Содержание темы.

Атрезия пищевода. Пищевод и трахея возникают из начальных отделов первичной кишечной трубки (Рис.1).

Посреди дна глотки появляется желобок, который быстро превращается в трубчатое вырастание - трахею (Рис. 1-б), которая проходит параллельно к кишечной трубке. Каудальный конец трахеи начинает увеличиваться и раздваивается (Рис 1- в), образовывая закладки легких. Дистальнее от глотки пищеводная трубка заметно суживается, образовывая пищевод. За несоответствия направления и скорости роста трахеи и пищевода возможное развитие атрезии пищевода с трахеопищеводным свищем. Возможной причиной развития атрезии и стеноза пищевода считают нарушение процессов вакуолизации в солидной стадии (с 20- го к 40- го дня). Связь этой патологии с хромосомными аномалиями ныне все больше привлекает внимание исследователей

Рис.1 Пищевод и трахея в начальных отделах первичной кишечной трубки

а. Зона будущего пищевода

б. Трубчатый вырост-трахеи

в. Раздвоение трахеи

г, д. Образование пищевода

е. Нарушение реканализации

Атрезии пищевода и диафрагмальные грыжи имеют аутосомно-рецесивный тип наследования, когда оба родителей оказываются носителями рецесивного гена (гетерозиготы): возможность рождения здорового ребенка - 25 %, больного - 25 %, гетерозигота - 50 %. Брак больного со здоровым будет давать в потомстве 100 % гетерозигот. Брак больного с гетерозиготой дает в потомстве 50 % больных и 50 % - гетерозигот (носителей).

Существуют разнообразные анатомические варианты этого порока. В "Атласе атрезии пищевода" D.Kluth (1976) описано 97 видов и "подвидов" атрезии пищевода. Чаще встречаются такие виды патологии пищевода (Рис.2).

Рис.2 Вид патологии пищевода:

а. Аплазия пищевода,

б. Атрезия пищевода без трахеопищеводного свища

в. Атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищем

г. Атрезия пищевода с бифуркационным свищем

д. Атрезия пищевода с верхним трахеопищеводным свищем

е. Атрезия пищевода с двумя трахеопищеводными свищами

ж. Атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищем и наличием общей мышечной стенки между сегментами пищевода.

Но, в основном, выделяют два классических вида атрезии пищевода:

1. Оральный сегмент заканчивается слепо, а желудочный - соединенный с дыхательными путями;

2. Оральный и дистальный сегменты заканчиваются слепо и не соединяются с дыхательными путями.

Атрезия верхнего приводного сегмента с образованием нижним трахеопищеводным свищем, являются частым пороком развития пищевода - его диагностируют в 85-95 % больных. Независимо от вида атрезии оральный сегмент пищевода всегда более расширен, чем нижний, желудочный. Стенка верхнего конца утолщена, гипертрофирована.

При атрезии пищевода наблюдается характерная клиническая картина. Уже через 2-3 часа после рождения верхний оральный слепой мешок пищевода и носоглотка заполняются слизью, вследствие чего у новорожденного появляются пенистые выделения изо рта и носа. Это ранний симптом. Ложная гиперсаливация обусловлена тем, что в процессе дыхания вязкая слизь выдыхается и забросается в носоглотку. После отсасывания слизи она снова быстро накапливается и часть ее аспирируется. Возникают приступы асфиксии, поэтому уже к концу 1 суток после рождения появляются одышка, цианоз носогубного треугольника, прослушивается большое количество влажных разнокалиберных хрипов. Во время кормления приступ цианоза усиливаются. Эти симптомы свидетельствуют о нарушении проходимости пищевода. Возникает нарушение дыхания вследствие ателектазов и пневмонии, развивается идиопатический респираторный дистрес-синдром (РДС).

Если верхний отрезок пищевода соединяется с трахеей, в клинической картине будут преобладать нарушение дыхания, поскольку содержимое верхнего отрезка пищевода попадается через свищ в трахею. Наличие нижнего трахеопищеводного соединения диагностируют во время осмотра и перкуссии живота. При отсутствии соединения живот запавший, перкуторно определяется тупой звук. При наличии свища желудок и кишечник заполнены воздухом. В результате антиперистальтики кислое содержимое желудка забросается в трахею и бронхи, происходит гибель мерцающего эпителия и нарушение дренажной функции бронхов.

Перистальтика пищевода при атрезии с трахеопищеводным свищом нарушено. Кроме того, растянутый амниотической жидкостью верхний сегмент пищевода сжимает трахею, которая может привести к трахеомаляции. Низкое внутриутробное интрабронхиальное давление замедляет процесс расширения бронхов и альвеол.

