Классификация форм и стадий болезни Гиршпрунга (по о.И. Ленюшкину, 1987).

А. Анатомические формы.

1. Ректальная:

• с поражением промежного отдела прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с суперкоротким сегментом);

• с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с коротким сегментом).

2. Ректосигмоидная:

• с поражением нижней 1/3 сигмовидной кишки;

• с поражением большей части или всей сигмовидной кишки (болезнь Гиршпрунга с длинным сегментом).

3. Сегментарная:

• с одним аганглионарным сегментом в ректосигмоной области или сигмовидной кишке;

• с двумя аганглионарными сегментами и участком интактной кишки между ними.

4. Субтотальная:

• с поражением левой половины толстой кишки;

• с распространением патологического процесса на правую половину толстой кишки.

5. Тотальная - поражение всей толстой кишки (иногда части тонкой).

Б. Клинические стадии:

1. Компенсированная.

2. Субкомпенсованая.

3. Декомпенсованая: острая и хроническая.

Ведущим симптомом болезни Гиршпрунга является отсутствие самостоятельного стула (хронический запор). Сроки возникновения запора, его дальнейший характер большей частью обусловленны длиной аганглионарного сегмента, особенностями вскармливания, компенсаторными возможностями кишечника. При небольшой аганглионарной зоне задержка отходження мекония, а потом кала у новорожденных нередко ограничивается 2-3 сутками. Лечение консервативное с помощью постановки очистительных клизм. При значительном поражении нарастают признаки низкой обтурационной кишечной непроходимости, которая требует проведения срочных консервативных лечебных мероприятий.

При любых формах болезни Гиршпрунга запор постоянно прогрессирует. Особенно это проявляется во время введения прикорма или перехода на искусственное выкармливание. Каловые массы вяжущей консистенции, компенсаторные возможности кишечника уменьшаются, запор имеет постоянный характер.

Консервативные меры далеко не всегда способствуют полному освобождению кишечника от каловых масс, которое в дальнейшем приводит, к уплотнению и скоплению их в виде каловых каменей в дистальных отделах толстой кишки. Иногда каловые камни могут быть очень больших размеров и дают повод ошибочной диагностике опухоли органов брюшной полости. Чаще такие камни закупоривают просвет кишки и вызывают клинику острой кишечной непроходимости.

Характерным симптомом болезни Гиршпрунга является метеоризм, который, как и запор появляется с первых дней жизни ребенка. Хроническая задержка стула и газов способствует расширению симовидной кишки, потом и других отделов подвздовшной кишки, которая приводит к изменению конфигурации и увеличение размеров живота. Грудная клетка бочкообразной формы за счет высокого стояния диафрагмы. Пупок сглажен или вывернут и расположен ниже, чем обычно. Смещение расширенной кишки в одну или другую сторону предает животу асимметричную форму, во время пальпации усиливается перистальтика и визуально определяются четкие "вали" под дряблой передней брюшной стенкой ("лягушачий живот").

С возрастом явления хронической каловой интоксикации нарастают, что проявляется в ухудшении общего состояния, отставании в физическом развитии, анемии, гипотрофии, нарушении белкового обмена и функции печени, легких и сердца.

В случае продолжительной задержки стула вследствие обтурации кишки или ее заворота могут возникнуть рвота и боль в животе, интоксикация, что является признаками угрозы возникновения осложнений: кишечной непроходимости или перитонита вследствие перфорации толстой кишки.

Вследствие дисбактериоза в слизистой оболочке толстой кишки протекают воспалительные изменения, которые приводят к диареи (парадоксального поноса).

Компенсированная форма (легкая, хроническая).

В период новорожденности дети с болезнью Гиршпрунга мало отличаются от здоровых. Иногда отмечается задержка выделения мекония и стула, периодически возникают метеоризм и рвота, но общее состояние ребенка относительно удовлетворительное. Лечение консервативное путем постановки клизм или газоотводной трубки.

Основные симптомы заболевания появляются в более поздние сроки (после 5-6 мес), чаще после введения прикорма или переведение ребенка на искусственное выкармливание. Сначала запор кратковременный, имеет светлые промежутки с регулярным стулом. Но, несмотря на хороший уход, продолжительность запора постепенно увеличивается.

