
- •Содержание методических разработок для самостоятельной работы студентов к тематическому плану практических занятий по содержательному модулю 9
- •Пороки развития детей, диагностика, лечебная тактика и предоставления экстренной медпомощи .
- •1. Актуальность темы.
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения темы
- •4. Задания для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.1. Перечень основных терминовов, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию.
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию.
- •4.3. Практические задания, которые выполняются на занятии.
- •Содержание темы.
- •Врожденные кисты легких, гипоплазия легких, врожденная частичная емфизема.
- •1.Актуальность темы.
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умения, навыки необходимые для изучения темы
- •4. Задачи для самостоятельной работы во время подготовки для занятия.
- •4.2 Теоретические вопросы к занятию:
- •4.3 Практические задачи, которые используются на занятии.
- •Содержание темы.
- •Атрезия пищевода, диафрагмальные грыжи.
- •1. Актуальность темы.
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умения, навыки необходимые для изучения темы (междисциплинарная интеграция).
- •4. Задачи для самостоятельной работы во время подготовки для занятия.
- •4.1 Перечень основных терминов, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию.
- •4.2 Теоретические вопросы к занятию:
- •4.3 Практические работы, которые используются на занятии
- •Содержание темы.
- •Пороки развития сопровождающиеся кишечной непроходимостью.
- •1. Актуальность темы.
- •2. Конкретные цели:
- •4. Задания для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию.
- •4.3 Практические задания, которые выполняются на занятии (уровень усвоения ііі).
- •Содержание темы пороки развития и заболевания пищеварительной системы врожденная кишечная непроходимость
- •Удвоение пищеварительной системы
- •Пороки развития толстой кишки. Болезнь гиршпрунга. Аноректальные пороки развития.
- •Aктуальность темы.
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умения, навыки необходимые для изучения темы (междисциплинарная интеграция):
- •4. Задача для самостоятельной работы во время подготовки к занятию
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию
- •4.3. Практические работы (задачи), которые выполняются на занятии.
- •Содержание темы
- •Классификация форм и стадий болезни Гиршпрунга (по о.И. Ленюшкину, 1987).
- •Хронические запоры
- •Аноректальные пороки
- •Пороки развития передней брюшной стенки, крипторхизм
- •1. Актуальность темы.
- •2. Конкретные цели.
- •4. Задачи для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.1. Перечень основных терминов, параметров, характеристик, которые должен освоить студент при подготовке к занятию
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию.
- •4.3 Практические работы (задача), которые выполняются на занятии.
- •Содержание темы.
- •Гастрошизис
- •Пороки развития и заболевание мочеполовой системы у детей.
- •1. Актуальность темы.
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения темы: (междисциплинарная интеграция)
- •4. Задача для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию.
- •4.3. Практические задачи, которые выполняются на занятии:
- •Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (пмр)
- •Пороки развития опорно-двигательного аппарата
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения темы
- •4. Задания для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию.
- •4.3. Практические задания, которые выполняются на занятии.
- •Содержание темы.
- •Внеаудиторная самостоятельная работа студентов редкие пороки у детей
- •1. Актуальность темы.
- •2. Конкретные цели:
- •4. Задания для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.1. Перечень основных терминов, параметров и характеристик, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию.
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию.
- •I. Аномалии, возникающие в результате недостаточности формирования частей конечностей. В эту группу входят следующие пороки развития конечностей.
- •II. Аномалии, возникающие в результате недостаточной дифференцировки частей конечности.
- •IV. Аномалии, обусловленные чрезмерным ростом.
- •V. Аномалии, обусловленные недостаточным ростом.
- •Внутриутробные операции
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умение, навыки, необходимые для изучения темы
- •4. Задачи для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию.
- •4.3. Практические задачи, которые выполняются на занятии:
- •Содержание темы
- •Этические аспекты фетальной хирургии
- •Эндоскопические методы операций
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения темы (междисциплинарная интеграция).
- •4. Задача для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.2 Теоретические вопросы к занятию.
- •Содержание
- •Оперативная эндоскопия
- •Рассечение неполных мембран
- •Эндоскопические методы создания искусственных свищей органов пищеварительного тракта. Подкожная гастростомия.
- •Материалы для самоконтроля
- •Парентеральное и энтеральное питание детей
- •1. Актуальность темы.
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умение, навыки, необходимые для изучения темы
- •4. Задания для самостоятельной работы во время подготовки к занятию
- •4.1. Перечень основных терминов, параметров и характеристик, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию.
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию.