Диагностика классических пороков не сложна, особенно, если нет сопутствующих пороков развития. Есть несколько методов диагностики: зондирование пищевода с помощью тонкого резинового катетера (№ 8-10). Эта процедура должна выполняться в родильном зале. Если это не информативно, через катетер вводят воздух (10-20 мл.) (проба Элефанта), который выделяется через нос и рот. Ребенок должен переводиться в хирургический стационар. Наиболее информативным есть контрастирование пищевода контрастным веществом. Однако введение контрастного катетера под рентгенологическим контролем в верхний отрезок пищевода информативнее (Рис 3).

Рис.3. Введение контрастного катетера в верхний отдел пищевода.

Рис.4. Исследование верхнего конца пищевода водорастворимым контрастом.

Соединение между желудочным сегментом и дыхательной системой обуславливает появление воздуха в желудке и кишечнике, которое обнаруживают во время рентгеноскопии органов брюшной полости. Во время проведения контрастного исследования вследствие попадания контраста в дыхательные пути развивается аспирационная пневмония, поэтому чаще отдают предпочтение исследованиям без введения контрастного вещества.

Большинство клиницистов с целью ранней диагностики порока развития рекомендуют всем без исключения новорожденным в первые часы после рождения проводить зондирование пищевода катетером. Такая тактика, как свидетельствует многолетний опыт, есть оправданной. Однако существующие методы диагностики дают возможность определить уровень непроходимости только верхнего сегмента пищевода. Хирургу для выбора адекватной лечебной тактики необходимо иметь сведения о величине диастаза между верхним и нижним концами пищевода, уровень расположения бронхопищеводного соединение.

Существует способ оперативной диагностики анатомических нарушений при атрезии пищевода: ретроградное рентгеноэзофагобронхологическое исследование, которое разрешает определить длину дефекта пищевода и точную анатомическую локализацию бронхопищеводного сообщения. Методика состоит в верхнесрединной лапаротомии. Через отверстие, сделанное в стенке желудка во время выполнения гастростомии по Кадеру, проводят ретроградную катетеризацию дистального отрезка пищевода рентгенконтрастным зондом.

Предоперационная подготовка детей, которые госпитализированы в первые 12 часов:

1) полное прекращение кормления через рот;

2) возвышенный головной конец и изменение положения каждые 30-45 мин;

3) увлажненный кислород;

4) согревание;

5) инфузионная терапия из расчета суточной физиологической потребности в жидкости за счет 10 % раствора глюкозы, свежезамороженной плазмы, электролитов;

6) антибактериальная терапия;

7) симптоматичная терапия;

8) тщательное отсасывание слизи каждые 10-15 мин из верхнего отдела пищевода, верхних дыхательных путей и трахеи;

9) интубация трахеи с переводом на ИВЛ, спонтанное дыхания под повышенным давлением по Грегори.

Продолжительность предоперационной подготовки зависит от общего состояния ребенка, времени госпитализации и характера патологических изменений в легких. Определяют тяжесть нарушений гомеостаза, гемодинамики, дыхательной недостаточности и степень дегидратации. В зависимости от состояния и степени операционного риска различают три группы новорожденных по Ашкрафту и Холдеру:

А - новорожденные с массой тела свыше 2500г без сопутствующих пороков развития и пневмонии;

В - новорожденные с массой тела 1800 - 2500г без пневмонии и с массой тела свыше 2500г с пневмонией или ателектазами (16 %);

С - новорожденные с массой тела меньше чем 1800г при отсутствии пневмонии и с массой тела 1800 - 2500г с пневмонией, РДС, сопутствующими пороками, сепсисом (34 %).

Дети, которые госпитализированы в первые 12 часов после рождения, не нуждаются в продолжительной предоперационной подготовке. Госпитализированные позднее с явлениями аспирационной пневмонии готовят к операции от 12 ч до 3 суток. Кроме перечисленного выше, им проводят:

1) ингаляции со щелочными растворами и антибиотиками;