Общее состояние и физическое развитие ребенка особенно не страдают, но нарушение режима кормления и ухода за ребенком может привести к формированию каловых камней в кишечнике и сопровождаться тошнотой и приступообразними болями в животе. Признаки острой кишечной непроходимости у детей с хронической формой анемии и гипотрофии выражены умеренно.

Хроническое течение заболевания обусловлено наличием сравнительно короткой аганглионарной зоны, при этом функциональные нарушения приводящего отдела толстой кишки выраженны незначительно. Иногда есть несоответствие клинической картины болезни и длины зоны аганглиоза.

Субкомпенсованая форма (среднетяжелая, или подострая).

Эта форма заболевания проявляется к концу 1- го месяца жизни ребенка и патогенетически обусловлена большими размерами зоны аганглиоза, которая расположена чаще в ректосигмоидной области и нисходящей подвздошной кишке. В случае неадекватного ухода за ребенком возможно ухудшение самочувствия и декомпенсация процесса и, наоборот, в случае хорошего ухода и адекватной консервативной терапии общее состояние может не изменяться. Однако надо отметить, что со временем симптомы становятся более выраженными. Состояние ребенка прогрессивно ухудшается, запор имеет более стойкий характер. Лечение консервативное с помощью постановки сифонных клизм. Постепенно развиваются признаки хронической каловой интоксикации при условии недостаточного ухода и нерегулярного консервативного лечения. В отдельных случаях могут формироваться каловые камни, которые способствуют обтурации на разных уровнях аганглионарной зоны и могут быть причиной острой низкой обтурационной кишечной непроходимости. Анемия и гипотрофия появляются позже и развиваются постепенно.

Декомпенсованая форма (тяжелая, острая).

Эта форма болезни Гиршпрунга характеризуется тотальным или субтотальным аганглиозом толстой кишки. Заболевание обнаруживают чаще сразу после рождения ребенка. Отсутствует отхождение мекония и стула. Состояние ребенка ухудшается, появляется метеоризм, нарастают явления интоксикации, рвота сначала застойным желудочным содержимым, а потом желчью и калом. Живот резко увеличен в объеме, становится пластообразным. На передней брюшной стенке расширенная венозная сетка, контуруют петли раздутой толстой кишки, видима перистальтика. Постановка клизм дает временный эффект, состояние ребенка прогрессивно ухудшается. Нарастают явления анемии и гипотрофии. Продолжительный каловый завал оказывает воздействие на возникновение воспаления слизистой оболочки и развития язвенно-некротичного энтероколита со следующей перфорацией стенки толстой кишки и развитием перитонита у новорожденного. Поэтому для профилактики развития осложнений показано своевременное хирургическое вмешательство - наложение каловой стомы.

Иногда декомпенсованая форма болезни Гиршпрунга наблюдается у детей старшего возраста, когда возникает выраженная интоксикация и признаки кишечной непроходимости вследствие осложненного хода компенсированной формы.

Диагностика. Во время изучения анамнеза заболевания важно обратить внимание на время появления запора. Если самостоятельный стул отсутствует с первых дней или недель жизни это характерный признак врожденного аганглиоза.

Для диагностики заболевания проводят пальцевое ректальное исследование, при котором обнаруживают полую и гипоплазированную ампулу прямой кишки. Тонус внутренней мышцы - анального сфинктора (m. sphіncter anі іnternus) повышенный. Если хирургу удается провести палец через зону сужения, начинается бурное отхождения газов.

Рентгенологическое исследование является решающим в постановке диагноза. Начинают его с обзорных рентгенограмм органов грудной и брюшной полости в вертикальном положении. Это дает возможность выявить изменения в легких, определить положение сердца и уровень стояния диафрагмы. Аганглионарная область толстой кишки обнаруживают из-за отсутствия в ней газов, проксимальные отделы тонкой и толстой кишок растянуты с уровнями жидкости в них. Наиболее информативно рентгеноконтрастное исследование толстой кишки с помощью введения бария сульфата в прямую кишку через газоотводящую трубку (ирригография). Исследование необходимо проводить после полного освобождения кишечника от каловых масс и газов с помощью постановки сифонных клизм. С помощью катетера тугого наполняют толстую кишку контрастным веществом, затем выполняют четыре рентгенограммы: две в прямой и боковой проекциях при тугом наполнении кишки для определения степени расширения супрастенотической зоны и две рентгенограммы после опорожнения для выявления длины аганглионарной (суженной) зоны. При необходимости делают отсроченный снимок. Основным контрастным веществом, которое используется для рентгенологического исследования это бария сульфат, который готовится из 1 % раствора натрия хлорида, разбавленного в 1000 мл (400 г) бария сульфата. В зависимости от возраста ребенка объем контрастного вещества составляет от 30 до 500 мл. У новорожденных и грудных детей применяют водорастворимые йодистые препараты (верографин, уротраст и др.).