- •Содержание темы.
- •1. Метаболические
- •2. Инфекционные.
- •3. Механические.
- •Неотложная помощь при дыхательной недостаточности
- •1. Актуальность темы:
- •3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения темы (междисциплинарная интеграция).
- •4. Задачи для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.2 Теоретические вопросы к занятию.
- •Содержание темы
- •Неотложная помощь при сердечно-сосудистой недостаточности
- •1. Актуальность темы:
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения
- •4. Задачи для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию:
- •Содержание темы
- •Отек легких.
- •Фибрилляция желудочков
- •Неотложная помощь при почечной недостаточности
- •1. Актуальность темы:
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения
- •4. Задачи для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию:
- •4.3. Практические работы, которые выполняются на занятии (уровень усвоения ііі).
- •Содержание темы "острая почечная недостаточность у детей"
- •Этиология и патогенез острой почечной недостаточности
- •Стадии течения острой почечной недостаточности, особенности клинических проявлений и интенсивной терапии
- •Неотложная помощь при отеке мозга
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения темы
- •4. Задачи для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.1. Перечень основных терминов, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию:
- •Содержание темы
- •Диференциальная диагностика гидронефроза
- •1. Актуальность темы.
- •2. Конкретные цели.
- •3. Базовые знания, умение, навыки необходимые для изучения темы (междисциплинарная интеграция).
- •4. Задачи для самостоятельной работы во время подготовки для занятия.
- •4.2 Теоретические вопросы к занятию:
- •Содержание темы
- •Неотложная помощь при печеночной недостаточности
- •1. Актуальность темы:
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения (междисциплинарная интеграция) темы:
- •4. Перечень основных терминов, которые должны усвоить студенты при подготовке к занятию
- •Содержание темы "печеночная недостаточность у детей"
Содержание темы.
Гипоплазия легких
Гипоплазия легких есть недоразвитие всех элементов легочной структуры (бронхов, сосудов и легочной паренхимы). Главные и долевые бронхи заканчиваются функционально несовершенным рудиментом.
Гипоплазию легких связывают с нарушением формирования первичных почек.
4 нед. 5 нед. 6 нед.
Рис. 1 Рис. 2 Рис. 3
Первичное гортанно-трахейное выпячивание появляется на 4 нед. развития (Рис.1). Сначала оно имеет круглую форму и соединяется с вентрально-каудальною частью глотки. На дистальном конце выроста появляются два утолщения, которые называют легочными почками. Эндодермальные почки, которые составляют закладку паренхиматозной части бронхов и легких, начинают свое развитие внутри паренхимы, которая их окружает и образовывает строму легочных долек, хрящевые пластины, мускулатуру и соединительную ткань. Этапы формирования бронхиального дерева представлены на рис.1-5.
Рис. 4 Рис. 5
Новорожденный
Остановка развития на каждом этапе приводит к формированию конкретного недостатка.
Остановка развития гортанно-трахейного ростка приводит к возникновению аплазии легких. Остановка развития одной из почек приводит к развитию односторонней аплазии (Рис. 6). Причиной гипоплазии (Рис.7) легких могут быть нарушения эмбриогенеза на каждой из последующих стадий (Рис.2, 3, 4).
Предполагают, что кистозная гипоплазия легких (Рис. 8) чаще появляется вследствие остановки развития в фазе ветвления бронхиального дерева после ветвей 4-5 порядка. Образование солитарных кист (Рис. 10), лобарной эмфиземы (Рис. 9) также возникает вследствие формирования легочной ткани.
В отличие от предыдущих состояний они могут, не проявлятся сразу после рождения, потому, что для их проявления необходимо некоторый срок легочного дыхания.
Рис. 6 Возникновение аплазии Рис. 7 Возникновение гипоплазии
легкого легкого
Рис. 8 Кистозная гипоплазия легких Рис. 9 Лобарная эмфизема
Рис.10 Образование солитарных кист
В патогенезе гипоплазий объединяются нарушения бронхиальной проходимости, которые поддерживает гипоксию легочной ткани и запустение сосудистого русла легких, последние сопровождается пневмосклерозом и развитием обструктивной эмфиземы легких.
Патогенез легочной гипоплазии тесно связан с возникновением врожденной диафрагмальной грыжи.
Простая гипоплазия (по Н.О. Путову) характеризуется равномерным уменьшением легкого в объеме при редукции бронхиального дерева. Просвет бронхов сужен, объем легкого (доли) уменьшенный, кровоснабжение обеднено. Эти изменения подтверждаются бронхографией - выявляется деформация и сближения бронхов, может быть умеренное их расширения. Гипоплазированная доля характеризуется бледностью и "тестообразной" консистенцией.
