Содержание темы пороки развития и заболевания пищеварительной системы врожденная кишечная непроходимость

Врожденная кишечная непроходимость у детей составляет 10-15 % от общего количества острой кишечной непроходимости.

У новорожденных этиологическими факторами врожденной кишечной непроходимости являются пороки развития кишечной трубки в эмбриогенезе (атрезии, стенозы, удвоения), пороки, которые связаны с нарушением иннервации и кровоснабжение кишечной трубки (врожденный пилоростеноз, мегадуоденум, неврогенний илеус и болезнь Гиршпрунга), ротационные аномалии и те, которые развиваются вследствие незавершенного поворота кишечной трубки, - синдром Ледда (заворот средней кишки со сдавлением двенадцатиперстной кишки тяжами брюшины, которые фиксируют высоко расположенную слепую кишку).

Одной из причин врожденной кишечной непроходимости могут быть аномалии развития других органов. Это неправильное развитие поджелудочной железы, которая охватывает в виде хомута двенадцатиперстную кишку, которая суживает ее просвет, аберантного сосуда, дефекты диафрагмы, кисты и опухоли, аномалии желткового протока.

Пороки развития кишечной трубки формируются в период органогенеза - первые 3-4 недели внутриутробного развития, когда происходят процессы формирования кишечной стенки, просвета кишок. В процессе развития кишечная трубка проходит стадию пролиферации эпителия, вследствие чего просвет кишки полностью закрывается. В дальнейшем процесс вакуолизации в норме должен привести к восстановлению ее просвета, но при определенных условиях эта фаза нарушается и просвет кишечной трубки остается закрытым. В случае нарушения реканализации на небольшом участке он закрыт тонкой перепонкой - мембранозная атрезия. Если просвет кишечной трубки закрывается на большом расстоянии, образовывается атрезия в виде фиброзного тяжа. Иногда она возникает вследствие недоразвития соответствующей ветви брыжеечных сосудов.

Атрезия может быть одиночной и множественной. Чаще эти пороки возникают в участках сложных эмбриональных процессов - большого сосочка двенадцатиперстной кишки, в месте перехода двенадцатиперстной кишки в тонкую, в дистальном отделе подвздошной кишки.

Переход из первичного эмбрионального положения - фазы физиологической эмбриональной грыжи - происходит путем вращения кишечной трубки. Нарушение этого процесса (его задержка) на разных этапах приводит к возникновению разных пороков, которые могут быть причиной кишечной непроходимости. В случае задержки оборота на первом этапе ребенок рождается с незавершенным поворотом кишок. При этом средняя кишка (от двенадцатиперстной до середины поперечной ободочной) остается фиксированной в одной точке в проэкции отходжения верхней брижеечной артерии. Петли тонкой кишки расположены в правой половине брюшной полости, слепой - в эпигастральной области под печенью или в левом подреберье, а толстая кишка - слева. Вследствии такой фиксации возникают условия для развития заворота вокруг корня брижейки и для развития острой странгуляционной кишечной непроходимости.

Если нарушается второй этап вращения, слепая кишка, которая расположена в эпигастральной области, фиксируется эмбриональными тяжами впереди от двенадцатиперстной кишки, сдавливая ее. Возможное сочетание сдавления двенадцатиперстной кишки и заворота вокруг верхней брыжеечной артерии - синдром Ледда полный, при отсутствии заворота - неполный. Атипичное расположение слепой кишки вместе с червеобразным отростком усложняет диагностику острого аппендицита у детей старшего возраста и даже у взрослых.

Если нарушается третий этап оборота, изменяется фиксация кишечных петель, которая приводит или к образованию складчатых дефектов или к формированию различных углублений и ямок, в которых могут ущемляться кишечные петли. Соответственно этому подобные аномалии считают ложными или истинными внутренними грыжами.

Особыми по своей природе являются аномалии развития других органов, которые приводят к кишечной непроходимости. Мекониевый илеус возникает вследствие врожденного кистофиброза поджелудочной железы. Недостаточная ферментативная активность и отсутствие панкреатина оказывают содействие повышению вязкости мекония, который закупоривает просвет подвздошной кишки перед подвздошно-слепокишечным клапаном (баугиниевой заслонкой).

