5.1. Підготовчий етап.

На початку заняття викладач розкриває значення теми заняття для подальшого вивчення дисципліни і професійної діяльності лікаря, знайомить студентів з основними завданнями та планом заняття. Для контролю вихідного рівня знань студентів проводиться усне фронтальне опитування студентів, а також пропонується вирішити типові тестові завдання (І-ІІ рівнів складності) з будови та функцій шкіри, первинних та вторинних елементів шкірної висипки. При опитуванні звертається увага на тісний зв’язок дерматовенерології з іншими медичними дисциплінами.

5.2. Основний етап (зміст теми). Бульозні (міхурні) дерматози

1. Справжня (акантолітична) міхурчатка:

• вульгарна

• вегетуюча

• листоподібна

• еритематозна (себорейна, синдром Сеніра-Ашера)

2. Герпетиформні дерматози

• Герпетиформний дерматоз Дюринга

Вульгарна міхурчатка (Звичайний пемфігус)

1% серед дерматозів.

Етіологія - невідома.

Патогенез:

• Аутоімунні процеси: антитіла (Ig G) до міжклітинної речовини; фіксація комплексу антиген-антитіло в міжклітинній речовині  руйнування десмосом епідермоцитів або епітелію слизових оболонок  акантоліз

• порушення водно-сольового обміну (затримка хлоридів)

• активації протеолітичних ферментів

• інші теорії (неврогенна, вірусна, ендокринна, обмінна)

Клініка:

• у жінок віком 40-60 років (дуже рідко у дітей).

• безпричинний, безсимптомний розвиток

• на незміненій шкірі (на будь-яких ділянках) або слизових оболонках.

• Ротова порожнина (85%), через 1-9 міс.  тулуб, складки, волосиста частина голови, чер­вона окрайка губ; слизові оболонки статевих органів, гортані.

• Мономорфна висипка  міхурі

• вміст серозний  каламутний  гнійний.

• Покришка в’яла, руйнується  червоні соковиті ерозії  кірочки (нагадують стрептодермію)  пігментні плями

• повільна епітелізація ерозій.

• Тенденція до периферійного росту  фестончасті вогнища;

• пози­тивний симптом Нікольського

• пози­тивний симптом Асбоє-Ганзена

• симптом “груші”

• наявність акантолітичних клітин Тцанка

• Гострота і тяжкість процесу визначаються не запальними яви­щами, а розвитком свіжих бульозних елементів.

Перебіг. Без лікування процес навпинно прогресує.

• Потрібна постійна адекватна кортикостероїдна терапія - впродовж усього життя застосування підтримуючої те­рапії.

Діагностика.

1. Резистентність до будь-якої місцевої терапії.

2. Позитивний симптом Нікольського,

3. Часте ураження слизових оболонок рота.

4. Виявлення акантолітичних клітин за методом Тцанка (мазок-відбиток; фарбування за методом Романовського-Гімза).

5. Імуноморфологічні дослідження:

6. Гістологічне дослідження: внутрішньоепідермальні (надба-зальні) міхурі і щілини.

Дифдіаґноз із: бульозним пемфігоїдом Левера, син­дромом Лайєлла, герпетиформним дерматозом Дюринґа та ін.

Вегетуючий пемфігус

Клініка:

• Зустрічається зрідка

• Бульозні елементи спочатку на слизо­вій оболонці рота (в місцях переходу в шкіру);

• пізніше - навко­ло природних отворів і в складках шкіри.

• На поверхні ерозій соковиті (дрібнібільші) вегетації яскраво-червоного кольору із виділеннями з неприємним запахом  зливаються  вегетуючі бляшки (5-10 см).

• Інколи на периферії - пустули.

• Симптом Нікольського - безпосе­редньо біля вогнищ.

• Акантолітичні клітини  і на поверхні бляшок.

• Патогістологічні зміни на ранніх стадіях - такі ж, згодом  папіломатоз і акантоз із внутрішньоепідермальними абсце­сами і вмістом в них еозинофілів.

Дифдіаґноз із: широки­ми (сифілітичними) кондиломами,

• хронічним сімейним доброякісним пемфігусом,

• вегетуючою піодермією.

Листовидний (листоподібний) пемфігус

• різко виражений акантоліз  багатошарові міхурі (на еритематозній основі)  пошарові лусочко-кірочки

• процес поширений (як ексфоліативна еритродермія).

• С-м Нікольського різко виражений (на віддале­них ділянках).

• На обличчі, спині - фолікулярний гіперкератоз.

• Слизові оболонки не уражаються.

• Повторна поява булл на ерозивно-кірочкових ділянках.

Патогістологічно:

- булли під зернистим, роговим шаром,

- виражений акантоліз,

- у старих вогнищах - гіперкератоз, дискератоз зернистих клітин.

Дифдіаґноз з: еритродерміями, синдромом Ла­йєлла, субкорнеальним пустульозом Снеддона-Вількінсона, еритематозним (себорейним) пемфігусом.

Еритематозний (себорейний) пемфігус (синдром Сенір-Ашера)

• Клініка із симптомів:

• червоного вовчаку

• пемфі­ґусу

• себорейного дерматиту

• Локалізація: об­личчя (у вигляді метелика), волосиста частина голови і рідше тулуб (ділянка грудини і міжлопаткова).

• Еритематозні вогни­ща з чіткими межами

• Тонкі, розпушені сірі лусочко-кірочки на поверхні.

• Вогнища часто вологі, мокнуть  сіро-жовті або коричневі кірочки. Скарги на свербіж.

• На в/ч голови - характер себорейного дерматиту.

• Поблизу еритематозно-сквамозних вогнищ інколи - поодинокі невеликі в'ялі тонкостінні бульозні елементи.

• Симптом Нікольського в зонах ураження позитивний (може бути негативним).

• У третини хворих - можливе ураження слизо­вих оболонок.

• Перебіг тривалий, з ремісіями.

• Погіршення - після УФО.

• Патогістологічні зміни як при звичайному пемфігусі.

Лікування.

 Глюкокортикостероїдні гормони:

1. спочатку ударні;

2. поступо­ве зниження дози;

3. індивідуальні підтримуючі дози впродовж усього життя.

 Цитостати­ки

• Плазмаферез, гемосорбція, інгібітори протеїназ (контрикал)

• Ін'єкції гамма-глобуліну, інтерферону, рибоксину, вітамінів

У випадку ускладнення кандидозом - нізорал, піодермією - антибіотики, стероїдним діабетом - протидіабетичні засоби після консультації із ендокринологом.

Зовнішня терапія:

- аерозолі з кортикостероїдами і антибіотиками (оксициклозоль, оксикорт, полькортолон), кортикостероїдні креми, фукорцин, присипки дерматолу, ксероформу, лінімент синтоміцину.

- при лока­лізації процесу в роті часте полоскання розчином соди, борної кислоти з додаванням 0,5% розчину новокаїну.

Прогноз серйозний і для життя, і для одужання. Тільки у пооди­ноких хворих після тривалої терапії вдається повністю відмінити кортикостероїди. Життю загрожує сама хвороба та її ускладнення, а також ускладнення кортикостероїдної терапії. В залежності від стану таких хворих переводять на відповідну групу інвалідності. Хворі вмирають від таких ускладнень: пневмонії, сепсису, серцево-судин­ної недостатності, кахексії тощо.