Клінічні прояви недостатності печінки

Печінкова недостатність може перебігати у вигляді:

1. Екскреторної форми (порушення виділення жовчі, характерна ознака - жовтяниця).

2. Васкулярної форми (переважає клініка портальної гіпертензії).

3. Печінково-клітинної форми (порушення діяльності гепатоцитів із розладами різноманітних функцій печінки).

За перебігом розрізняють гостру і хронічну печінкову недостатність, за ступенем компенсації - компенсовану, субкомпенсовану та декомпенсовану.

Ураження ЦНС перебігає стадійно: прекома, загрожуюча кома та власне кома.

У хворих з печінковою недостатністю характерні такі клінічні прояви:

• при огляді шкіри - жовтяниця, судинні зірочки, "пальмарна" долоня, розширення дрібних поверхневих судин обличчя,

• часто - лихоманка,

• печінковий запах з рота, від поту та сечі (внаслідок утворення з метіоніну метилмеркаптану),

• розлади травлення (нудота, гикавка, відсутність апетиту, червоний гладкий язик, біль в животі, метеоризм, порушення дефекації),

• дихальна недостатність (інтерстиціальний набряк легень з розвитком рестриктивних, обструктивних та дифузійних порушень зовнішнього дихання - гіпоксичної гіпоксії),

• розлади діяльності серцево-судинної системи (артеріальна гіпотензія, тахікардія, екстрасистолія),

• геморагічний синдром, анемії (внаслідок порушення синтезу в печінці факторів згортання крові, а також кровотеч з ерозій і виразок слизової шлунка та стравоходу);

• часто приєднується ускладнення: ниркова недостатність; гепаторенальний синдром є прогностично несприятливим для хворого.

При наростанні печінкової недостатності прогресують симптоми інтоксикації центральної нервової системи: слабість, головний біль, млявість, апатія, зміна періоду сну та бадьорості. Поступово розвивається дезорієнтація, можливі періоди психомоторного збудження, епілептиформні напади. У хворих виявляють підвищені сухожилкові рефлекси кінцівок, клонус стоп, позитивний симптом Бабінського. Один із частих симптомів - flapping - симптом (тремор м'язів кінцівок і обличчя, особливо виражений при витягнутих руках і опущених кистях у положенні пронації). В стані глибокої коми зіниці розширені, очні яблука фіксовані, сухожилкові рефлекси не викликаються; прогресивне швидке (протягом декількох годин) зменшення розмірів печінки. При хронічній патології, особливо при наявності виражених регенеративних фіброзних процесів, печінка може залишатись збільшеною.

Інтенсивна терапія печінкової недостатності

В основу інтенсивної терапії покладено етіологічний принцип лікування патології, що призвела до печінкової недостатності, та попередження і терапії основних синдромів печінкової недостатності протягом періоду (10-14 днів), необхідного для спонтанної регенерації гепатоцитів.

1. Призначають хворому строгий ліжковий режим у боксованій палаті, із дотриманням медперсоналом повної асептики та антисептики.

2. З метою попередження енцефалопатії вилучають із раціону тваринні білки та жири.

3. Ліквідація гепатотоксичних факторів (гіпоксії, гіповолемії, геморагії, інтоксикації): для ліквідації гіпоксії застосовують оксигенотерапію (подача 3-4 л/хв кисню через інтраназальний катетер, сеанси ГБО, тривале безперервне введення кисню через катетер у тонкий кишечник — 0,2 - 0,3 мл/кг маси тіла за хвилину, оксигенованої крові у реканалізовану пупкову вену);

для збільшення печінкового кровотоку відновлюють ОЦК, покращують реологічні властивості крові, ліквідовують парез кишок. З цією метою застосовують інфузії кристалоїдів, безсольових та гемодинамічних середників, р-н еуфіліну (2,4% по 20-30 мл/добу ), симпатолітичні середники. Введення 10% р-ну альбуміну (200-300 мл), р-ну манітолу (1 г/кг), реополіглюкіну підвищує онкотичний тиск плазми, що зменшує інтерстиціальний набряк тканини печінки;

для профілактики виникнення стресових виразок та шлунково-кишкових кровотеч застосовують Н₂ блокатори (по 150 мг циметидину), при кровотечі із варикозно розширених вен стравоходу вставляють зонд Блекмора;

при наявності крові у кишечнику для зменшення інтоксикації обов'язково слід його очистити;

при необхідності гемотрансфузій слід використовувати лише свіжостабілізовану кров, консервантом якої повинен бути розчин гепарину.