По классификации С.Я. Долецкого, во время диагностики и определения лечебной тактики необходимо учитывать виды врожденной кишечной непроходимости, а именно полную и частичную, которая в свою очередь делится на высокую, тонкокишечную и низкую – толстокишечную.

К высокой относят такие пороки развития: атрезия двенадцатиперстной кишки, начального отдела тонкой кишки; внутренний стеноз двенадцатиперстной кишки, внешний стеноз - синдром Ледда или его отдельные компоненты; кольцевидная поджелудочная железа; аберантный сосуд.

К тонкокишечной относят: атрезию подвздошной кишки, внутренний стеноз подвздошной кишки, дупликатура (энтерокистома); ущемление во врожденном дефекте брыжейки; истинные внутренние грыжи; изолированный заворот средней кишки; ложные внутренние грыжи; мекониальный илеус.

К низкой относятся аноректальные пороки развития.

Согласно классификации Г.А. Баирова эти пороки по течению делятся на острые, хронические и рецидивирующие. Каждый из них относится к высокой или низкой кишечной непроходимости.

Пренатальная диагностика врожденной кишечной непроходимости состоит в определении уровня α-фетопротеина, УЗИ, исследовании амниотической жидкости на кариотип. Все это позволяет в некоторых случаях обнаружить группу риска среди беременных женщин и ставить вопрос о прерывании беременности.

Многоводие встречается в 50% всех случаев высокой атрезии кишечника, его наличие является показанием к УЗИ плода.

Повышение концентрации желчных кислот в амниотической жидкости при многоводье является диагностическим признаком атрезии кишечника.

Другая методика состоит в заборе амниотической жидкости и имеет название "амниоцентеза". Для попадания в амниотическую полость, иглой прокалывают брюшную стенку матери и матку и забирают приблизительно 20-50 мл жидкости. Эта процедура обычно не проводится до 14- й недели беременности в связи с недостаточным количеством жидкости до этого времени. Жидкость анализируют на α-фетопротеин. Это вещество является белком плода, который в высоких концентрациях присутствует в амниотической жидкости при пороках брюшной полости, гастрошизисе, омфалоцеле. Этот белок присутствует также в сыворотке крови матери, где он может быть определен, хотя и с меньшей достоверностью, чем в амниотической жидкости.

Клиническая картина врожденной кишечной непроходимости во многом зависит от уровня и вида кишечной непроходимости. При высокой кишечной непроходимости у новорожденных с первых часов жизни возникает рвота, иногда беспрерывная, с примесями желчи, если препятствие локализуется ниже большого сосочка двенадцатиперстной кишки (рис. 1, 2). Очень быстро развиваются явления эксикоза и аспирационной пневмонии. У детей с высокой врожденной кишечной непроходимостью, как правило, наблюдается отходжение мекония. Если место препятствия находится выше от большого сосочка двенадцатиперстной кишки, количество и цвет мекония неизмененные и отхождение его наблюдается на 4-е сутки. При низкой кишечной непроходимости количество мекония значительно меньше, консистенция его более вязкая, сероватого цвета. Эти особенности обусловлены невозможностью пассажа желчи и амниотической жидкости в дистальные отделы кишок. При атрезии и субтотальных стенозах бывает одноразовое выделение измененного мекония или выделение небольшими порциями на протяжении первых 2 суток.

Рис. 1. Виды мембран двенадцатиперстной кишки (по Г. А. Баирову): по типу: а - сплошная; б, в - множественная; по локализации: г - супрапапилярная; д - инфрапапилярная; по форме: е - поперечная; ж - лейковидная; з – мешковидная.

Рис. 2. Варианты нарушения проходимости двенадцатиперстной кишки при пороках развития поджелудочной железы (схема по Г.А. Баирову):

а - кольцевидная поджелудочная железа;

б - клешневидная головка поджелудочной железы;

в - дополнительная долька поджелудочной железы в стенке двенадцатиперстной кишки, которая суживает просвет кишки

Поведение ребенка с высокой кишечной непроходимостью в 1- е сутки обычное. С ухудшением общего состояния ребенок отказывается от кормления.