У новорожденных рентгенодиагностика болезни Гиршпрунга затруднена, поскольку в первые дни и недели после рождения разность в диаметре аганглионарной зоны и расположенных выше отделов толстой кишки незначительная. В случае короткого аганглионарного сегмента расширения нормально иннервованых отделов и воронкообразный переход в аганглионарную зону появляется после 4-го месяца жизни, поэтому у новорожденных и грудных детей с тотальным аганглиозом или короткими зонами сужения этот метод не всегда удается установить диагноз. В сомнительных случаях широко применяют функциональную диагностику, а также определение активности тканевой ацетилхолинестеразы (АХС) в слизистой оболочке прямой кишки.

Учитывая, что при болезни Гиршпрунга встречаются пороки развития мочевой системы, всем больным проводят урологическое исследование перед ирригографией.

Биопсия стенки прямой кишки, предложенная О. Swenson (1955), помогает диагностировать болезнь Гиршпрунга. Основной целью является определение наличия нервных клеток мышечно-кишечного (ауэрбаховского) сплетение в биоптате мышечной оболочки прямой кишки. Интрамуральные нервные ганглии могут быть достоверно выявленны с помощью окрашивания гематоксилином и эозином (Д.Ю.Кривченя и др., 2004). Отсутствие нервных клеток в препарате свидетельствует о болезни Гиршпрунга. В последние годы материал для биопсии прямой кишки берут во время радикальной операции или наложение колостомы.

Манометрическое исследование аноректальной зоны при болезни Гиршпрунга базируется на выявлении тормозного ректоанального рефлекса, который регистрируется с помощью ректальной манометрии. Характерными признаками является отсутствие ректоанального тормозного рефлекса, а также повышение тонуса внутренней мышцы - анального сфинктора на 80-100%, увеличение максимального объема ампулы прямой кишки более чем на 100 %. Указанные изменения практически однотипны и не зависят от возраста ребенка.

Электромиографию прямой кишки используют для определения дистальной границы зоны аганглиоза. При наличии болезни Гиршпрунга амплитуда медленных электрических волн в аганглионарному сегменте резко снижается до 0,2-0,3 мм, т.е. больше как на 50 %. Гистохимическое исследование базируется на выявлении нервных волокон и определении активности АХС в слизистой оболочке прямой кишки на 1,5-2 см выше от зубчатой линии. При отсутствии ганглиев происходит накопление АХС.

Для диагностики болезни Гиршпрунга проводят комплексное обследование больного с обязательным использованием пальцевого ректального исследования, рентгенологического исследования, аноманометрии, ректальной миографии и гистохимических исследовательский методов, которые помогают не только установить диагноз, но и определить размеры зоны аганглиоза, так как это очень важно для определения тактики лечения больного.

Дифференциальную диагностику болезни Гиршпрунга прежде всего проводят с вторичным мегаколоном, в основе которого лежата механические факторы: свищевые формы атрезии анального прохода и прямой кишки, стеноз прямой кишки, атрезия више расположенных отделов кишечника, опухоли брюшной полости и забрюшинного просторанства, спаечный процесс в брюшной полосте.

Благодаря тщательно собераному анамнезe, внимательному осмотру, пальцевому ректальному исследованию, рентгеноскопии, колоноскопии и ирригографии находят рубцовую деформацию, сужение просвета толстой кишки или внутренние свищи.

При идиопатическом или функциональном мегаколоне подвздошная кишка резко растянута, без участков сужения. Заболевания развивается постепенно. Впервые часы после рождения испражнения не нарушены.

Удлинение сигмовидной кишки (dolіchosіgma), как признак диспропорции развития (по С.Я. Долецкому), характеризуется поздним появлением клинических симптомов. Запор непродолжительный, в случае изменения диеты и режима питания появляются регулярные испражнения. Отсутствует увеличение живота. Контрастное рентгенологическое исследование (ирригография) толстой кишки позволяет уточнить диагноз.

Во всех вариантах мегаколона в отличие от болезни Гиршпрунга во время гистологического исследования биоптата стенки толстой кишки не обнаруживают аганглионарных сегментов.

Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга с долихосигмой и хроническим запором

Симптоми	Болезнь Гиршпрунга	Долихосигма	Хронический запор
Врожденный характер патологии	Да	Да	В зависимости от патологии
Начало болезни. Более систематизировано классификация запоров по О. И. Ленюшкину и их причина:	С рождения	Чаще всего после перехода на общее питание	Связано с перенесенной патологией или полученным лечением
Наличие признаков острой или частичной низкой кишечной непроходимости с рождения	Да	Нет	Нет
Характерны ранние проявления энтероколита	Да	Нет	Нет
Изменения общего состояния	Да	Да	Так
Нарушение отхождения мекония	Да	Нет	Нет
Отставание в физическом развитии	Да\Нет	Да	Нет
Проявления кишечного дисбактериоза	Да	Да	Да\Нет
Наличие на ирригограмме суженного, дистального отдела подвздошной кишки	Да	Нет	Нет

Лечение. Болезнь Гиршпрунга лечат только хирургическим методом. Возможные два варианта хирургического лечения:

1) одномоментное радикальное оперативное вмешательство;

2) наложение временной колостомы с последующей радикальной операцией.

Консервативное лечение запора проводят до клинического подтверждения о небходимости радикальной операции.

По мнению большинства ведущих хирургов мира, наиболее оправданной является тактика консервативного ведения больного до тех пор, пока не подготовят его к радикальной операции, и только в случае безуспешной консервативной терапии прибегают к декомпрессионной колостомии (S. Kleіnhaus, О.И. Ленюшкин). Возраст 12-18 мес. оптимальный для проведения радикальной операции. В случае субкомпенсованого и декомпенсованого течения болезни показанно оперативное вмешательство в указанные сроки. В случае стойкой компенсации заболевания можно отложить оперативное вмешательство к 4- летнего возрасту ребенка. Выполнение операции в более поздние сроки может привести к развитию осложнений - дисбактериоза, дистрофии печени, нарушений белкового и электролитного обмена (М.Л. Куш, Г.А. Баиров, О.И. Ленюшкин).

Консервативное лечение запора позволяет отложить оперативное лечение до возраста, когда риск радикальной операции будет минимален (Ю.Ф. Исаков).

До настоящего времени нет единого мнения относительно необходимости наложения колостомы. Хирурги могут применять ее только при неоходимо в неотложных ситуациях: в случае осложнения, которое возникло после постановки сифонной клизмы (перфорация толстой кишки), острой формы заболевания у новорожденного, обострение хронической декомпенсации, тяжелого общего состояния ребенка. Концевую колостому накладывают по возможности дистальнее, сразу над переходной зоной, на кишку с нормальной нейромиоструктурной стенкой. Во время наложения колостоми проводят биопсию стенки подвздошной кишки для подтверждения диагноза. Во время наложения колостомы необходимо подшить подвздошную кишку к брюшине и боковой фасции, чтобы предотвратить эвентрации толстой кишки возле колостомы в послеоперационном периоде.

Классификация осложнений кишечных стом разработана Ю.В.Пащенко (2007):

І. Ранние осложнения:

1) отек стомы;

2) кровотечения;

3) нагноение раны;

4) абсцессы брюшной полости в зоне наложения стомы;

5) некроз выведенной кишки (с перитонитом и без него);

6) рефракция стомы (с перитонитом и без него);

7) парастомическая эвентрация;

8) эксудативная энтеропатия;

9) кишечная непроходимость;

10) перфорация приводящей петли кишки.

ІІ. Поздние осложнения:

1) перистомальный дерматид;

2) эвагинация (свободная или фиксированная);

3) стеноз (суб- и некомпенсированный);

4) грыжи (над- и парастомальные);

5) ретракция стомы; парастомальные свищи;

6) внутренние свищи в зоне наложения стомы;

7) престомический илеид;

8) престомический колит;

9) метаплазия слизистой;

10) синдром длительного выключнения кишки.

ІІІ. Осложнение общего характера:

1) сепсис;

2) инфицирование мочевых путей у детей со свищами в мочевыдилительную систему;

3) дисбактериоз;

4) истощение;

5) синдром короткой кишки.