Кистозная гипоплазия - уменьшение объема или отсутствие легочной паренхимы в пораженных областях при кистозном расширении сегментарных или субсегментарных бронхов. И.И. Платов (1971) выделяет два вида кистозной гипоплазии:
а) с недоразвитием легочной паренхимы и кистозным изменением бронхов;
б) с недоразвитием бронхов и кистозным поражением легких.
Эта форма именуется поликистозом и наблюдается обычно у детей старшего возраста и взрослых больных.
Гипоплазия легких может объединяться с другими пороками развития: диафрагмальная грыжа, пороки развития костной системы, мочеполовых органов, сердца, центральной нервной системы, системы органов пищеварения.
Клинические проявления ПГЛ и КГЛ зависят в основном от объема недоразвитого легкого и присоединение инфекции. Возможное бессимптомное протекание гипоплазий. Очень часто в течение продолжительного периода наблюдают респираторный синдром у детей, обусловленный бронхитом, острой респираторной вирусной инфекцией, пневмонией. Дети отстают в физическом развитии, жалуются на боль в груди. При осмотре обращает на себя внимание деформация грудной клетки с впадением ее на стороне поражения. Во многих случаях отмечается акроцианоз и "барабанные палочки". Присоединение инфекции приводит к формированию, так называемой, вторичной хронической пневмонии. Дети жалуются на кашель с отхождением гнойной мокроты, субфебрильную температуру.
При физических исследовательских приемах выявляются следующие изменения. При аускультации выслушивается ослабленное дыхание или отсутствие его над пораженной зоной, сухие, влажные и смешанные хрипы. Нарушение функции миокарда в основном обменного характера. Иногда может встречаться гипертрофия сердца, дистрофия миокарда, легочное сердце.
В диагностике гипоплазий легких решающее значение имеют рентгенобронхологические методы исследования. Оптимальным сроком проведения бронхографического обследование во всех возрастных группах есть период стойкой ремиссии.
При простой гипоплазии характерным есть уменьшения объема грудной клетки на стороне поражения с интенсивным затемнением в этой области, отмечается высокое стояние купола диафрагмы, уменьшение объема легких, который зависит от степени поражения. Сердце и органы средостения смещены в сторону недоразвитого легкого, возможное пролабирование здорового легкого через переднее средостение в другую половину грудной клетки ("легочная грыжа"). Отмечаются изменения корня легких - его расширение и потерю четкости анатомических элементов, которые обусловлены нарушениям кровообращения и лимфообмена вследствие воспаления; характерные полостные образования; обедненность легочного рисунка, сужение межреберных промежутков.
К общим признакам пороков развития относятся сужение бронхов І-ІІ порядка, расширение бронхов ІV-V порядка, отсутствие или резкое уменьшение количества периферических бронхов. Поэтому при бронхографии заполняются крупные бронхи, мелкие бронхиальные разветвления отсутствуют.
При поликистозе рентгенологическая картина визуализируется в виде нежных, четко очерченных просветлений на фоне неизменной легочной ткани, это напоминает пчелиные соты. В зависимости от наличия обострения воспалительного процесса, прозрачность больных легких может быть сниженной, кистозные полости в паренхиме могут иметь уровни жидкости. На бронхограммах визуализируется округлые полости, похожие на виноградные гроздья, бронхоэктазы и деформирующий бронхит у больных, которые перенесли гнойно-воспалительное обострения с прогрессирующим течением. Бронхоскопия определяет катаральный, катарально-гнойный, гнойный эндобронхит. Степень нарушения вентиляции зависит от активности воспаления и ухудшение проходимости бронхов.
Метод лечения зависит от объема поражения, наличия осложнений, особенностей течения болезни, состояния функции легочного дыхания. Консервативное лечение проводится чаще у детей с односторонним поражением в пределах доли при отсутствии вторичных изменений, так и рецидивного течения заболевания. Рядом с медикаментозным лечением и антибактериальной терапией большое значение имеют санационные бронхоскопии.
Рядом с консервативными методами применяют и оперативное лечение. При этом вопрос о целесообразности операции решается в зависимости от характера порока, объема поражения, выраженности воспаления, функционального состояния легких и сердечнососудистой системы, компенсаторных возможностей легочного дыхания и малого круга кровообращения, результатов обследований других органов и систем. Установление степени нарушений развития или функции связывают с риском последующего оперативного вмешательства.