В динамике происходит прогрессивное уменьшение массы тела до 250 г за 1-е сутки. На 2- е сутки появляются первые признаки обезвоживания.

Определяется изменение конфигурации живота. В верхних отделах (эпигастральная область) он вздут, в нижних - запавший. Живот обычно мягкий, безболезненный. При наличии заворота кишечника ребенок беспокойный, живот напряжен, болезненный.

Рентгенологическое исследование начинают с обзорной рентгенограммы органов брюшной полости в прямой и боковой проэкциях в вертикальном положении ребенка. При высокой кишечной непроходимости в прямой проэкции видно два газовые пузыря с горизонтальными уровнями жидкости в соответственно растянутом желудке и двенадцатиперстной кишке, сходная картина определяется на снимках в боковой проэкции. Диагностическая ценность исследования повышается в случае введения раствора бария сульфата: 1 чайную ложку бария сульфата растворяют в 30-50 мл сцеженного грудного молока. Другие отделы брюшной полости не визуализуются вследствие отсутствия газа в петлях кишечника.

Наличие указанной рентгенологической картины и клинических данных дает основания считать диагноз высокой кишечной непроходимости несомненным, но для окончательного его подтверждения Г.А. Баиров предлагает проводить ирригографию (40-60 мл водорастворимого контрастного вещества) для уточнения расположения толстой кишки. Если ободочная кишка, которая частично заполняется контрастным веществом, расположена слева, следует считать, что у новорожденного заворот средней кишки. Уточнение причины непроходимости дает возможность обосновать правильность расчета времени на предоперационную подготовку.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с другими врожденными заболеваниями, которые имеют подобные клинические признаки.

Пилороспазм проявляется в первые дни после рождения рвотой, которая имеет непостоянный характер и менее частой, чем в случае врожденной кишечной непроходимости. В рвотных массах при пилороспазме нет примеси желчи, как и при непроходимости двенадцатиперстной кишки выше от большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Обзорные рентгенограммы в двух проекциях позволяют уточнить диагноз благодаря характерному для врожденной кишечной непроходимости симптому двух чаш и отсутствию (или небольшом количестве) газа в петлях кишечника.

Врожденный пилоростеноз, который характеризуется частичной непроходимостью кишечника, имеет похожие признаки: вздутие эпигастральной области с наличием видимой перистальтики желудка, постоянной рвотой, мизерными испражнениями, гипотрофией. Вместе с тем постоянная окраска желчью застойных рвотных масс полностью исключает наличие у ребенка врожденного пилоростеноза. Для подтверждения диагноза проводят рентгенологическое исследование органов брюшной полости, во время которого обнаруживают большой газовый пузырь в проэкции расширенного желудка, в петлях кишок определяется равномерное распределение газа. Для уточнения диагноза проводят рентгенологическое исследование с контрастным веществом.

При врожденной диафрагмальной грыже может наблюдаться рвота, но на первый план выступают признаки нарушения функций дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Рентгенологическое исследование указывает на перемещение петель кишечника в грудную полость.

Родовая травма головного мозга проявляется рвотой с примесями желчи, отходжение мекония не нарушено. При травме головного мозга определяются симптомы повреждения центральной нервной системы. Диагноз подтверждается рентгенологически и при УЗИ.

При низкой врожденной кишечной непроходимости все симптомы заболевания развиваются медленнее: сначала появляется вздутие живота, отхождение мекония отсутствует. После введения газоотводной трубки или постановки клизмы у новорожденного выделяются кусочки бесцветной слизи. Рвота начинается позднее, с 3-го дня жизни. Рвотные массы окрашены желчью, потом приобретают мекониевый характер и неприятный запах - "каловая рвота". На 2-е - 3-и сутки после рождения появляется двигательное возбуждение, ребенок стучит ножками, отказывается от пищи или сосет очень вяло. Состояние постепенно ухудшается, нарастают явления интоксикации, кожа приобретает серо-землистый цвет; ребенок вялый, адинамичен, живот увеличен, перистальтика кишок усиливается, становится видимой через переднюю брюшную стенку. Перкуторно отмечается тимпанический оттенок перкуторного звука над всей брюшной стенкой, аускультативно - редкие, глухие кишечные шумы.