2) парентеральное питание по существующей схеме

Вид оперативное лечение зависит от многих факторов. В первую очередь от формы атрезии. При атрезии со свищем большинство авторов, в последнее время накладывают прямой анастомоз пищевода. При большом диастазе больше чем 1,5см. предложены разные приемы для наложения анастомоза, в том числе и отсроченные. Доступы: трансплевральный (послеоперационные осложнения - медиастинит, пневмония, эмпиема плевры) и экстраплевральный в четвертом межреберье. Ретроплевральный доступ считается более безопасным. Сначало мобилизуют нижний сегмент пищевода. Потом ликвидируют трахеопищеводный свищ. Непосредственно возле места соединения с трахеей на пищевод накладывают шелковые лигатуры, его пересекают, трахею ушивают. Потом мобилизуют верхний отрезок пищевода. Рекомендуется накладывать однорядный шов нитями, которые рассасываются, на атравматической игле узлами в просвет вдоль всей окружности косого анастомоза. Один из хирургических приемов, который направлен на уменьшение диастаза между сегментами: эзофагомиотомия вокруг верхнего сегмента, мобилизация верхнего сегмента пищевода с выкраиванием из его верхушки треугольного лоскута, рассечение дистального сегменту продольно на латеральной его поверхности, сопоставление концов сегментов с косым расположением линии инвертирующих швов.

Hovard (1965) предлагает бужировать оральный отрезок пищевода с целью его удлинения к 2-2,5см на протяжении 3-6 недель с дальнейшим наложением прямого анастомоза и разъединением трахеопищеводного свища. В последнее время во время гастростомии отдельным катетером дренируется нижний сегмент пищевода.

Т.К.Немилова и соавторы (2003) предлагают при атрезии пищевода с нижней трахеопищеводным свищем (ТПС), создавать первичный или отсроченный анастомоз. Первичный при возможном сведении концов пищевода без натяжения, а отсроченный при значительном диастазе концов. Тогда после ликвидации ТПС просвет нижнего сегмента ушивают обвивным швом наглухо и фиксируют его к межреберным мышцам по возможности выше. Верхний сегмент не выводит, накладывается гастростома. Обязательный контроль пассивного оттока слюны через назофаренгеальный зонд, активная ее аспирация из верхнего сегменту пищевода. За 2-2,5 месяца сегменты вырастают. Есть возможность наложить прямой анастомоз без натяжения. Гастростому закрывают через 1,5-2 месяца после наложения отсроченного анастомоза.

При изолированной форме атрезии (без трахеопищеводного свища) существуют многоэтапные операции. При первом этапе проводят двойную эзофагостомию, причем нижний сегмент пищевода выводят на брюшную стенку из лапаротомного доступа без торакотомии, или эзофаго и гастростому. Во время шейной эзофагостомии оральный сегмент пищевода выводят на шею, дистальный на переднюю брюшную стенку. Второй этап операции - пластика пищевода толстокишечным трансплантатом с антирефлюксной защитой по методике Степанова-Разумовского- проводят в возрасте от 6 мес - до 1 года. Операцией выбора сейчас становиться задняя медиастенальная колоэзофагопластика. Раннее и отдаленное послеоперационное течение при выполнении загрудинной колоэзофагопластики отличается тяжелыми осложнениями в виде некроза трансплантата - 0,6% и летальности - 0,3% (А.Ю.Разумовский и др., 2003).

В послеоперационном периоде продолжают интенсивную терапию, проводят санацию трахеобронхиального дерева после дезинтубации. Кормят ребенка через полиэтиленовую трубку. Зонд удаляют на 8 - 9-й день. Способность анастомоза проверяют с помощью рентгенологического контроля с водорастворимым контрастным веществом. При отсутствии осложнений кормления через рот начинают с 10-20 мл, увеличивая дозу на 10-15 мл ежедневно, подходя к норме, соответственно возрасту и массе тела ребенка. Если есть гастростома, то кормления начинают на 2- и день после операции.

Возможные послеоперационные осложнения: пневмония, несостоятельность анастомоза, медиастинит, плеврит, пиопневмоторакс, ателектаз, рецидив трахеопищеводног свища (реканализация). Сужение анастомоза возникает в 30-40 % случаев вследствие образования спаек и рубцов и нуждается в бужировании (буж № 20-26).

Обязательно проведения контрольной фиброэзофагогастроскопии с оценкой степени проходимости зоны анастомоза, особенно при наличии дисфагий. Кроме того, оценивают степень выраженности эзофагита в результате возможного желудочно-пищеводного рефлюкса вследствие врожденной дисфункции пищевода. Назначают консервативное лечение (церукал, цизаприд), а в случае его неэффективности - оперативное вмешательство по Ниссену с образованием полной ''муфты" или "полумуфты" по Талу.

За детьми устанавливают постоянное диспансерное наблюдение, назначают вскармливание гомогенизированными смесями.

Диафрагмальные грыжи.