Абсолютным показанием к оперативному лечению есть локальные и мозаичные формы поражения с объемом порока развития до 12 сегментов с прогрессивно-рецидивным типом гнойно-воспалительного течения.
Операция выполняется вне фазы обострения, через 1-2 месяца после него и через 1-2 недели после бронхографического обследование. Агиографическое обследование не имеет существенного значения для времени проведения операции.
Хирургическое лечение противопоказанное при двустороннем поражении (до 12-15 сегментов), при выраженной дыхательной недостаточности, легочной гипертензии, при пороках и заболеваниях других органов (сердца, почек, печени, а также злокачественных образованиях и заболеваниях ЦНС, крови).
Способ оперативного лечения зависит от объема поражения. Типичную анатомическую резекцию пораженной зоны легкого применяют, если поражение локализуется в пределах доли, двух долей или целого легкого.
Экономная (нетипичная) резекция пораженной зоны показана при локальном и мозаичном поражениях.
Сегментарная резекция легкого показана при установленных полостных образованиях, как на протяжении бронха, так и в паренхиме сегмента.
Комбинированные резекции целесообразно проводить больным, которые имели рядом с поражением одной или двух долей полостные образования в сопредельных участках легких. При экономных и комбинированных операциях сохранена пневматизация, которая играет положительную роль в предупреждении перегиба оставленных бронхов и заполнении остаточного объема грудной полости.
Послеоперационные осложнения при лечении ГЛ: обтурация мокротой бронхов, эмпиема плевральной полости, нагноение раны, пневмония, острая сердечнососудистая недостаточность.
Врожденные кисты легких
Возникновение их связано с нарушением развития бронхов и альвеол во внутриутробный период. Если оно происходит на ранних этапах эмбриогенеза, то возникают одиночные кисты больших размеров, а в поздние сроки - множественные, мелкие, которые называют поликистозом легких. Их формированию оказывает содействие рост неправильно развитых бронхиальных зачатков с механическим растяжением их накопленной слизью. Внутренняя поверхность кисты покрыта эпителием, а в ножке иногда находят элементы бронхов и гладкие мышечные волокна.
Врожденные бронхогенные кисты по расположению могут быть центральными и периферическими. Центральные кисты иногда соединяются с бронхом. Кисты могут быть заполнены воздухом, или жидкостью.
По клиническому течению различают кисты не осложненные и осложненные. Не осложненные врожденные кисты с бессимптомным течением, как правило, случайно обнаруживают во время рентгенологического исследования. Такие кисты необходимо дифференцировать с приобретенными воздушными кистами и абсцессами легких, которые возникают после острой гнойной деструктивной пневмонии. В таких кистах через 6 месяцев появляется эпителиальная выстилка, клинически и рентгенологически они не отличаются от врожденных. В таких случаях помогает проведение морфологических исследований.
Основным методом диагностики есть рентгенологический (Рис. 11)
Рис. 11 Врожденная киста верхней доли правого легкого: определяются четкие контуры воздушного образования
Осложнение врожденных кист распределяют таким образом: нагноение кисты - 60%, напряжение кисты - 20%, прорыв в плевральную полость - 5%. На кисты с бессимптомным течением приходится 15%. Нагноение кисты возникает в любом возрасте и сопровождается ухудшением общего состояния, повышением температуры тела до высоких цифр, интоксикацией, ознобом, лейкоцитозом. На рентгенограмме (Рис.12) обнаруживают полость круглой формы с уровнем жидкости.
Рис.12. Врожденная киста правого легкого с уровнем жидкости (нагноение)
На томограмме четко определяется капсула кисты, отсутствующая перифокальная воспалительная реакция, которая помогает отличить врожденную кисту от абсцесса при внутрилегочной форме ОГДП. Параэзофагеальные диафрагмальные грыжи, при которых часть желудка находится в грудной полости и во время рентгенологического исследования проявляется в виде полости с уровнем жидкости, могут стимулировать картину нагноения кисты. В таких случаях необходимо провести рентгенологическое исследование контрастным веществом. Диагностическую пункцию не проводят с целью предотвращения инфицирования плевральной полости. В том же объеме проводят исследование в случае поликистоза легких, при наличии сотового рисунка имитирующего кишечные петли при левосторонней диафрагмальной грыже.
