Удвоение пищеварительной системы

Удвоение пищеварительной системы - порок развития пищеварительной трубки - формируется в период органогенеза (8-я неделя эмбрионального периода). По мнению Вremer, причиной удвоения являются отклонения в развитии на стадии вакуолизации первичной кишки, которое приводит к нарушению процесса реканализации пищеварительной трубки. Группа вакуолей отшнуровуется от стенки канала, образовывая изолированную или соединенную с просветом основной трубки полости. Стенка образования устлана эпителием, характерным для соответствующего отдела пищеварительной системы. Другая теория, определяет удвоение, как нарушение процесса развития нервно-кишечного канала или слипание нейроэктодермального листка с энтодермальным (F. Grob).

Удвоение пищеварительной системы характеризуется такими особенностями:

1) наличие полости, которая содержит секрет и выстлана эпителием;

2) образования чаще локализуется вдоль бокового края любого отдела пищеварительной системы, которое может иметь общую с ним мышечную и серозную оболочку, а также соединение с ним;

3) общее с основным отделом пищеварительной системы кровоснабжение и иннервация.

Образование может иметь сферическую или продольную форму. Различают неполное (сферическое кистозное удвоение, дивертикулоподобные, тубулярные) и полное удвоение. Тубулярное удвоение обычно соединяются с просветом сопредельного отдела пищеварительной системы.

Клинические проявления зависят от наличия соединения удвоенного органа с просветом пищеварительной системы. Изолированные формы могут сдавливать сопредельный отдел пищеварительной системы, вследствие чего возникают признаки частичной или полной непроходимости, заворота. Сочетанные формы удвоения могут продолжительно протекать бессимптомно или проявляться острыми или хроническими желудочно-кишечными кровотечениями из-за наличия гетеротопических островков в слизистой оболочке желудка в месте соединения удвоения. Иногда удвоенный орган может находиться в грудной полости. Клиника удвоения желудка протекает с признаками непроходимости, желудочно-кишечного кровотечения или перфорации удвоения и развития перитонита. Иногда, при удвоении желудка, определяют опухолеподобное образование в верхней половине живота с гладкой поверхностью, четкими границами, подвижное, как правило, безболезненное. Такая клиническая картина характерна для изолированной формы удвоения.

Для удвоения антрального отдела желудка характерна клиника пилоростеноза: срыгивания, рвота, ощущение дискомфорта в эпигастральной области, боль. Клинические симптомы в динамике прогрессируют. Во время кровотечения появляется кровавая рвота, дегтеподобное испражнение, в динамике нарастают явления анемии.

При массивном кровотечении развивается геморрагический шок.

Дифференциальную диагностику проводят с опухолями желудка и забрюшинного пространства, гидронефрозом. Урологическое обследование, УЗИ позволяют исключить эти заболевания.

Лечение оперативное. При невозможности изолировано удалить удвоение резецируют желудок. При больших удвоениях возможны два варианта операции: гастростомия и марсупиализация.

Удвоение тонкой кишки. Более чем в 58% всех случаев наблюдают удвоение тонкой кишки, преимущественно подвздошной.

Симптомы заболевания обусловлены сдавлением просвета кишки и нарушением ее кровоснабжения.

Основными клиническими признаками являются боль в животе, тошнота, рвота, нарушение акта дефекации, наличие опухолевидгого образования в брюшной полости. В случае воспаления заболевания имеет острое течение, симулируя клинику острого аппендицита. Причиной кровотечения являются сдавливание сосудов и нарушение кровообращения в близлежащем отделе кишки или укрывание язвами эктопированой слизистой оболочки в полости удвоения. Это кровотечение может иметь подострый и хронический характер.

Удвоение может быть причиной инвагинации кишечника, которая большей частью преобретает рецидивный характер.

Диагностика заболевания очень разнообразна.

Анамнестические сведения свидетельствуют о периодичности возникновения кровотечения из прямой кишки, рецидивной боли в животе. Во время пальпации живота (с использованием миорелаксантов) можно определить опухолеподобное образование и заподозрить удвоение. Рентгенологическое исследование информативно при развитии кишечной непроходимости, когда вследствие сдавления кишки расширяется приводящий ее отдел и видны уровни жидкости в петлях тонкой кишки.

Дополнительную информацию для окончательного установления диагноза дает использование лапароскопии.

Лечение оперативное. При изолированной и сочетанной форме удвоения, которое расположено вдоль брыжеечного края, целесообразна экономная резекция кишки вместе с участком удвоения и наложение анастомоза конец в конец.

При сочетанной форме с узким основанием иногда прибегают к клиновидной резекции кишки. Попытка энуклеации удвоенного отдела может привести к повреждению сосудов, которые кровоснабжают основную кишку, и развитию некроза стенки кишки с возникновением перитонита.

Удвоение толстой кишки. Удвоение толстой кишки встречается сравнительно редко. Сочетанные формы удвоения протекают по типу свища этого отдела (ректовагинальные, ректовезикальные, ректоуретральные) с развитием хронической инфекции мочевой и половой систем. Иногда отмечают объединение указанного порока с удвоением органов мочевой и половой систем.

Удвоение прямой кишки может открываться самостоятельно наружу двумя или одним анусом, который разделен перегородкой. При сочетанной форме с соединением с основным отделом пищеварительной системы клинические симптомы могут отсутствовать, и большей частью их обнаруживают во время других оперативных вмешательств или на аутопсии.

При изолированных формах клинически отмечают кишечную непроходимость, кровотечение.

Иногда во время пальпации и ректального исследования определяют округлое, слегка удлиненное, гладкое и подвижное образование, которое определяют в боковом канале или малом тазу.

Диагностика удвоения затруднена. Проводят рентгенологическое исследование (ирригографию, ректороманоскопию, фиброколоноскопию). При удвоении нисходящей ободочной и прямой кишок, когда соединения с мочевой и половой системами, проводят цветовые пробы или двойное контрастирование с использованием рентгенологического исследования.

Лечение. При всех видах удвоения толстой кишки показано оперативное лечение. При кистозных и тубулярных формах показанна резекция удвоения с участком здоровой кишки и наложением анастомоза конец в конец. Ригл (Чехия, 2007) доказал, что илеоцекальные резекции приводят к риску язв анастомозов в отдаленном периоде, поэтому в случаях железодефицитных анемий у этих детей и положительном тесте на "скрытую кровь" необходимо проводить колоноскопию.

При трубчатых формах удвоения, когда есть соединения с влагалищем, мочевым пузырем или мочеиспускательным каналом, проводят сложные многоэтапные операции. Свищи влагалища рекомендуется закрывать на втором этапе операции в более старшем возрасте.

Оперативные вмешательства по поводу тубулярних удвоений прямой кишки проводят по принципам, которые применяют при свищевых аномалиях прямой кишки.

МАТЕРИАЛЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

Ситуационные задачи

Задача 1. Новорожденный 1 сутки, госпитализирован с жалобами на рвоту, беспокойство. При осмотре: живот вздут в эпигастральной области, из прямой кишки меконий серого цвета. На обзорной рентгенограмме органов брюшной полости в вертикальном положении наблюдается два уровня жидкости и два газовых пузыря. О какой патологии следует думать у ребенка?

1. Какой наиболее вероятный диагноз?

2. Тактика врача при выявлении заболевания.

3. Этиология и патогенез заболевания.