Содержание темы "печеночная недостаточность у детей"

Печень - непарный орган желудочно-кишечного тракта, который находится в правой поддиафрагмальной области. Печень выполняет важную функцию в процессах пищеварения (синтез и выделение желчи, которая оказывает содействие потреблению жиров); в ее клетках происходит обмен белков, жиров и углеводов, синтезируются белки, разные ферменты. Благодаря специальному механизму (микросомальному окислению) в печени происходят процессы детоксикации разных веществ как экзогенного, так и эндогенного происхождения. Печень - один из органов кровообразования; она еще и выполняет функцию депо крови, принимает участие в регуляции кислотно-основного баланса организма.

На обеспечение метаболических потребностей печени в норме тратится до 25% всего кислорода, необходимого для функционирования организма; при выраженной интоксикации эти затраты возрастают до 40%.

Кровоснабжение печени на 20% осуществляется за счет печеночных артерий, и на 80% - портальной вены. Благодаря этому к органу поступает кровь, которая содержит значительно сниженный объем кислорода. Итак, разные гипоксичные состояния, которые возникают в организме, приводят к нарушению оксигенации, в первую очередь, тканей печени. В противодействие этому орган имеет мощный механизм регенерации. Так, гибель свыше 70 % ткани сопровождается печеночной недостаточностью, однако спустя некоторое время и в этих случаях объем ткани печени может восстановиться.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Печеночная недостаточность чаще всего возникает при вирусных гепатитах (вирус А и В), острых отравлениях (грибами, дихлорэтаном, фосфором, четырехлористым углеродом, мышьяком), как следствие тяжёлых токсикозов беременности, ожоговой болезни, применение ингаляционных анестетиков, антибиотиков или сульфаниламидных средников с гепатотоксичным действием, при массивной бактериальной инвазии, циррозах, первичных и метастатических опухолях печени.

Выраженная печеночная недостаточность проявляется комой. Печеночная кома бывает эндогенная (печеночно-клеточная), экзогенная (порто-кавальная) и смешанная.

Токсичное поражение тканей печени с разрушением больше чем 70 % гепатоцитов предопределяет развитие эндогенной комы.

При циррозах печени высокое давление в воротной вене противодействует току крови, она переходит в систему полой вены. Поэтому печень не способная эффективно очистить кровь - возникает экзогенная кома. В клинической практике наблюдают чаще всего смешанные формы печеночной недостаточности.

Поражение центральной нервной системы при печеночной коме, обусловлено рядом причин. Прежде всего, это аммиачная энцефалопатия (синтез мочевой кислоты из аммиака резко поднимается, и уровень его в крови возрастает в несколько раз). Провоцирующими факторами могут быть пищевые продукты, богатые белками; желудочно-кишечные кровотечения; лечебные препараты снотворного и наркотического ряда; алкоголь; операции; инфекции; метаболический алкалоз. В тканях ЦНС накапливаются так называемые "ненастоящие" медиаторы (октопамин), аминокислоты (метионин, фенилаланин, тирозин, триптофан) и их токсичные метаболиты. На фоне гипопротеинемии возникают интерстициальные отеки, который приводит к дыхательной и тканевой гипоксии. Нарушение синтеза разных ферментов, разлад углеводного и жирового обменов, метаболический алкалоз с гипокалиемией усложняют поражение центральной нервной системы.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ПЕЧЕНИ

Печеночная недостаточность может протекать в виде:

1. Экскреторной формы (нарушение выделения желчи, характерный признак - желтуха).

2. Васкулярной формы (преобладает клиника портальной гипертензии).

3. Печеночно-клеточной формы (нарушение деятельности гепатоцитов с расстройствами разнообразных функций печени).

По течению различают острую и хроническую печеночную недостаточность, по степени компенсации - компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную.

Поражение ЦНС протекает стадийно: прекоматозное состояние, угрожающая кома и собственно кома.

Для больных с печеночной недостаточностью характерны такие клинические проявления:

• при осмотре кожи - желтуха, сосудистые звездочки, "пальмарная" ладонь, расширение мелких поверхностных сосудов лица,

• часто - лихорадка,

• печеночный запах изо рта, от пота и мочи (вследствие образования из метионина метилмеркаптана),

• расстройства пищеварения (тошнота, икота, отсутствие аппетита, красный тучный язык, боль в животе, метеоризм, нарушение дефекации),

• дыхательная недостаточность (интерстициальный отек легких с развитием рестриктивных, обструктивных и диффузных нарушений внешнего дыхания - гипоксичной гипоксии),

• расстройства деятельности сердечно-сосудистой системы (артериальная гипотензия, тахикардия, экстрасистолия),

• геморрагический синдром, анемии (вследствие нарушения синтеза в печени факторов свертывания крови, а также кровотечений с эрозией и язв слизистой желудка и пищевода);

• часто присоединяется осложнение: почечная недостаточность; гепаторенальный синдром есть прогностическим неблагоприятным для больного.