Врожденная напряженная киста легкого (рис. 13) клинически проявляется симптомами дыхательной недостаточности тяжелой степени, которая возникает в кистах легких с клапанным механизмом в приводящем бронхе. Клапан образовывается вследствие перегиба бронха, косого его соединение с полостью кисты, гипертрофии слизистой оболочки или закупоривание бронха мокротой, слизью. У таких детей определяются одышка, затрудненное дыхание с участием вспомогательных мышц в акте дыхания, цианоз кожи. Крик и беспокойство сопровождаются приступами асфиксии.
Рис. 13. Врожденная киста правого легкого, напряжение определяется смещением средостения
Клиника. При обследовании ребенка обнаруживают отставание половины грудной клетки в акте дыхания на стороне поражения. Перкуторно над легочным полем определяется тимпанит, границы сердца смещены в здоровую сторону. Данные объективного исследования не позволяют исключить напряженный пневмоторакс, но во время рентгенологического исследования обнаруживают контуры кисты, иногда наличие в ней перепонок. Напряженный пневмоторакс является легочно-плевральной формой острой гнойной деструкции легких с продолжительным тяжелым течением и выраженной интоксикацией.
Дифференциальная диагностика. Напряженную кисту легких надо отличать от врожденной частичной эмфиземы, которая рентгенологически характеризуется обедненностью легочного рисунка, повышенной прозрачностью легочной паренхимы, чаще всего в области верхней доли левого легкого и выраженным смещением органов средостения и сглаживанием купола диафрагмы.
Разрыв осложненной кисты приводит к пневмотораксу, пиотораксу или пиопневмотораксу. Дифференциальный диагноз с легочно-плевральными формами ОГДП в этом случае затруднен. Поэтому необходимо учитывать анамнез, клиническое течение заболевания.
Лечение врожденных кист только хирургическое после установления диагноза. Если выявлена напряженная киста, перед операцией показано проведения пункции и дренирование кисты с целью уменьшения внутригрудного давления. Объем оперативного вмешательства определяется размерами и распространением кистозного образование. В случае кист небольшого диаметра выполняют цистоэктомию, среднего - сегментарную резекцию легкого, а если диаметр кисты превышает поперечный размер воздушной доли легкого, показана лобектомия, иногда с резекцией язычковых сегментов легких.
Врожденная частичная эмфизема.
Возникновение этого редкого порока связывают с наличием клапана в бронхе вследствие недоразвития хрящевых колец или гипертрофии слизистой оболочки бронха или его стеноза. Патоморфологические исследования обнаруживают аплазию гладких мышц терминальных респираторных бронхиол, отсутствие промежуточных генераций мелких бронхов или аплазию всего респираторного отдела доли легкого с наличием микрополикистоза. Все это приводит к нарушению эластичных свойств легких. Причиной обструкции является сдавливание бронха аномально расположенными сосудами - артериальным протоком, связкой или расширенной веной.
Клиника врожденной лобарной эмфиземы зависит от показателей внутригрудного давления и смещение органов средостения. По клиническим проявлениям и сроками возникновения врожденную частичную эмфизему разделяют на декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы.
Клинически декомпенсированная, или острая локализованная, врожденная эмфизема проявляется у новорожденных в первые дни жизни. Для нее характерные классические проявления синдрома внутрилегочного напряжения: острая, прогрессирующая дыхательная недостаточность, нарастающая одышка, приступы кашля и цианоза, тахикардия. Дети неспокойные, положение тела вынуждено на больной стороне, во время дыхания отмечается втягивание межреберных промежутков, выпячивание пораженной половины грудной клетки, отставание в акте дыхания. Органы средостения резко смещены в здоровую сторону, перкуторно - на пораженной стороне тимпанит, аускультативно - дыхание отсутствует. На рентгенограмме (Рис.14.)
Рис.14. Врожденная лобарная эмфизема верхней доли левого легкого.
Определяют усиленную прозрачность легочного рисунка на стороне поражения, обнаруживают затемнение треугольной формы, которое прилегают к средостению и обусловленное коллабированной нижней долей. Купол диафрагмы уплощен. Пораженная доля легкого пролабирует в здоровую сторону с образованием медиастинальной грыжи.
При субкомпенсированой форме клинические признаки появляются в возрасте 1-3 месяцев, постепенно усиливаются расстройства дыхания, но приступы цианоза кратковременны. Рентгенологически обнаруживают увеличение прозрачности и отсутствие легочного рисунка, рядом с раздутой долей легкого видно тень коллабированной здоровой доли, умеренное смещение органов средостения.