Диафрагмальной грыжей называют перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме или путем выпячивания истонченной диафрагмы (всей или только ее части). У детей возникают преимущественно врожденные диафрагмальные грыжи.

Развитие диафрагмы завершается к концу 2-го месяца внутриутробного развития( Рис.5. )

Рис. 5. Эмбриогенез диафрагмы.

Диафрагма находится в головном отделе на уровне ІІІ-V шейного сегмента. На 4- ой недели развивается ее вентральный отдел в виде складки, которая частично отделяет полость перикарда от плевральных мешков и брюшной полости, это соединительнотканная пластинка или примитивная диафрагма. Дорсальные отделы плевральной полости все еще соединяются с брюшной полостью. С конца 6-й недели на боковых и задних стенках туловища появляются складки (столбы Ускова), которые постепенно растут навстречу поперечной перегородке, срастаются с ней и образуют диафрагму. В конце 3-го месяца диафрагма постепенно опускается и занимает свое анатомическое положение.

В случае недоразвития столбов Ускова образовываются дефекты, которые чаще размещаются в дорсальной, реже - в ее центральной части. В зависимости от степени недоразвития столбов Ускова образовываются дефекты центральной части диафрагмы разной величины, иногда ее совсем нет.

Различают диафрагмальные грыжи истинные и ложные (Рис.6, 7) Рис.7. Ложные грыжи. Рис.6. Истинные грыжи.

Их образование зависит от времени прекращения развития диафрагмы. Если оно состоялось на раннем этапе, органы брюшной полости размешиваются непосредственно возле легкого, которое оказывает содействие гипоплазии легочной ткани. В случае позднего недоразвития органы из брюшной полости выпячиваются через дефекты в диафрагме с брюшиной и образовывают грыжевый мешок.

Классификация (С.Я. Долецкий, 1970) врожденных диафрагмальных грыж в зависимости от локализации грыжевых ворот и их размеров:

І. Грыжи собственно диафрагмы (43 %).

1. Выпячивание истонченной части диафрагмы (истенные грыжи):

а) выпячивание ограниченной части купола диафрагмы;

б) выпячивание значительной части купола диафрагмы;

в) полное выпячивание одного купола диафрагмы (релаксация).

2. Дефекты диафрагмы (ложные грыжи):

а) щелевидный задний дефект (грыжа Богдалека);

б) отсутствие одного купола диафрагмы (аплазия).

3. Переходная форма.

ІІ. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи) - 10 %:

а) эзофагеальные;

б) параэзофагеальные.

ІІІ. Грыжи переднего отдела диафрагмы - 10 %:

а) передние грыжи (истинные грыжи) - парастернальная (щель Ларрея, отверстие Морганьи);

б) френоперикардиальные грыжи (ложные);

в) ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные).

Врожденная диафрагмальная грыжа возникает у одного новорожденного приблизительно на 3000 родов (без учета мертворожденных с пороками развития диафрагмы).

При всех видах диафрагмальных грыж той или иной степени органы брюшной полости перемещаются в грудную, вследствие чего возникает сдавливание легких и смещение сердца. Большей частью это желудок, сальник, тонкая и толстая кишки, часть печени, селезенка, реже почка.

В зависимости от размеров грыжевых ворот, их локализации, характера и величины перемещения органов брюшной полости могут нарушаться дыхание, пищеварение и сердечно-сосудистая деятельность. Для каждого вида грыжи характерные определенные симптомы. Клиническая картина при отдельных формах диафрагмальной грыжи не выражена. Чаще встречаются левосторонние диафрагмальные грыжи. Большинство больных (особенно новорожденные) госпитализируется к стационару через осложнение, которые возникают при ложных грыжах собственно диафрагмы, реже при ее релаксации. Прогноз в случае врожденной диафрагмальной грыжи у недоношенных новорожденных и детей с функциональной незрелостью организма неблагоприятный.

Большей частью диафрагмальная грыжа проявляется симптомами нарастающей асфиксии и сердечно-сосудистой недостаточности, которые возникают вследствие сдавливания легких и смещение средостения перемещенными в грудную полость петлями кишок, желудком и другими внутренними органами. Это состояние названо С.Я. Долецким "асфиктическим ущемлением".

Первым и наиболее характерным признаком есть прогрессивно нарастающая дыхательная недостаточность, цианоз, который, в отличие от сердечного, имеет перемежающийся характер, возникает в виде приступов, связанных с употреблением пищи или с плачем. Могут наблюдаться приступы кашля и одышки. Ребенок вялый, крик слабый. Возможные нарушения сердечной деятельности вследствие смещения сердца. Характерные также нарушения деятельности пищеварительной системы. Если весь желудок и большое количество петель кишок перемещаются в плевральную полость и растягиваются жидкостью и газами, то кроме одышки, цианоза и учащения пульса возникают также кашель, рвота и затруднение глотания. Живот запавший, ладьевидный в связи с отсутствием в нем органов брюшной полости.