Нарушение водно-электролитного обмена и явления токсикоза развиваются медленно, если нет некроза и перфорации перерастянутого слепого конца кишки с развитием мекониального перитонита. Состояние ребенка резко ухудшается: беспрерывная рвота, повышение температуры тела, передняя брюшная стенка пастозная; выраженный венозный рисунок, мягкие ткани промежности и паховой области отечные и гиперемированные. Передняя брюшная стенка напряжена. На обзорной рентгенограмме органов брюшной полости видно раздутые петли кишок с множественными уровнями, что характерно для непроходимости подвздошной и толстой кишок. При непроходимости тощей и подвздошной кишек, мекониевом илеусе определяют несколько больших газовых пузырей и широкие уровни жидкости. Перфорация расширенного отдела кишок выше от места непроходимости рентгенологически характеризуется наличием свободного газа в поддиафрагмальном пространстве брюшной полости.

При подозрении на низкую кишечную непроходимость целесообразным является введение водорастворимого контрастного вещества в прямую кишку, при этом рентгенологически определяется резко суженная толстая кишка.

Дифференциальную диагностику низкой врожденной кишечной непроходимости проводят с паралитической кишечной непроходимостью и болезнью Гиршпрунга.

Для паретической кишечной непроходимости характерно медленное начало на фоне тяжелого основного заболевания (перитонит, пневмония, сепсис, энтероколит и др.). Меконий у ребенка отходит нормально после постановки клизмы или газоотводной трубки. Введение контрастного вещества в прямую кишку во время рентгенологического исследования помогает в дифференциальной диагностике, при этом при паретической кишечной непроходимости обнаруживают хорошо сформированную прямую и сигмоподобную кишки с нормальным просветом.

При болезни Гиршпрунга (за исключением острой декомпенсации), в отличии от врожденной кишечной непроходимости, можно добиться отходження газов и каловых масс консервативным методом (массаж живота, введение газоотводной трубки, постановка клизмы). Заключительный диагноз подтверждается при контрастном рентгенологическом исследовании в двух проэкциях - при болезни Гиршпрунга определяют расширение просвета толстой кишки с наличием суженной зоны аганглиоза.

Хроническая кишечная непроходимость развивается главным образом вследствие стеноза двенадцатиперстной кишки, сдавлении ее кольцевидной поджелудочной железой или эмбриональными тяжами. Значительно реже могут быть стенозы дистальных отделов пищеварительной системы, чаще вследствие опухолевого процесса.

Клинические проявления частичной кишечной непроходимости: возникает рвота, ребенок бспокойный, аппетит снижен, масса тела не увеличивается. Диагноз подтверждается с помощью рентгенконтрастного исследования пищеварительной системы с бария сульфатом (внутрь). Характерным является супрастенотическое расширение кишки с задержкой бария сульфата в ней.

Рецидивная кишечная непроходимость чаще всего связана с заворотом средней кишки или сдавлением кишечника во внутренней грыже, имеет волнообразное течение с периодами обострения с признаками острой кишечной непроходимости. Ребенок возбужден, жалуется на боль в животе, занимает вынужденное положение; в тяжелых случаях развивается болевой шок.

Пальпаторно определяется резкая болезненность в области пупка, явления перитонита, усиление перистальтики. После постановки клизмы все признаки временно исчезают.

Лечение врожденной кишечной непроходимости остается актуальной проблемой в хирургии детского возраста. Результат лечения зависит от своевременной диагностики, адекватной хирургической коррекции порока развития, индивидуальной предоперационной подготовки и рационального ведения послеоперационного периода.

Если диагноз установлен своевременно, в 1- е сутки после рождения, то предоперационная подготовка длится 3-6 ч. Проводят пункцию подключичной вены (по Сельдингеру); ребенка согревают, вводят сердечные средства, проводят оксигенотерапию, вводят через нос желудочный зонд для эвакуации содержимого и промывания желудка с целью профилактики аспирационной пневмонии.

Если госпитализация ребенка поздняя, на 2-3-е сутки после рождения, предоперационная подготовка длится до 12-24 часов при отсутствии врожденного заворота средней кишки. В этом случае, в связи с опасностью возникновения некроза кишок, продолжительность предоперационной подготовки сокращают до 3-4 ч. В предоперационный период дети находятся в кювезе при температуре 28-32°С, постоянно получают кислород, активно проводится инфузионная терапия (10% раствор глюкозы, белковые препараты) и противовоспалительная терапия.