Компенсированная форма проявляется у детей старше 1 года, когда присоединяются инфекционные заболевания или грипп. Во время физической нагрузки возникает легкая одышка и быстрая утомляемость. Дети отстают в физическом развитии; пораженная половина грудной клетки расширяется, может быть, сколиоз. Локализованная врожденная эмфизема может быть случайно выявлена во время флюорографического или рентгенологического исследования.
Дифференциальную диагностику проводят с напряженным пневмотораксом, напряженной кистою легкого, диафрагмальною грыжей, эмфиземой вследствие наличия инородных тел в бронхах, компенсированной эмфиземой при пневмонии.
Среди дополнительных методов применяют бронхоскопию, бронхографию, прежде всего при компенсированных формах врожденной локализованной эмфиземы. Компьютерную томографию (КТ) применяют в отдельных случаях, когда более простые и малоинвазивные диагностические методы не информативны для уточнения диагноза.
Лечение острой локализованной врожденной эмфиземы новорожденных хирургическое. Обязательным есть определения вентиляционно-перфузионных показателей. Показанная срочная торакотомия, удаление пораженной доли легкого. Сегментарная резекция легкого может, за необходимости, объединяться с устранением сосудистого компонента аномалии (пересечение артериального протока или связки). Если условия и опыт хирурга не гарантируют надлежащую безопасность операции, то уменьшить нарастающее внутрилегочное напряжение можно путем проведения бронхоскопии и временной окклюзии бронха пораженной доли легкого пломбой. Радикальную операцию выполняют с переднебокового доступа по пятому межреберном промежутку. Вскрытие плевральной полости проводят осторожно, так как перерастянутая паренхима пораженной доли легкого может повредиться. Операция усложняется тем, что раздутая доля легкого занимает всю плевральную полость и препятствует манипуляциям на корне легкого. При субкомпенсированой форме срочность оперативного вмешательства определяется состоянием больного; при компенсированной форме операцию выполняют в плановом порядке.
МАТЕРИАЛЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.
Рис.15. А. бронхогенная напряженная киста, смещение средостения.
Б. вид ее на операции, киста выходит за пределы верхней доли.
Рис.16. Кистадематозная аномалия у новорожденного ребенка.
А. С клиническими признаками респираторного дистресса.
Б. Без них.
Рис.17. А. Бронхогенная, центрально расположенная киста, которая соединяется с бронхом, о чем говорит уровень жидкости.
В. Центральная киста не соединена с бронхом (нет уровня жидкости).
С. Центральная киста (В) на КТ.
Рис.18. Врожденная киста правого легкого, которая заполнена жидкостью
Мал.19. Напряженная воздушная киста правого легкого. Медиастинальная грыжа
Материалы для самоконтроля.
Ситуационные задачи:
Задача 1. У новорожденного ребенка состояние больного тяжелое, одышка, дыхание слева резко ослаблено, перкуторно - коробочный звук. При обзорной рентгенограмме грудной клетки - слева повышенная прозрачность легочной ткани с едва заметным легочным рисунком. Умеренное смещение средостения вправо. В нижнем отделе слева - треугольная тень, прилегающая к тени сердца.
1. Ваш диагноз?
2. Какая форма заболевания?
3. Хирургическая тактика дежурного врача.
Задача 2. У ребенка первого года жизни при обследовании на бронхограмме на фоне резкого повышения прозрачности легочной ткани обнаружены утонченные, отрывчатые бронхи верхней доли и язычковых сегментов, утолщенные, собранные в кисть бронхи нижней доли.
1. О какой патологии идет речь?
2. С какими заболеваниями надо проводить дифференциальную диагностику?
3. Тактика лечения.
Задача 3. У ребенка первого года, на фоне полного клинического здоровья, при рентгенологическом обследовании выявленное в легком кистозное образование до 1см в диаметре. Состояние удовлетворительное, дыхательной недостаточности нет.
1. Ваш диагноз?
2. Какая ваша тактика?
3. С какими заболеваниями надо проводить дифференциальную диагностику?
Задача 4. У новорожденного ребенка состояние больного тяжелое, нарастают признаки дыхательной недостаточности: одышка, дыхание слева резко ослаблено, перкуторно - коробочный звук. При обзорной рентгенограмме грудной клетки - слева повышенная прозрачность легочной ткани с едва заметным легочным рисунком. Умеренное смещение средостения вправо. Выставлен диагноз: врожденная лобарная эмфизема.
1. Какая хирургическая тактика?
2. Какая форма заболевания?
3. С какими заболеваниями приходится проводить дифференциальную диагностику?