При нарастании печеночной недостаточности прогрессируют симптомы интоксикации центральной нервной системы: слабость, головная боль, вялость, апатия, изменение периода сна и бодрости. Постепенно развивается дезориентация, возможные периоды психомоторного возбуждения, эпилептиформные припадки. У больных обнаруживают повышенные сухожильные рефлексы конечностей, клонус стоп, положительный симптом Бабинского. Один из частых симптомов - flappіng - симптом (тремор мышц конечностей и лица, особенно выраженный при опущенных кистях в положении пронации). В состоянии глубокой комы зрачки расширенные, глазные яблоки фиксированные, сухожильные рефлексы не вызываются; прогрессирует быстрое (на протяжении нескольких часов) уменьшение размеров печени. При хронической патологии, особенно при наличии выраженных регенеративных фиброзных процессов, печень может оставаться увеличенной.

ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

В основу интенсивной терапии положен этиологический принцип лечения патологии, который приводит к печеночной недостаточности, и предупреждению и терапии основных синдромов печеночной недостаточности на протяжении периода (10-14 дней), необходимого для спонтанной регенерации гепатоцитов.

1. Назначают больному строгий постельный режим в боксированной палате, с соблюдением медперсоналом полной асептики и антисептики.

2. С целью предупреждения энцефалопатии изымают из рациона животные белки и жиры.

3. Ликвидация гепатотоксических факторов (гипоксии, гиповолемии, геморрагии, интоксикации): для ликвидации гипоксии применяют оксигенотерапию (подача 3-4 л/мин кислорода через интраназальный катетер, сеансы ГБО, продолжительное беспрерывное введение кислорода через катетер в тонкий кишечник - 0,2-0,3 мл/кг массы тела за минуту, оксигенированной крови в реканализированную пупочную вену);

для увеличения печеночного кровотока восстанавливают ОЦК, улучшают реологические свойства крови, ликвидируют парез кишок. С этой целью применяют инфузии кристаллоидов, бессолевых и гемодинамических средств, р-н эуфиллина (2,4% по 20-30 мл/сут ), симпатолитические средства. Введение 10% р-на альбумина (200-300 мл), р-на маннитола (1 г/кг), реополиглюкин повышает онкотическое давление плазмы, которая уменьшает интерстициальный отек ткани печени;

для профилактики возникновения стрессовых язв и желудочно-кишечных кровотечений применяют Н2 блокаторы (по 150 мг циметидина), при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода вставляют зонд Блекмора;

при наличии крови в кишечнике для уменьшения интоксикации обязательно следует его очистить;

при необходимости гемотрансфузию следует использовать лишь свежестабилизированную кровь, консервантом которой должен быть раствор гепарина.

Для предупреждения и лечение интоксикации организма применяют такие методы:

очищение кишечника (частые клизмы, солевое слабительное, применение антибиотиков, которые не имеют гепатотоксического действия - канамицина до 6 г/сут, ампициллина – по 1 г через 4 ч.);

очищение крови - (с использованием сеансов плазмафереза, гемосорбции или гемодиализа);

вводят вещества, способные связывать аммиак в крови (глютаминовую кислоту - по 40-50 мл 1 % р-на, с глюкозой, трижды в сутки; р-н а-аргинина - по 2 грамма капельно внутривенно каждых 8 часов).

4. Для улучшения энергетических процессов, которые происходят в гепатоцитах, вводят концентрированные (10-20 %) р-ы глюкозы (до 5 г/кг на протяжении пор). Такая терапия также уменьшает распад собственных белков организма и образование шлаков.

5. С целью стабилизации клеточных мембран гепатоцитов назначают глюкокортикоиды (до 10-15 мг/кг гидрокортизона).

6. Для стимуляции липотранспортных механизмов и стабилизации энергетического обмена применяют холинхлорид (по 10 мл10 % р-на, вместе из 200 мл р-на глюкозы, после предыдущей атропинизации, дважды в сутки).

7. Важное значение предоставляет витаминотерапия (С, В1, В2, В6, К, Е, В12, фолиевая и никотиновая кислоты в дозах, в 2-3 раза высших от суточной потребности), назначают сердечные гликозиды.

Материалы для самоконтроля

Ситуационные задачи:

Задача 1. Мальчик, 11 лет, находится на лечении в отделении плановой хирургии ОДКБ по поводу синдрома портальной гипертензии. Болеет на протяжении семи лет. Проходил курсы консервативного лечения. Во время последней госпитализации в больницу появились жалобы на отсутствие сознания; частое шумное дыхание, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, асцит, анемию, высокие показатели трансаминаз.

1. Для какой формы печеночной недостаточности характерны эти клинические проявления?

2. Какие методы диагностики необходимо провести?

Ответы:

1. Для васкулярной формы.

2. Биохимическое исследование крови, ФЭГДС, УЗИ с допплерографией сосудов печени и селезенки.

Задача 2. Девочка, 1 месяца, поступила в отделение плановой хирургии. Со слов матери у ребенка определяется желтуха с периода новорождённости, ахоличный кал, темный цвет мочи, сосудистые звездочки на коже, метеоризм, В биохимическом анализе крови высокие показатели трансаминаз, гипербилирубинемия за счет прямой фракции. Предыдущий диагноз врожденный порок развития, атрезия желчных путей.