При низкой кишечной непроходимости предоперационная подготовка длится 2-3 часа, что обусловлено тяжелыми осложнениями, которые рано развиваются (перфорация кишки, перитонит), целью предоперационной подготовки является согревание ребенка, введение сердечных средств, витаминов, антибиотиков, промывание желудка, в тяжелых случаях (при наличии интоксикации и гипертермии) - активная инфузионная терапия.

Хроническую и рецидивирюущую кишечную непроходимость надо стараться оперировать в плановом порядке. Степень и продолжительность предоперационной подготовки во многом зависят от общего состояния больного и степени эндогенных нарушений.

Оперативное вмешательство по поводу врожденной кишечной непроходимости у новорожденных: проводят правосторонний парамедиальный разрез длиной до 9-10 см. Характер вмешательства зависит от вида непроходимости. При атрезии и внутреннем стенозе тощей и подвздошной кишек выполняют резекцию атрезированой кишки вместе с расширенным ее отделом (на 15-20 см), так как этот отрезок неполноценный в функциональном плане. Иногда диаметр приводящей кишки уменьшают с помощью интестинопликации, что сохраняет абсорбирующую поверхность слизистой оболочки. Для тонкой кишки физиологическим является анастомоз конец в конец. Для лучшего сопоставления концов петель кишок используют методику Rehbeіn клинообразного иссечения противобрыжеечного края дистального конца кишки. Накладывают однорядный вворачивающий шов атравматичными иглами.

При атрезии и внутреннем стенозе двенадцатиперстной кишки выполняют продольную дуоденотомию на 1 см выше от места препятствия. Перегородку циркулярно иссекают до перехода слизистой оболочки на стенку кишки. На слизистую оболочку после определения локализации большого сосочка двенадцатиперстной кишки накладывают циркулярно швы. Рану двенадцатиперстной кишки зашивают двурядным швом (рис. 3).

В последние годы предоставляют преимущество дуодено-дуоденоанастомозу "конец-в-конец" с клиновидной резекцией дилятированой стенки. В случае широкого кольца поджелудочной железы, раздвоении панкреато-билиарного протока, когда papіlla faterі приоткрывается в верхнем отделе нижнего сегмента двенадцатиперстной кишки используют дуодено-еюноанастомоз на короткой петле "бок в бок" однорядными инвертированными швами нитями PDS, Maxon 6/0 (Т.И.Даньшин, 2003). Надо помнить о технических ошибках: ранение papіlla faterі, что требует пластики фатерового сосочка, и неподшитом окне брижейки толстой кишки выше линии швов анастомоза, где могут ущемляться как приводящие, так и отводящие петли кишки.

При синдроме Ледда операция состоит из устранения заворота средней кишки путем поворота кишок вокруг брыжейки по ходу часовой стрелки и рассечения эмбриональных тяжей, которые сдавливают просвет двенадцатиперстной кишки. Не надо стараться восстановить нормальное положение слепой кишки и ее фиксацию в правой подвздошной области, так как подобные манипуляции усложняют операцию и приводят к рецидиву кишечной непроходимости (рис. 4). Т.И.Даньшин и соавторы (2003) формируют дуодено-еюнальный изгиб путем подвертывания дуоденум под верхнюю брижеечную артерию и перекрытия нижней горизонтальной ветви 12 - перстной кишки париетальной брюшиной.

Во время операций при кольцевидной поджелудочной железе (рис. 5) и аберантного сосуда показано наложение обходного позадиободочного анастомоза между двенадцатиперстной и тощей кишками.

При мекониальном илеусе для устранения кишечной непроходимости проводят резекцию наиболее расширенного и заполненного меконием участка с применением двойной илеостомии по Микуличу (рис. 6) и У-образного анастомоза с последующим промыванием просвета кишки ферментами поджелудочной железы и забрюшинным закрытием свища.

Рис. 3 Дуоденотомия с иссечением мембраны:

а - иссечение мембраны,

б - ушивание слизистой оболочки,

в - сохранение мембраны на уровне большого сосочка двенадцатиперстной кишки.