Перечисленные осложнения существенно влияют на течение основного заболевания и сроки проведения реконструктивно-восстановительных операций. Наибольшее количество осложнений (80,2%) наблюдается у детей, которым стомы накладываются в раннем возрасте. Доказано, что наиболее значительные изменения функции выключенной кишки появляются через 6-12 месяцев. Обосновывается целесообразность проведения ранних восстановительных операций, а также необходимость целенаправленной реабилитации выключенной кишки - деконтаминация озоновым физиологическим раствором с содержимым озона 6-8 мг/л (Ю.В.Пащенко, 2007). Автором разработанны методики оперативной коррекции декомпенсованого стеноза и эвагинации с использованием эндовидеоскопических технологий. Ликвидация пролапса стомы достигается за счет клеевой адгезии париетальной брюшины и висцеральной поверхности приводящей кишки под лапароскопическим контролем.

Перед радикальной операцией без предварительного наложения колостомы большое значения предается консервативному лечению, которое сначала проводят в условиях специализированного отделения, а потом в домашних условиях. Основной задачей его является регулярное освобождение кишечника от каловых масс. Назначают диету с использованием продуктов питания, которые усиливают перистальтику кишечника (овсяная и гречневая каши, чернослив, свекла и морковь, яблока, свежий кефир). Целесообразно проводить мероприятия направленые на укрепленине мышц брюшного пресса: массаж, ЛФК, дыхательную гимнастику. Их необходимо проводить 4-5 раз в сутки по 15 мин, желательно перед кормлением ребенка.

В комплексе консервативной терапии обязательно используют разные виды клизм (очистительная, гипертоническая, сифонная). В состав сифонной клизмы входят 1 % раствор натрия хлорида, фурацилина или калия перманганата, вазелин; температура раствора - 18-20 °С.

В зависимости от возраста ребенка объем жидкости составляет от 0,5 до 2 л в грудном возрасте, до 5-10 л в старшем возрасте. Использование слабительных средств нежелательно. Рекомендуют растительное масло (подсолнечное, оливковое) детям раннего возраста по 1 чайной ложке, дошкольного - по 1 десертной ложке, школьного - по 1 столовой ложке в день.

Огромное значение для предотвращения возникновения осложнений в послеоперационном периоде и для более быстрого восстановления нормальной функции толстой кишки имеет определение микробной флоры. Назначают препараты, которые содержат микроорганизмы - представители нормальной микрофлоры кишечника: бифидум-бактерин-форте, бактерин, бификол, хилак-форте, бифалак. Полиферментные препараты: креон, мезим-форте, фестал, панзинорм-форте, гепатопротекторы. При выявлении дисбактериоза, проводят селективную деконтаминацию направленную на угнетение условно-патогенной микрофлоры, но не влияющую на нормальную микрофлору. Широко назначают антибиотики: аминогликозиды, полимиксин, цефалоспорини, нистатин. За два дня до операции больным назначают жидкую пищу, перорально - метронидазол по 25 мг на 1 кг массы тела на прием, сифонные клизмы.

Классические методы оперативного вмешательства:

1) ректосигмоидэктомия (по Свенсону - Исакову);

2) ретроректальное трансанальное низведение толстой кишки (по Дюамелу-Баирову);

3) эндоректальное низведение толстой кишки без анастомоза (по Соаве-Ленюшкину);

4) эндоректальное низвеведение толстой кишки вниз с первичным анастомозом (по Воlej);

5) передняя резекция прямой кишки (за Rehbeіn) с анальной миэктомией.

При субтотальной резекции толстой кишки выполняется низведение оставшейся части толстой кишки по правому или левому брыжеечному синусу, или с разворотом ее на 180°. При тотальном аганглиозе выполняется низведение подвздошной кишки с замещением толстой и прямой кишек илеотрансплантатом с интраректальным его низведением и восстановлением проходимости кишки, наложением энтеро-энтероанастомоза "конец-в-бок" с инвагинационным клапаном.

Радикально и патогенетически обоснована операция брюшинно-промежностная резекция суженной (аганглионарной) зоны с участком расширенной толстой кишки (рис.1).

В случае коротких ректальных зон аганглиоза применяют ректальную миотомию (подслизистый разрез внутренней мышцы – анального сфинктера и мышечного слоя прямой кишки на 4-5 см по заднему полукругу) или пальцевое расширение анального отвертия (2-5 раз с интервалом 1 неделю).