Задача 5. У ребенка 1 года, состояние больного средней тяжести умеренно выраженная дыхательная недостаточность: одышка, дыхание слева ослаблено, перкуторно - коробочный звук. На обзорной рентгенограмме грудной клетки - слева повышенная прозрачность легочной ткани с едва заметным легочным рисунком. В нижнем отделе слева - треугольная тень, примыкающая к тени сердца. Установлен диагноз: врожденная лобарная эмфизема. Показано радикальное оперативное вмешательство.
1. Какой объем оперативного вмешательства?
2. Какая форма лобарной эмфиземы?
3. Какие сроки оперативного вмешательства?
Задача 6. У двухлетнего мальчика, при рентгенологическом обследовании выявлено в верхней доли правого легкого кистозное образование до 5 см в диаметре, без признаков воспаления. При контрольном обследовании динамика отсутствует. Состояние удовлетворительное, дыхательной недостаточности нет.
1. О какой патологии идет речь?
2. Какие сроки оперативного вмешательства?
3. Какой объем оперативного вмешательства?
Задача 7. У мальчика 2- х лет через два года после того, как родители отказались от оперативного лечения, при рентгенологическом обследовании выявлено в верхней доли правого легкого округлое образование до 9см в диаметре с уровнем жидкости. Выраженные воспалительные явления: повышение температуры тела до 39оС, одышка, дыхательная недостаточность. При дальнейшем обследовании подтвержден диагноз: врожденная киста верхней доли правого легкого, с осложнением. Состояние тяжелое.
1. Какое осложнение кисты возникло в данном случае?
2. Какие сроки оперативного вмешательства?
3. Какой объем оперативного вмешательства?
Задача 8. У ребенка 3- х суток после рождения выраженная дыхательная недостаточность. При обследовании выявлено: синдром внутрилегочного напряжения слева, во время крика ребенок розовеет. Установлен диагноз: врожденная лобарная эмфизема слева.
1. Какая доля легкого при этой патологии наиболее часто поражена?
2. Сроки оперативного вмешательства?
3. Объем оперативного вмешательства?
Задача 9. У ребенка 5 месяцев при обследовании выявлено: в средней доли правого легкого округлой формы кистозное образование, без явлений воспаления. Состояние больного удовлетворительное. Нарушений дыхания не выявлено.
1. О какой патологии следует подумать?
2. Какое осложнение кисты наиболее возможное?
3. Какая лечебная тактика?
Задача 10. У ребенка в возрасте 1 года отмечено затяжное течение бронхопневмонии. По данным обзорной рентгенограммы органов грудной клетки усилена пневматизация легких, смещение средостения вправо, ателектаз нижней доли слева.
1. Какой возможный диагноз?
2. Какая лечебная тактика?
3. Объем оперативного вмешательства?
Тестовые задачи:
1. Ребенок 3- х лет находился под диспансерным наблюдением у пульмонолога по поводу частых заболеваний дыхательной системы. При очередном обследовании ребенка установлен диагноз: кистозная гипоплазия легких. Методом выбора лечения при кистозной гипоплазии легкого есть:
А. Хирургический
В. Диспансерное наблюдение
С. Хирургическое лечение противопоказано
D. Консервативное лечение
Е. Санаторно-курортное лечение
2. Новорожденный в тяжелом состоянии с синдромом дыхательной недостаточности госпитализирован в детское хирургическое отделение. При обследовании установлен диагноз: врожденная лобарная эмфизема. Методом лечения при врожденной лобарной эмфиземе есть:
А. Выжидательная тактика
В. Консервативное лечение
С. Радикальная операция
D. Пункция образования
Е. Дренирование плевральной полости
3. У мальчика 3-х месяцев при обследовании диагностировано: врожденная киста легкого, осложненная напряжением и расположена субплеврально в пределах одного сегмента. Какую операцию целесообразнее выполнить в данном случае?
А. Лобэктомию
В. Цистэктомию
С. Пульмонэктомию
D. Сегментэктомию
Е. Марсупиализацию кисты
4. У новорожденного с синдромом дыхательной недостаточности диагностировано врожденную лобарную эмфизему. После предоперационной подготовки проведено оперативное вмешательство - лобэктомия. Наиболее частые осложнения после этой операции есть:
А. Нагноение послеоперационной раны
В. Продолжительная злокачественная гипертермия
С. Пневмоторакс, остаточная плевральная полость, ателектаз, пневмония
D. Деформация грудной клетки
Е. Эксудативный плеврит, эмпиема плевры, гемоторакс
5. У новорожденного с синдромом дыхательных нарушений после обследование выявлено: врожденную лобарную эмфизему верхней доли левого легкого. Наиболее частая локализация врожденной лобарной эмфиземы есть:
А. Верхняя доля правого легкого
В. Верхняя доля левого легкого
С. Нижняя доля правого легкого
D. Нижняя доля левого легкого
Е. Средняя доля правого легкого
6. У мальчика 4- х месяцев, который поступил в хирургический стационар при обследовании выявлено: синдром внутригрудного напряжения слева. Какая из пересчисленных аномалий развития не приводит к развитию синдрома внутригрудного напряжения?
