Герпетиформні дерматози

Герпетиформний дерматит Дюрінга

Етіологія невідома.

Патогенез:

 Ушкодження слизової оболонки тонкої кишки (можливо внаслідок сенси­білізації до глютену)  антигенні речовини  в кишки  імунні ком­плекси  в кров  осідають у верхівках дермальних сосочків  внаслідок хемотаксису  міграція нейтрофілів  висипка.

У хворих: - антитіла до глютену,

• ан­титіла до сполучнотканинної оболонки тонкої кишки,

• тиреоїдні антитіла,

• антиядерні антиті­ла,

• антимітохондріальні антитіла та інші.

• Підвищена чутливість до йоду

Форми: Ідіопатичний ГДД

Токсикоалергічний

Паранеопластичний

Клініка. Поколювання, паління, сверб­іж  через кілька годин, днів, тижнів  поліморфна висипка:

1. Ериматозні плями

2. уртикарні елементи, схильні до злиття і групування (утворюють фігури);

3. напружені везикули на на­бряклій еритематозній основі, здатність до групуван­ня;

4. бульозні елементи (0,5-2 см), напружені

• Покришка міхурів – щільна

• Вміст спочатку серозний  каламутний

• Зрідка - ве­зикули із в'ялою покришкою, на здоровій шкірі.

• Порожнинні елементи  ерозії  кірочки  стійка пігментація, по краю якої  свіжа висипка.

• Інколи - мономорфний характер.

• Симптом Нікольського - негативний

• При дисемінації  підвищення температури.

• Локалізація – симетрична: розгинальні поверхні кінцівок, тулуб, в складках, поперековій ділянці

• Слизові – зрідка

• У вмісті міхурів - еозинофіли (10-30%); еозинофілія в крові.

Перебіг тривалий, циклічний, торпідний (самовилікування - 11%).

Загострення: від стресу, ліків, вагіт­ності, УФ-опромінення, вживання йодованої їжі (морська риба, йо­дована сіль).

Патогістолоґія:

• субепідермальне розміщення везикул, міхурів,

• іноді - внутрішньодермальні везикули внаслідок спонгіозу,

• мікроабсцеси із еозинофілів.

• дерма: набрякла, інфільтрат переважно із еозинофілів.

Пряма імунофлюоресценція - фіксовані Іg А в дермо-епідермальній зоні (у 12-18% - лінійний характер).

Діагностика:

1. поліморфізм висипки;

2. герпетиформне розмі­щення висипки;

3. еозинофілія в рідині бульозних еле­ментів і в крові;

4. підвищена чутливість до калію йодиду (проба Ядассона)

5. негативний симптом Нікольського,

6. відсут­ність акантолітичних клітин;

7. наявність фіксованих Іg А в дермо-епідермальній зоні або в сосочковому шарі дерми.

Дифдіагноз із: пемфігусом, бульозним пемфігоїдом, бульозни-ми токсидерміями, субкорнеальним пустульозним дер­матозом.

Лікування.

 Препарати сульфонового ряду: діафенілсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон),

При бульозних варіантах  кортикостероїди

У важких випадках - колхіцин (0,6 мг х 3 р/день 3-4 тижні).

• Унітіол, ліпоєва кислота, метіонін, етамід.

• гам­ма-глобулін 1,5-3 мл через 1-2 дні 4-6 ін'єкцій.

• Безглютенова дієта (виключити вироби з пшениці, рису, вівса, жита, ячме­ню, проса)  дозволяє  дозу сульфонів.

• Гіпохлоридна дієта

• Уникати продуктів з йодом (морська риба, йодована сіль).

• Зовнішньо: метиленовий синій, фукорцин, кортикостероїдні мазі, аерозолі.