Основной принцип операции Свенсона-Исакова состоит во внутрибрюшной мобилизации толстой кишки к уровню внутренней мышцы – анального сфинктора, при этом прямую кишку по задне-боковой поверхности выделяют немного ниже (на 1,5-2 см). Потом мобилизованную кишку эвагинують на промежность, выполняют резекцию и накладывают анастомоз.

По методике Дюамеля-Баирова прямую кишку пересекают на уровне переходной складки брюшины. Нижний конец ее зашивают, а верхний (проксимальный) выводят на промежность за сформированным каналом между крестцовой костью и прямой кишкой к внешней мышце – анального сфиктора.

Рис.1 Суженная (аганглионарная) зона с участком расширения толстой кишки.

Делают резекцию аганглионарной зоны и расширенной части кишки. Задний полукруг низведенной кишки подшивают к прямой кишке, а на ее переднюю часть и задний отдел прямой кишки накладывают специальный окончастый зажим, который благодаря асептическому некрозу способствут образованию бесшовного анастомоза.

Операция по Соаве-Ленюшкину состоит в отделении серозно-мышечного слоя от слизистой оболочки прямой кишки к уровню внутренней мышцы – анального сфинктера. Толстую кишку энвагинують на промежность, проводя через серозно-мышечный цилиндр прямой кишки. Часть низводящей кишки резецируют, оставляя участок длиной 5-7 см, который (избыточную часть) отсекают во время второго этапа операции через 15-20 дней и накладывают анастомоз между слизистыми оболочками низводящей и прямой кишки (рис.2 ).

Рис.2. Операция при болезни Гиршпрунга (по Соаве-Ленюшкину):

а - выделение серозно-мышечного цилиндра;

б-проверка достаточности уровня демукозации;

в - эвагинация мобилизованной кишки;

г - разрез внешнего цилиндра

Операция Воleу подобна операции по Соаве-Ленюшкину, но проводят ее в один этап по методике Воlеу-Кривченя. Циркулярно накладывают узловые швы (vіcryl, maxon, dexon 3/0-4/0) между всеми слоями толстой кишки и слизистой оболочкой прямой кишки, формируя анастомоз вне сфинктера, дренируют межфутлярное пространство, анастомоз направляют в анальный канал. В просвет низведенной кишки вводят эластичную трубку выше линии анастомоза. Сбоку брюшной полости край серозно-мышечного футляра подшивают к серозной оболочке низеденной подвздошной кишки. Наложение первичного анастомоза возможно как ручным способом, так и с помощью циркулярных степлеров СПТУ и КЦ-28.

Операция по Rehbeіn предусматривает интраабдоминальную, или экстраперитонеальную, резекцию измененного участка и большей части прямой кишки с внутритазовым наложением прямого анастомоза. Она дополняется рассечением внутренней мышцы – анального сфиктера (ректальная миотомия) со стороны промежности к анастомозу.

Среди пересчитанных классических оперативных вмешательств оптимальным является наложение первичного колоректального анастомоза, которое может дополняться рассечением мышечного футляра и иссечением внутренней мышцы – анального сфиктера. В случае дистальных форм аганглиоза выполняют сфинктеректомию по Lynn.

Повторные операции в случае возникновения осложнений (стеноза) выполняют из заднего сагитального доступа - послойный разрез мягких тканей к прямой кишке по средней линии от копчика до внешней мышцы – анального сфиктера с обязательным интраоперационным электромиографическим контролем мышечных структур (А. Пена).

В течение послеоперационного периода возможны следующие осложнения: энтероколит, недостаточность анастомоза, нагноение междуфутлярного просторную, локальный абсцесс, гематома междуфутлярного просторную, анаэробная (клостридиальная) инфекция. Все осложнения приводят к перитониту, со следующим развитием сепсиса. Может быть рецидив запоров, редко спаечная кишечная непроходимость, энкопрез разной степени выраженности. Это связано с функциональной частичной потерей анального контроля и замедлением адаптаційно- компенсаторных процессов (М.И.Юрченко и др., 2003).

Диспансерное наблюдени за ребенком осуществляют на протяжении 2-3 лет. Курс консервативной терапии, направлен на выработку рефлекса акта дефекации, включает постановку ежедневных клизм в одино и то же время дня, электростимуляцию, тренировка внешней мышцы – заднего прохода, лечебную гимнастику. Эти мероприятия проводят 15-20 дней. Из медикаментозных средств назначают прозерин.

Летальность (по данным О. И. Ленюшкина) составляет 0,4%, в последние годы равняется нулю.