Для попередження та лікування інтоксикації організму застосовують такі методи:

очищення кишечника (часті клізми, сольове проносне, застосування антибіотиків, що не мають гепатотоксичної дії канаміцину до 6 г/добу, ампіциліну - 1г через 4 год.);

очищення крові - (з використанням сеансів плазмоферезу, гемосорбції чи гемодіалізу, підключенням ксеноселезінки чи ксенопечінки тощо);

вводять речовини, здатні зв'язувати аміак у крові (глютамінову кислоту - по 40-50 мл 1 % р-ну, з глюкозою, тричі на добу; р-н а-аргініну - по 2 грами крапельно внутрішньовенно кожних 8 годин).

4. Для покращення енергетичних процесів, що відбуваються в гепатоцитах, вводять концентровані (10-20 %) р-ни глюкози (до 5 г/кг протягом доби).Така терапія також зменшує розпад власних білків організму та утворення шлаків.

5. Метою стабілізації клітинних мембран гепатоцитів призначають глюкокортикоїди (до 10-15 мг/кг гідрокортизону протягом доби).

6. Для стимуляції ліпотранспортних механізмів та стабілізації енергетичного обміну застосовують холінхлорид (по 10 мл10 % р-ну, разом із 200 мл р-ну глюкози, після попередньої атропінізації, двічі на добу).

7. Важливе значення надають вітамінотерапії (С, В1, В2, В6, К, Е, В12, фолієва та нікотинова кислоти у дозах, в 2-3 рази вищих від добової потреби), призначають серцеві глікозиди.

МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Сітуаційне завдання:

Задача 1. Хлопчик, 11 років, знаходиться на лікуванні у відділенні планової хірургії ОДКЛ з приводу синдрому портальної гіпертензії. Хворіє на протязі семи років. Проходив курси консервативного лікування. Під час останньої госпіталізації у лікарню з’явились скарги на відсутність притомності; часте шумне дихання, кровотечу із варикозно розширених вен стравоходу, асцит, анемію, високі показники трансаміназ.

1. Для якої форми печінкової недостатності характерні ці клінічні прояви?

2. Які методи діагностики необхідно провести?

Відповіді:

1. Для васкулярної форми.

2. Біохімічне дослідження крові, ФЕГДС, УЗД з доплерографією судин печінки та селезінки.

Задача 2. Дівчинка, 1 місяця, надішла до відділення планової хірургії. Зі слів матері у дитині визначається жовтяниця з періоду новонородженності, ахолічний стілець, темний кольор сечі, судинні зірочки на шкірі, метеоризм, В біохімічному аналізі крові високі показники трансаміназ, гіпербілірубінемія за рахунок прямої фракції. Попередній діагноз вроджена вада розвитку, атрезія жовчних шляхів.

1.Для якої форми печінкової недостатності характерні ці клінічні прояви?

2. Методи діагностики, які допоможуть визначити тактику лікування?

3. Принципи лікування данної форми печінкової недостат

ності?

Відповіді:

1. Для екскреторної форми.

2. УЗД печінки, ФЄГДС, біопсія печінки.

3. Хірургічне лікування атрезії жовчних шляхів.

Задача 3. Дівчинка, 15 років, звернулась до дільнічого педіатра зі скаргами на жовтяницю, лихоманку, нудоту, відсутність апетиту, біль в животі, метеоризм. Під час огляду визначається печінковий запах з роту, червоний гладкий язик, на шкірі судинні зірочки, "пальмарні" долоні, розширення дрібних поверхневих судин обличчя. З анамнезу відомо, що дівчинка вживала гриби, які самостіно зібрала у лісі. Ці ж скарги з’явились у батьків, які теж вживали гриби.

1. Який попередній діагноз можно виставити?

2. Для якої форми печінкової недостатності характерні ці клінічні прояви?