А. Лобарная эмфизема
В. Киста легкого
С. Истинная диафрагмальная грыжа
D. Ложная диафрагмальная грыжа
Е. Агенезия легкого
7. У новорожденного выявлено: не резко выраженный синдром дыхательных нарушений. При обследовании установлено: частично не расправленные участки легких. Когда происходит полное расправление легких после родов у новорожденных?
А. Сразу
В. Через 1 час
С. Через 6 часов
D. Через сутки
Е. На протяжении нескольких дней
8. У ребенка 3-х суток после рождения выраженная дыхательная недостаточность. При обследовании выявлено: синдром внутрилегочного напряжения слева, во время крика ребенок розовеет. Какой вероятный диагноз?
А. Диафрагмальная грыжа
В. Атрезия хоан
С. Киста легкого
D. Лобарная эмфизема
Е. Пневмоторакс
9. У ребенка 6 месяцев появились симптомы дыхательной недостаточности. При обследовании выявлено: врожденная киста легкого, осложненная напряжением и расположена субплеврально в пределах одного сегмента. Какую операцию целесообразнее выполнить у этого ребенка?
А. Лобэктомию
В. Цистэктомию
С. Пульмонэктомию
D. Сегментэктомию
Е. Марсупиализацию кисты
10. В хирургическое отделение госпитализирован мальчик 3-х лет с тяжелой дыхательной недостаточностью. После обследование установлен диагноз: врожденная напряженная киста верхней доли правого легкого. Какой вид лечения показан данному ребенку?
А. Радикальная операция
В. Консервативное лечение
С. Пункция кисты
D. Дренирование кисты
Е. Выжидательная тактика
Перечень теоретических вопросов.
1. Классификация гипоплазии легких.
2. Эмбриогенез легких.
3. Основные клинические симптомы гипоплазии легких.
4. Методы диагностики гипоплазии легких.
5. Дифференциальная диагностика гипоплазии легких.
6. Хирургическая тактика при гипоплазии легких.
7. Методы хирургических вмешательств при гипоплазии легких.
8. Классификация врожденных кист легких.
9. Основные клинические симптомы врожденных кист легких.
10. Диагностика врожденных кист легких.
11. Дифференциальная диагностика врожденных кист легких.
12. Вид анестезии при оперативном вмешательстве.
13. Методы оперативных вмешательств врожденных кист легких.
14. Послеоперационные осложнения.
15. Классификация врожденной лобарной эмфиземы легких.
16. Основные клинические симптомы врожденной лобарной эмфиземы легких.
17. Методы диагностики врожденной эмфиземы легких.
18. Показание к оперативному вмешательству.
19. Виды оперативных вмешательств врожденной эмфиземы легких.
Практические задачи
1. Анализ обзорных рентгенограмм грудной полости.
2. Монтаж системы для дренирования грудной полости.
Рекомендованная литература.
Основная литература:
Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия. Санкт-Петербург,1996; 384с.
Исаков Ю.Ф. Хирургические болезни детского возраста. – М.:Медицина, 2004 г. – 1т, 567с.
Сушко В.И. Хірургія дитячого віку. – Київ, Здров’я, 2009р.- 704 с.
Исаков Ю.Ф., Дронов. Детская хирургия. (национальное руководство)-М»ГЭОТАР-Медиа»,2008.-809с.
Дополнительная литература:
Резник Б.Я., Запорожан В.Н., Минков И.П. Врожденные пороки развития у детей. – Одесса: АО:БАХВА,1994. – 448с.
Соловьев А.Е. Неотложная хирургия детского возраста. – Запорожье, 2000.- 421с
Хірургічні хвороби./ под.ред. Грубника В.В. – Одеса, 2003г. – 447с.
Шунько Е.Е., Ханес Г.С., Лакша О.Т.Перинатальный сепсис. Учебно-метод. Пособие. Киев. Рутения, 2002
Diagnostic Radiology / Ed. by C.A.Gooding. – J.B. Lippincott Company, Philadelphia, 1990.- 552p.