времени возникновения выделяют антенатальные(ненаследственные формы синдрома ДиДжорджа),перинатальные(нейтропения новорожденных) и постнатальные. По клиническому течению выделяют компенсированную(повышенная восприимчивость организма к инфекционным агентам), субкомпенсированную(склонность к хронизации инфекционных процессов) и декомпенсированную(проявляется в виде генерализованных инфекций вызванных условно-патогенными микробами и злокачественными новообразованиями) формы. Также разделяют вторичные иммунодефициты на физиологические(новорожденности, пубертатный период, беременности и лактации, старения, биоритмичности), экологические(сезонные, СВЧ, радиационные, эндогенные интоксикации), патологические(постинфекционные, стрессвые, медикаментозные, онкологические, регуляторно-метаболические).

Аутоиммунные болезни

Это болезни в болезни которых аутосенсибилизация играет решающую роль. Различают аутоиммунные реакции и аутоиммунные болезни. Аутоиммунные реакции наблюдаются в норме у здоровых лиц а также при патологии. В первом случае они протекают непрерывно и их действие сводится к удалению отмирающих стареющих клеток. Они являются начальным компонентом развертывания иммунного ответа на различные антигены. Аутоиммунные болезни или аутоаллергия встречаются реже. В основе лежат аутоиммунные реакции с забарьерными перекрестно реагирующими антигенами, образование запретных клонов иммунокомпетентных клеток, реагирующих с собственными нормальными тканями, гененетически запрограммированная слабость иммунного ответа на конкретный антиген, недостаточность Т-супрессоров и т.д.

Аутоиммунные заб бывают органоспецифические(аутоантитела специфичны к одному или группе обладающих антигенными свойствами структурных элементов тканей), неорганоспецифические(аутоантитела реагируют к структурным элементам клеток и тканей данного и даже другого организма, имеющего перекрестные антигенные структуры.Например при системной красной волчанке, ревматоидный артрит) и смешанные.Обнаружение аутоантител к антигенам еще не позволяет сделать вывод о причинно-следственной связи заб с аутоиммунными реакциями.Для подтверждения необходимо выявить иммунный ответ на аутоантиген, идентифицировать его

Болезни иммунной системы.

К болезням иммунной системы относят инфекционные заболевания самих органов иммунной системы СПИД, инфекционный мононуклеоз

Злокачественные опухоли органов иммунной системы (вилочковой железы, лимфатических оузлов и др.)