Данные объективного исследования помогают в установлении диагноза. Во время обследования больного перкуторно определяют смещение сердца в сторону, противоположной грыжи, тимпанит, иногда притупления перкуторного звука, во время аускультации - отсутствие или ослабление дыхания. На противоположной стороне оно также ослаблено. Во время внимательных повторных выслушиваний удается определить перистальтические кишечные шумы.

Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи довольно сложная вследствие разнообразия клинической картины. Решающее значение имеет рентгенологическое исследование с применением контрастного вещества (Рис.8).

Рис. 8. Рентгенологическая картина левосторонней ложной диафрагмальной грыжи (по Г.А. Баирову): а - прямая проекция; б - боковая проекция

Рентгенологическое исследование проводят в вертикальном положении. При этом обнаруживают смещение сердца в противоположную сторону, наличие заполненных газом кишечных петель, в брюшной полости кишечные петли не определяются. Во время контрастного исследования с йодлиполом, который вводят через зонд в желудок, через 2 часа контрастное вещество заполняет тонкую кишку и оказывается в грудной полости.

Дифференциальную диагностику врожденных диафрагмальных грыж необходимо проводить с другими заболеваниями, которые сопровождаются нарушениями дыхания: отечно-геморрагическим синдромом, лобарной эмфиземой или кистами легких, спонтанным пневмотораксом.

Тяжелейшим осложнением врожденной диафрагмальной грыжи есть ущемления. Появляются явления кишечной непроходимости, нарушается деятельность органов грудной клетки. Отсутствие вздутия живота затрудняет диагностику. Всегда надо помнить о диафрагмальной грыже и внутреннем ущемлении. Прогноз в случае развития ущемления диафрагмальной грыжи неблагоприятный. Поэтому показание к оперативному вмешательству независимо от возраста ребенка определяют после установления диагноза.

Врожденная диафрагмальная грыжа с асфиктическим ущемлением является абсолютным показанием к оперативному вмешательству.

Лечение новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей - одна из сложнейших проблем в хирургии вследствие сложной патофизиологии респираторных (дыхательных) нарушений, высокой летальности, серьезных осложнений в послеоперационном периоде, и тщательном уходе при дальнейшей реабилитации детей с этой патологией.

Успех лечения зависит от адекватного анестезиологического обеспечения: плана проведения ИВЛ в режиме нормовентиляции с гиперкапнией, экстракорпоральная мембранная оксигенация. При необходимости ингаляция оксида азота для снижения АО в системе легочной артерии. В последнее время у новорожденных при торакальных операциях применяется высокочастотная осциллоторная вентиляция легких (HFOV).

При диафрагмальной грыже проводят целенаправленное обследование ребенка и оперативное лечение, направленное на определение размеров дефекта диафрагмы, патологии органов грудной и брюшной полости, и пластике диафрагмы. Используют лапаротомический или торакотомический доступы.

В случае ущемления органов пищеварительной системы (при ложной диафрагмальной грыже) показанное срочное оперативное вмешательство. Дети, которым оперативное вмешательство по поводу истинной диафрагмальной грыжи не проводилось, отстают в физическом развитии, у них возникают трудные осложнения. Только операция обеспечивает нормальное дальнейшее физическое развитие ребенка. Операцию откладывают до стабилизации показателей гемодинамики, газообмена и адекватного диуреза. Предоперационную подготовку проводят на протяжении 12-32 ч. Объем оперативного вмешательства определяется сущностью порока развития.

Детям с истинной диафрагмальной грыжей проводят диафрагмопластику в виде трипликатуры, детям с щелевидным дефектом диафрагмы - подшивание диафрагмы к мышечному валику, а если он отсутствующий, - к ребрам (Рис. 9).

Рис. 9 Диафрагмопластика при ложных грыжах.

Если есть аплазия диафрагмы, необходимо проводить пластику с помощью сетчатого аллотрансплантата.

