Содержание темы

Впервые клиническую картину данной болезни описал педиатр Гарольд Гиршпрунг 1887 г. Вскоре для определения болезни появились понятия "врожденный мегаколон", "врожденный идиопатический мегаколон", которые сейчас не используют.

Болезнь Гиршпрунга значительно распространена среди детей: 1 случай на 2000-5000 новорожденных. Среди больных около 90 % составляют мальчики. Отдельные авторы (Hayword, Camero и др.) указывают на наследственный характер данного недостатка развития. Большое значение в ее возникновении имеют генетические факторы. Установленно, что ганглиозные клетки интрамурального нервного сплетения с производными нейробластов, которые мигрируют в краниокаудальном направления из нервного гребня в стенку кишки. На 6-ой недели эмбрионального развития нейробласты определяют в кардиальном отделе желудка, на 7- ой - в тонкой кишке, на 8 - 10-ой -в поперечной подвздошной кишке и на 12- ой недели - в прямой кишке. Миграция нейробластов (нервных клеток) в ниже лежащие отделы толстой кишки длится с 9-той до 12-той недели; от селезеночного изгиба до анального сфиктера (m. sphіncter anі externus) - на протяжении 4 недель; формирование отделов толстой кишки не происходит до тех пор, пока не закончится миграция нейробластов. Подслизистое нервное сплетение формируется из нейробластов, которые мигрируют из мышечно-кишечного сплетения.

Таким образом, если нейробласты не мигрируют в кишечную стенку на 7- ой недели внутриутробного периода, возникает аганглиоз всей толстой кишки. Нарушение эмбриогенеза на 9- ой недели приводит к аганглиозу нисходящей ободочной, сигмовидной и прямой кишки, на 10 - 12 неделях - к аганглиозу сигмовидной кишки и ректосигмоидного отдела в разных вариациях.

Таким образом, болезнь Гиршпрунга - это врожденный аганглиоз дистальных отделов толстой кишки. Отсутствие, нед-остаточность или дегенеративные изменения в интрамуральных нервных ганглиях снижают проведение нервных импульсов в рефлекторных дугах стенки кишки. Это приводит к грубым структурным изменениям мышечного слоя вплоть до его гибели. Это Накана, Пури (2007) обратили внимание и доказали гистохимическими методами на снижение ангиотензина 2, который отвечает за выделение воды и электролитов из стенки кишечника. Это объясняет возникновение энтероколита при болезни Гиршпрунга.

Над местом сужения образовывается расширение кишки, где происходит гипертрофия мышечной оболочки, вызванная гиперперистальтикой проксимальных отделов толстой кишки для продвижения содержимого через аганглионарную область. Отмечено, что в участке расширения всегда оказываются вторично измененые гипертрофированные мышечные волокона с заменой их на пролиферированную соединительную ткань, которая приводит к расширению просвета кишки над аганглионарною зоной. Вторичные изменения происходят в подслизистом и слизистых слоях.

За данными W. Schenach, в 20 % больных аганглиоз ограничивается экстраперитонеальною частью (нижней 1/3) прямой кишки, у 60 % поражение захватывает сигмовидную кишку, в 15 % распространяется выше сигмовидной кишки и у 5 % больных пораженна вся толстая кишка.

Классификация болезни Гиршпрунга, предложенная О. И. Ленюшкиным, дает четкую информацию о размерах зоны аганглиоза, варианты клинического течения болезни и целесообразность консервативного лечения.