3. Яку невідкладну допомогу необхідно провести дитині?

Відповіді:

1. Гостре отруєння грибами.

2. Печінково-клітинна форма печінкової недостатності.

3 Промивання шлунку, очищення кишечнику, дезінтоксикаційна терапія.

Задача 4. Хлопчик, 7 років, знаходиться на лікуванні у відділенні планової хірургії з приводу синдрому портальної гіпертензії. В анамнезі було зроблено оперативне втручання (сплено-ренальний анастомоз) 3 роки тому. За останній час (протягом 3 місяців) з’явились скарги на розширення дрібних поверхневих судин обличчя, періодичну лихоманку, печінковий запах з роту, нудоту, відсутність апетиту, біль в животі, метеоризм. Під час проведення біохімічного дослідження крові виявлені високі показники трансаміназ.

1. Яке ускладнення виникло у дитини?

2. Які принципи лікування цього ускладнення?

Відповіді:

1. Печінкова недостатність, васкулярний тип.

2. Призначають хворому строгий ліжковий режим у боксованій палаті.

З метою попередження енцефалопатії вилучають із раціону тваринні білки та жири.

Ліквідація гепатотоксичних факторів (гіпоксії, гіповолемії, геморагії, інтоксикації): для ліквідації гіпоксії застосовують оксигенотерапію.

Для профілактики виникнення стресових виразок та шлунково-кишкових кровотеч застосовують Н₂ блокатори.

Очищення кишечника (часті клізми, сольове проносне, застосування антибіотиків, що не мають гепатотоксичної дії канаміцину до 6 г/добу, ампіциліну - 1г через 4 год.).

Очищення крові - (з використанням сеансів плазмоферезу, гемосорбції чи гемодіалізу, підключенням ксеноселезінки чи ксенопечінки тощо).

Для покращення енергетичних процесів, що відбуваються в гепатоцитах, вводять концентровані (10-20 %) р-ни глюкози (до 5 г/кг протягом доби).Така терапія також зменшує розпад власних білків організму та утворення шлаків.

Метою стабілізації клітинних мембран гепатоцитів призначають глюкокортикоїди (до 10-15 мг/кг гідрокортизону протягом доби).

Для стимуляції ліпотранспортних механізмів та стабілізації енергетичного обміну застосовують холінхлорид (по 10 мл10 % р-ну, разом із 200 мл р-ну глюкози, після попередньої атропінізації, двічі на добу).

Важливе значення надають вітамінотерапії (С, В1, В2, В6, К, Е, В12, фолієва та нікотинова кислоти у дозах, в 2-3 рази вищих від добової потреби), призначають серцеві глікозиди.

Задача 5. У хлопчика 13 років, який знаходиться на лікуванні у відділенні планової хірургії з приводу синдрому портальної гіпертензії, ускладненної васкулярною формою печінкової недостатності з’явились скарги на слабість, головний біль, млявість, апатію, зміну періоду сну та бадьорості.

1. Яке ускладнення печінкової недостатності розвилося у дитини?

2. Які методи діагностики допоможуть в постановці діагнозу?

Відповіді:

1. Енцефалопатія.

2. Електроенцефалограмма

Рекомендована література:

1. Акопян В.Г. Хирургическая гепатология детского возраста. — М.: Медицина, 1982. — 362 с.

2. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия / Пер. с англ.— СПб., Хард-форд, 1996. — 458 с.

3. Баиров Г.А. Неотложная хирургия детей. — Л.: Медицина, 1983. — 218 с.

4. Боднар Б.М., Горячев В.В, Брожик В.Л. та інш. Практикум з дитячої хірургії.-Чернівці, 2001.-144 с.

5. Исаков Ю.Ф., Лопухин Ю.М. Оперативная хирургия с топографической анатомией детского возраста. — М.: Медицина, 1989. — 514 с.

6. Ленюшкин А.И. Руководство по детской поликлинической хирургии. — Л.: Медицина, 1986. — 108 с.

7. Кривченя Д.Ю., Дубровін О.Г., Притула В.П. Варіанти лікування портальної гіпертензії в дитячому віці // Хірургія дитячого віку.- 2008.-№2.-С.48-52.

346