Учитывая большое значение внутрибрюшного давления в развитии гипоксии, легочной гипертензии, нарушений сердечной деятельности брюшная стенка может не зашиваться, образуя вентральную грыжу. Ю.П. Кукуруза, Е.Е. Лойко и др. (2007) кишечник покрывают силиконовой пленкой, фиксированной к брюшине, передней брюшной стенке. Релаксация мышц живота проводилась вертикальным вытяжением за швы, которые постепенно уменьшали размеры дефекта и разрешали удалить пленку и зашить рану на 6-8 сутки. Постепенно увеличиваются размеры брюшной полости, устраняется давление на диафрагму, улучшается гемодинамика.

Показатели общей летальности, по данным отечественных авторов (В.Ф. Шиш, О.О. Лосев, В.М. Грозди, О. Г. Момотов, 1999), составляют от 14 до 30%. Причинами смерти могут быть множественные пороки развития (тяжелые пороки сердца, почек, ЦНС), двусторонняя гипоплазия легких, глубокая недоношенность и функциональная незрелость организма, развитие сепсиса вследствие деструктивной пневмонии в гипоплазованом легком или генерализация внутриутробной инфекции, декомпенсированная сердечно-сосудистая недостаточность.

Цан и соавторы (2007, Германия) указывают, что по данным литературы рецидивы после лечения диафрагмовых грыж составляют от 20 до 80% и полностью зависят от техники операций. Среди 4-х разных методик (первичное ушивание, простая заплата, большая заплата и коническая) наиболее рационально применять способ конических заплат.

МАТЕРИАЛЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.

Рис.10. Атрезия пищевода без трахеопищеводного свища ( изолированная атрезия), (прямая проекция)

Рис.11. Атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищем (боковая проекция)

Рис.12. Атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищем ( прямая проекция)

Рис.13. Истинная врожденная диафрагмальная грыжа.

Рис. 14. Ложная врожденная диафрагмальная грыжа

Рис.15. Типичная локализация дефектов диафрагмы при левосторонней ложной диафрагмальной грыже (вид снизу)

1. Грудина;

2. for venae cavae;

3. hіatus esophageus;

4. дефект диафрагмы (щель Богдалека).

Рис.16. Рентгенологическое исследование при левосторонней ложной диафрагмальной грыже (боковая проекция).

Рис.17. Рентгенологическое исследование при левосторонней ложной диафрагмальной грыже (прямая проекция).

Ситуационные задачи:

Задача 1. У новорожденного ребенка после рождения постепенно начали нарастать признаки дыхательной недостаточности. Постепенно увеличивалось смещение сердца вправо, левая половина грудной клетки выпячивается, отстает в акте дыхания, перкуторно - справа обычный легочный звук, слева - тимпанит, во время аускультации выслушиваются "булькающие" шумы. На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки - средостения смещено вправо, слева на уровне 3 ребра определяются воздушные полости разного размера.

1. С какой патологией у новорожденного ребенка вы имеете дело?

2. С какими заболеваниями надо проводить диф.диагностику?

3. Хирургическая тактика дежурного врача.

Задача 2. У грудного ребенка с первых часов жизни значительно выражены признаки дыхательной недостаточности: одышка, которая усиливается в горизонтальном положении. При осмотре: левая половина грудной клетки выпячивается, сердце смещено вправо, купол диафрагмы слева не определяется. При аускультации справа дыхания пуэрильное, слева прослушиваются кишечные шумы, одышка. Живот запавший.

1. Какой наиболее возможный диагноз?

2. Какая форма патологии?

3. Хирургическая тактика дежурного врача.

Задача 3. У новорожденного ребенка после рождения изо рта и носа обильно выделяется слизь, возрастает одышка, цианоз. Живот запавший, но вздут в эпигастральной области. При зондировании желудка - зонд остановился.

1.С каким пороком развития вы имеете дело?

2. Какое еще исследование следует провести для уточнения диагноза?

3. Какая форма заболевания?

Задача 4. У новорожденного ребенка с первых минут жизни определяется выделение слюны с пеной из ротовой полости и носа, дыхательная недостаточность.

1. О каком заболевании идет речь?

2. Какой метод диагностики надо использовать неонатологу родильного дома для подтверждения порока развития?

3. Какие две основные формы заболевания вы знаете?

Задача 5. У новорожденного через 2 часа после рождения заподозрен диагноз атрезии пищевода, с нижним трахеопищеводным свищем.

1. Тактика врача в род.зале.

2. Что надо делать для профилактики осложнений данного заболевания в предоперационный период?

3. Хирургическая тактика.

Задача 6. У ребенка после родов появились пенистые выделения с ротоглотки, выражены явления дыхательной недостаточности. Желудочный зонд удалось ввести на 10см. На обзорной рентгенограмме повышенная пневматизация кишечника.

1. Как провести пробу Элефанта?