Рис. 4. Операция Ледда (схема по Г. А. Баирову): а - расправление заворота путем обращения петель кишок против часовой стрелки; б - пересечение тяжей брюшины, которые сдавливают двенадцатиперстную кишку; в - переведение толстой кишки влево

Мал. 5. Дуоденоеюноанастомоз при кольцевидной поджелудочной железе

(схема по Г.А. Баирову)

Рис. 6. Двойная илеостомия по Микуличу (схема по Г. А. Баирову)

В послеоперационном период на протяжении 3-4 суток проводят парентеральное питание. Желудок постоянно дренируют тонким зондом через носовой ход. Через рот кормление начинают только после восстановления перистальтики кишечника и появления испражнений.

После операции по поводу кишечной непроходимости дети находятся под диспансерным наблюдении: в динамике определяют увеличение массы тела; корректируют вскармливание; проводят лечение дисбактериоза, ферментативной недостаточности и анемии.

При тяжелых формах тонкокишечной непроходимости после большой резекции терминального отдела тонкой кишки и илеоцекальной заслонки возникает синдром короткой кишки. Энтеральное кормление приводит к диарее, стеаторее, дегидратации и истощению. Проведение продолжительного парентерального питания способствует выздоровлению детей. Метаболические расстройства возникают значительно реже. Но семья такого ребенка должна быть обеспечена социально-психологической поддержкой.

Летальность при хирургическом лечении новорожденных с пороками развития кишечника за последние годы постепенно уменьшается до 10,6% (Т.И.Даньшин, 2003). Основными ее причинами являются: недоношенность, легочная патология, сочетанные тяжелые аномалии развития других органов, сердечная недостаточность, септические осложнения, которые ухудшают течение основного заболевания.

Врожденный пилоростеноз

По данным разных авторов, частота врожденного пилоростеноза колеблется в пределах от 0,8 до 4 случаев на 1000 новорожденных (Ю.Ф. Исаков, Э.О. Степанов, Т.В. Красовская, 1988). Заболевание является генетически гетерогенным, семейно-наследственное происхождение выявлено почти в 7% случаев. Соотношение мальчиков и девочек 4:1.

В его основе лежит нарушение проходимости привратниковой части (pars pylorіca) желудка, которая обусловлена нарушением ее строения: гиперплазией и гипертрофией гладких мышечных волокон кругового (циркулярного) слоя, отсутствием четкого разграничения циркулярного и продольного слоев, наличием большого количества соединительнотканных волокнистых структур. При пилоростенозе обнаруживают дегенеративные изменения нервных клеток.

Клиника и диагностика. При наличии классической картины врожденного пилоростеноза установление диагноза не затруднительно. Основными клиническими симптомами являются:

• Рвота без примеси желчи, в виде фонтана;

• гиперперистальтика желудка в эпигастральной области по типу «песочных часов»;

• снижение массы тела;

• запор;

• уменьшение количества мочеиспусканий.

В зависимости от времени появления первых симптомов и характера течения заболевания Н.С. Манкина различает его острую и подострую стадии. Анализ данных наблюдений за детьми в нашей клинике свидетельствует о том, что типичная картина заболевания развивается у детей в возрасте 3-4 недели, у которых имеется стеноз привратика тяжелой степени.

У новорожденных первых двух недель жизни, недоношенных детей, а также с пилоростенозом легкой степени классическая картина болезни отсутствует, что, возможно, и является одной из причин поздней диагностики заболевания.

Сначала появляется рвота фонтаном между кормлениями. Рвотные массы имеют застойный характер, по типу свернувшегося молока с кислым запахом, объем их значительно превышает объем одного кормления.

Ребенок худеет, появляются признаки обезвоживания, которое сопровождается редкими мочеиспусканиями и скудными испражнениями. При острой форме заболевания в клинике преобладают симптомы дегидратации ІІ-ІІІ степеней и декомпенсированного алкалоза.

В случае подострого течения заболевания симптомы развиваются медленно: сначала срыгивания, потом одно- или двукратная рвота, которая учащается и приводит к гипотрофии. Эта форма не сопровождается выраженными нарушениями водно-электролитного обмена.