1.Для какой формы печеночной недостаточности характерные эти клинические проявления?

2. Методы диагностики, которые помогут определить тактику лечения?

3. Принципы лечения данной формы печеночной недостаточности?

Ответы:

1. Для экскреторной формы.

2. УЗД печени, ФЭГДС, биопсия печени.

3. Хирургическое лечение атрезии желчных путей.

Задача 3. Девочка, 15 лет, обратилась к участковому педиатру с жалобами на желтуху, лихорадку, тошноту, отсутствие аппетита, боль в животе, метеоризм. Во время осмотра определяется печеночный запах изо рта, красный тучный язык, на коже сосудистые звездочки, "пальмарные" ладони, расширение мелких поверхностных сосудов лица. Из анамнеза известно, что девочка употребляла грибы, которые самостоятельно собрала в лесу. Эти же жалобы появились и у родителей, которые тоже употребляли грибы.

1.Который предыдущий диагноз можно выставить?

2.Для какой формы печеночной недостаточности характерные эти клинические проявления?

3.Какую неотложную помощь необходимо провести ребенку?

Ответы:

1. Острое отравление грибами.

2. Печеночно-клеточная формы печеночной недостаточности.

3 Промывание желудку, очищение кишечника, дезинтоксикационная терапия.

Задача 4. Мальчик, 7 лет, находится на лечении в отделении плановой хирургии по поводу синдрома портальной гипертензии. В анамнезе было выполнено оперативное вмешательство (сплено-ренальный анастомоз) 3 года назад. За последнее время (на протяжении 3 месяцев) появились жалобы на расширение мелких поверхностных сосудов лица, лихорадку, печеночный запах со рта, тошноту, отсутствие аппетита, боль в животе, метеоризм. Во время проведения биохимического исследования крови, выявленные высокие показатели трансаминаз.

1. Какое осложнение возникло у ребенка?

2. Какие принципы лечения этого осложнения?

Ответы:

1. Печеночная недостаточность, васкулярный тип.

2. Назначают больному строгий постельный режим в боксированной палате.

С целью предупреждения энцефалопатии изымают из рациона животные белки и жиры.

Ликвидация гепатотоксических факторов (гипоксии, гиповолемии, геморрагии, интоксикации): для ликвидации гипоксии применяют оксигенотерапию.

Для профилактики возникновения стрессовых язв и желудочно-кишечных кровотечений применяют Н₂ блокиратора.

Очищение кишечника (частые клизмы, солевое слабительное, применение антибиотиков, которые не имеют гепатотоксического действия канамицина до 6 г/сут, ампицилина - 1г через 4 ч.).

Очищение крови - (с использованием сеансов плазмафереза, гемосорбции или гемодиализа).

Для улучшения энергетических процессов, которые происходят в гепатоцитах, вводят концентрированные (10-20 %) р-ны глюкозы (до 5 г/кг на протяжении суток). Такая терапия также уменьшает распад собственных белков организма и образование шлаков.

С целью стабилизации клеточных мембран гепатоцитов назначают глюкокортикоиды (до 10-15 мг/кг гидрокортизона).

Для стимуляции липотранспортных механизмов и стабилизации энергетического обмена применяют холинхлорид (по 10 мл10 % р-на, вместе из 200 мл р-на глюкозы, после предыдущей атропинизации, дважды в сутки).

Задача 5. У мальчика 13 лет, который находится на лечении в отделении плановой хирургии по поводу синдрома портальной гипертензии, осложненной васкулярной формой печеночной недостаточности появились жалобы на слабость, головную боль, вялость, апатию, изменение периода сна и бодрости.

1. Какое осложнение печеночной недостаточности развилось у ребенка?

2. Какие методы диагностики помогут в постановке диагноза?

Ответы:

1. Энцефалопатия.

2. Электроэнцефалограмма

Рекомендованная литература:

1. Акопян В.Г. Хирургическая гепатология детского возраста. — М.: Медицина, 1982. — 362 с.

2. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия / Пер. с англ.— СПб., Хард-форд, 1996. — 458 с.

3. Баиров Г.А. Неотложная хирургия детей. — Л.: Медицина, 1983. — 218 с.

4. Боднар Б.М., Горячев В.В, Брожик В.Л. та інш. Практикум з дитячої хірургії.-Чернівці, 2001.-144 с.

5. Исаков Ю.Ф., Лопухин Ю.М. Оперативная хирургия с топографической анатомией детского возраста. — М.: Медицина, 1989. — 514 с.

6. Ленюшкин А.И. Руководство по детской поликлинической хирургии. — Л.: Медицина, 1986. — 108 с.

7. Кривченя Д.Ю., Дубровін О.Г., Притула В.П. Варіанти лікування портальної гіпертензії в дитячому віці // Хірургія дитячого віку.- 2008.-№2.-С.48-52.

353