2. Какой признак указывает на нижний трахеопищеводный свищ?

3. Какая ваша лечебная тактика?

Задача 7. У 3- х летнего ребенка постепенно начали нарастать признаки дыхательной недостаточности. Постепенно увеличивалось смещение сердца вправо, левая половина грудной клетки выпячивается, отстает в акте дыхания, перкуторно - справа обычное легочный звук, слева - тимпанит. На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки - средостение смещено вправо, слева на уровне 3 ребра определяются округлое образование с уровнем жидкости.

1. О каком заболевании следует подумать в первую очередь?

2. Какое исследование надо провести для подтверждения диагноза?

3. Лечебная тактика.

Задача 8. В родильном зале при зондировании желудка заподозрено атрезию пищевода. На обзорной рентгенограмме брюшной полости - "немой живот", дыхательная недостаточность выражена умеренно.

1. На каком основании при зондировании желудка заподозренная атрезия пищевода?

2. О чем свидетельствует "немой живот" на обзорной рентгенограмме органов брюшной полости?

3. Какое рентгенологическое исследование можно провести для уточнения диагноза?

Задача 9. У 3- х недельного ребенка постепенно начали нарастать признаки дыхательной недостаточности. Отмечалось смещение органов средостения в право, левая половина грудной клетки отстает в акте дыхания, перкуторно - справа обычный легочный звук, слева - тимпанит, во время аускультации выслушиваются "булькающие" шумы, признаки воспаления отсутствуют. На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки - средостение смещено вправо, слева на уровне 3 ребра определяются воздушные полости разного размера.

1. О какой патологии следует думать в первую очередь?

2. Какое исследование следует провести для подтверждения диагноза?

3. Лечебная тактика.

Задача 10. В реанимацию новорожденных госпитализирован ребенок первых суток жизни. Состояние больного тяжелое и обусловлено резко выраженной дыхательной недостаточностью. Заподозрен диагноз: ложная диафрагмальная грыжа, синдром асфиктического защемление.

1. Какое исследование подтвердит этот диагноз?

2. Первая помощь в отделенные реанимации.

3. Лечебная тактика.

Тестовые задачи:

1. Новорожденный госпитализирован в хирургическое отделение в тяжелом состоянии, с дыхательной недостаточностью. Слева расширение межреберных промежутков, при аускультации дыхания не прослушивается, резкое смещение сердечного толчка вправо. Установлен синдром внутригрудного напряжения слева. Синдром напряжения в грудной полости у новорожденного не может быть вызван:

А. Грыжей Богдалека

В. Грыжей Морганьи

С. Врожденной частичной эмфиземой

D. Пиопневмотораксом

Е. Врожденной кистой легкого

2. В отделение хирургии новорожденных госпитализирован ребенок с синдромом асфиктического ущемления. Установлен диагноз: левосторонняя ложная диафрагмальная грыжа. В основе патологических нарушений при ложной диафрагмальной грыже у новорожденного ведущим признаком не является:

А. Компрессия органов средостения

В. Гипоплазия легких

С. Аспирационная пневмония

D. Смещение органов средостения

Е. Функционирование фетальных сердечно-легочных коммуникаций

3. У новорожденного при родах установлен диагноз: атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищем. Противопоказание к проведению радикальной операции при атрезии пищевода является:

А. Аспирационная пневмония

В. Глубокая недоношенность

С. Черепно-мозговая травма с признаками кровоизлияния

D. Сочетание аномалий и пороков развития

Е. Перинатальная энцефалопатия

4. У новорожденного с массой тела 3200гр во время первого кормления возникла рвота. Какое первое мероприятие надо провести в этом случае?

А. Рентгенологическое исследование пищеварительного тракта

В. Аускультация брюшной полости

С. Повторное кормление ребенка в вертикальном положении

D. Обзорная рентгенография брюшной и грудной полости

Е. Проведение зонда в желудок

5. У мальчика при рождении отмечалось повышенная саливация, пенистые выделения со рта и носа, приступы кашля. Установлен диагноз: атрезия пищевода. Какой наиболее частый вариант этого порока?