Во время осмотра ребенка обращают внимание на степень выражености гипотрофии и эксикоза. Степень выражености гипотрофии находится в прямой зависимости от продолжительности клинических проявлений пилоростеноза. По нашим данным нормотрофия встречается у 6% детей, гипотрофия І степени - у 30,2%, II степени - у 35,6%, ІІІ степени - у 28,2%. Для выявления перистальтики желудка ребенка кладут на спину и наблюдают за ней на протяжении 10-15 мин. В сомнительных случаях для появления перистальтической волны ребенку дают выпить из бутылки с соской 10 мл 5 % раствора глюкозы или молока и легко поглаживают рукой в эпигастральной области (верхний квадрант живота). Видимая перистальтика желудка напоминает по форме песочные часы: между расширенной верхней и нижней волной является четкое сужение. Периодически эти волны могут повторяться. Во время пальпации живота часто можно определить гипертрофированный привратник.

Во время лабораторного исследования обнаруживают признаки сгущения крови: повышение содержания гемоглобина, увеличение гематокрита, признаки метаболического алкалоза, гипокалиемию, гипохлоремию. Уровень гастрина и соматостатина у детей с врожденным пилоростенозом превышает контрольные показатели, особенно у детей с острым течением (Соловьев А.Е., Спахи О.В. и др, 2007).

Во время рентгенологического исследования (5% водную суспензию бария сульфата разводят грудным молоком в объеме 50-60 мл) через 30 минут определяется сегментоподобная перистальтика желудка и задержка первичной эвакуации желудочного содержимого в двенадцатиперстную кишку.

В норме у новорожденных и грудных детей полная эвакуация желудочного содержимого происходит на протяжении 2,5-3 часов и начинается она с первых минут приема контрастного вещества.

При врожденном пилоростенозе отмечается задержка эвакуации желудочного содержимого. В зависимости от степени сужения и спазма привратника полное освобождение желудка происходит на протяжении 6-10 часов, а иногда до 36 ч. В последние годы рентгенологи придают большое диагностическое значение симптому сужения и удлинения привратникового канала. Привратниковая пещера (antrum pylorіcum) имеет вид клюва или тонкой ленты. На ее краях обнаруживают вдавливание и удлиненный, не заполненный бария сульфатом промежуток между привратниковой пещерой и луковицей двенадцатиперстной кишки.

Наиболее перспективным и достоверным для диагностики пилоростеноза является применение фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФГДС). На основании этого исследования Ю.Ф. Исаков с соавторами разработали классификацию врожденного пилоростеноза (табл. 1):

Классификация врожденного пилоростеноза

Тип	Течение	Проявле-ния	Средн-ий дефи-цит массы тела, %	Нарушение КОС, электролитного баланса	Данные эндоскопичес-кого исследования (ФГДС)
Пролаби-рующий (70%)	Острое	На 2- м месяце, срыгивания с 3-4-ей недели, рвота редкая, фонтаном, большим объемом	25	Резкое нарушение: алкалоз, дефицит электролит-ов	Складки гипертрофирован-ной слизистой оболочки пролабируют в просвет привратникой пещеры. Привратник непроходим для тубуса эндоскопа
Лейковид-ный (25%)	Подостр-ое	До 1 мес, срыгивания со 2-ой недели, рвота после каждого кормления	15	Незначительные нарушения	Сужения привратника в виде воронки, привратник непроходим. Антральний гастрит, рефлюкс-эзофагит в 65% случаев
Несформированный (5%)	Вялоте-кущий	Непостоянные срыгивания, редкая рвота	10	Нет	Асимметричное сужение привратникового канала вследствие воспаления и отека слизистой оболочки, в 20 % случаев тубус проходит

Фиброэзофагогастродуоденоскопия дает возможность оценить не только степень непроходимости привратниковой части желудка, но и осмотреть пищевод, определить степень выражености рефлюкс-эзофагита.

Используется также сонографическая (УЗИ) диагностика врожденного пилоростеноза, которая, по данным Н. Кеllег (1987), в 91-100% случаев помогает в установлении диагноза. При УЗИ пилорического отдела выявляют увеличение длины привратника желудка больше 16 мм, увеличение диаметра пилоруса более 14 мм, толщину мышечного слоя больше 4 мм.