А. Пищевод образовывает два слепых мешка

В. Верхний сегмент слепой, нижний соединенный с бифуркацией трахеи

С. Верхний сегмент слепой, нижний соединенный с трахеей выше бифуркации

D. Верхний и нижний сегменты соединены с трахеей

Е. Верхний сегмент соединен с трахеей, нижний заканчивается слепо

6. У новорожденного отмечалось повышенная саливация, пенистые выделения изо рта и носа, приступы кашля. Заподозрен диагноз: атрезия пищевода. Для подтверждения диагноза атрезии пищевода при рождении необходимо, прежде всего, провести:

А. Пробу Элефанта

В. Обзорную рентгенограмму

С. Рентгенконтрастное исследование пищевода

D. Зондирование пищевода

Е. Эзафагоскопия

7. Новорожденный, переведенный в хирургическое отделение с диагнозом: атрезия пищевода. К клиническим симптомам атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищем принадлежит все перечисленное, кроме:

А. Цианоза

В. Запавшего живота

С. Пенистых выделений со рта

D. Крипитирующие хрипы во время аускультации легких

Е. Повышенной саливации

8. У ребенка в родильном зале диагностировано: атрезию пищевода. Ребенок переводится в отделение хирургию новорожденных. Перед переводом ребенка с атрезией пищевода необходимо выполнить все, кроме:

А. Введение антибиотиков

В. Назначить викасол

С. Устроить ребенка в транспортировочный кювет

D. Получить испражнение

Е. Ввести катетер для аспирации слюны

9. У новорожденного диагностировано: врожденную диафрагмоальную грыжу. Состояние ребенка тяжелое за счет дыхательной недостаточности. При асфиктическом ущемлении диафрагмальной грыжи есть все перечисленные симптомы, кроме:

А. Цианоза

В. Волнение

С. Смещение средостения

D. Вздутие живота

Е. Тахикардия

10. В хирургию новорожденных госпитализирован ребенок первых суток жизни. Состояние больного тяжелое и обусловленное резко выраженной дыхательной недостаточностью. Установлен диагноз: синдром асфиктического ущемления. Среди пороков развития и заболеваний грудной полости наиболее частой причиной асфиктического синдрома, который нуждается в хирургической коррекции, есть:

А. Лобарная эмфизема

В. Деструктивная пневмония

С. Ложная диафрагмальная грыжа

D. Врожденные ателектазы

Е. Опухоль

Перечень теоретических вопросов.

1. Эмбриогенез пищевода.

2. Определение атрезии пищевода.

3. Классификация атрезий пищевода.

4. Частота атрезии пищевода.

5. Основные клинические симптомы атрезии пищевода.

6. Методы диагностики атрезии пищевода.

7. Методика пробы Элефанта.

8. Методика зондирования желудка.

9. Какие контрастные вещества используются в диагностике?

10. Рентгенологические симптомы атрезии пищевода.

11. Сроки оперативных вмешательств при атрезии пищевода

12. Показание к оперативному вмешательству

13. Хирургическая тактика при атрезии пищевода

14. Виды оперативных вмешательств.

15. Реабилитация детей с атрезией пищевода

16. Послеоперационные осложнения.

17. Эмбриогенез диафрагмы.

18. Классификация врожденных диафрагмальных грыж.

19. Методы диагностики диафрагмальных грыж.

20. Показание к контрастному исследованию желудка.

21. Показание к ирригографии.

22. Показание к немедленному оперативному вмешательству.

23. Варианты операций при диафрагмальных грыжах.

24. Послеоперационные осложнения при диафрагмальных грыжах

Практические задачи.

1. Анализ рентгенологических снимков с патологией пищевода и диафрагмы.

2. Методика диагностики атрезии пищевода и проведение пробы Элефанта.

Рекомендованная литература.

Основная литература:

1. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия. Санкт-Петербург,1996; 384с.

2. Исаков Ю.Ф. Хирургические болезни детского возраста. - Г.:Медицина, 2004 г. - 1т, 567с.

3. Сушко В.И. Хирургия детского возраста. - Киев, Здров'я, 2009г.- 704 с.

4. Исаков Ю.Ф.,Дронов. Детская хирургия (национальное руководство)- М " Гэотар-медиа",2008.-809с.

Дополнительная литература:

1. Резник Б.Я., Запорожан В.Н., Минков И.П. Врожденные пороки развития в детей. - Одесса: АО: БАХВА,1994. - 448с.

2. Соловьев А.Э. Неотложная хирургия детского возраста. - Запорожье, 2000.- 421с

3. Хирургические болезни./ под.ред. Грубника В.В. - Одесса, 2003г. - 447с.

4. Шунько Э.Э., Ханес Г.С., Лакша О.Т.Перинатальный сепсис. Учебно-метод. Пособие. Киев. Рутения, 2002

5. Dіagnostіc Radіology / Ed. by C.A.Goodіng. - J.B. Lіppіncott Company, Phіladelphіa, 1990.- 552p.