Дифференциальную диагностику проводят с пилороспазмом, псевдопилоростенозом (адреногенитальный синдром Дебре - Фибигера), пороками развития двенадцатиперстной кишки, желудочно-пищеводным рефлюксом.

При пилороспазме вследствие вегетососудистой дистонии за симпатичным типом первые признаки заболевания возникают вскоре после рождения - частая рвота небольшим объемом, его количество меньше объема одного кормления, ребенок набирает массу тела, редко наблюдают перистальтику желудка. Довольно информативной для исключения пилороспазма явяется спазмолитическая терапия или назначение 0,1 % раствора атропина сульфата по 2 капле на 1 кг массы тела в сутки, суточные дозы разделяют на 3-4 приема за 15 минут до кормления. В случае гипертрофического стеноза превратника курс медикаментозной терапии неэффективен.

Псевдопилоростеноз (адреногенитальный синдром Дебре-Фибигера) - заболевание сопровождается рвотой фонтаном, иногда с примесями желчи, уменьшением массы тела, адинамией, эксикозом, склонностью к поносу. Признаки обнаруживают в первые 3-4 недели жизни новорожденного. Патогенез данного заболевания сложный и заключался в том, что в корковом веществе надпочечников усиливается ферментативный синтез глюкокортикоидов, конечным продуктом которого является гидрокортизон, который поступает в кровь. Вследствие снижения его содержания возникает гиперфункция гипофиза, что приводит к синтезу большого количества адренокортикотропного гормона, который стимулирует функцию коркового вещества надпочечников. Развивается их гиперфункция и гиперплазия. Гиперфункция является причиной образования большого количества андрогенов и альдостерона, который оказывает содействие выводу ионов натрия. В результате потери ионов натрия и хлора с мочой повышается содержимое калия в крови. Поэтому дифференциальная диагностика с пилоростенозом заключается прежде всего в определении уровня калия в крови. При пилоростенозе содержимое этого электролита в пределах нормы, иногда - гипокалиемия. ФГДС и рентгенологическое исследование обнаруживают проходимость привратника.

В случае атрезии пилоруса или полной его непроходимости вследствие закрытия просвета мембраной или дупликации желудка в привратниковой части рвота без примесей желчи появляется с первых часов жизни ребенка.

На обзорной рентгенограмме желудок растянут, газ в петлях толстой кишки отсутствует. Наблюдается регургитация контрастного вещества в кардиальный отдел пищевода.

При высокой врожденной кишечной непроходимости на уровне двенадцатиперстной кишки рвота возникает в 1-ые сутки после рождения. Во время рентгенологического исследования органов брюшной пустоты обнаруживают два уровня жидкости в желудке и двенадцатиперстной кишке, при этом последняя расширена.

Для желудочно-пищеводного рефлюкса характерно начало заболевания практически с рождения, которое проявляется рвотой и регургитацией желудочного содержимого в положении ребенка лежа.

Наличие фиброзно-язвенного эзофагита, зияние кардиального отдела пищевода и желудочно-пищеводного рефлюкса подтверждается эндоскопическим и рентгенологическим исследованиями.

Лечение. Врожденный пилоростеноз нуждается в оперативном лечении. Предоперационная подготовка направлена на коррекцию гипопротеинемии, гипокалиемии и алкалоза.

Выполняют пилоромиотомию по Фреде-Рамштедту (рис. 7). Вскрывают серозный слой и тупым путем рассекают мышечный слой до пролабирования слизистой оболочки пилоруса.

По интраоперационнной оценке состояния привратника макроскопически отличают две его разновидности: "плотная олива" (твердая, хрящеподобная консистенция) и "мягкая олива" (плотноэластическая консистенция). Острый вариант клинического течения отвечает "плотной оливе", подострое и хроническое течение "мягкой оливе" (О.В.Спахи и др, 2004).

В последнее время предлагается двойная пилоромиотомия и использование лапароскопического лечения врожденного гипертрофического пилоростеноза (А.Е.Соловьев и др, 2005).

Р ис. 7. Пилоромиотомия по Фреде-Рамштедту (схема по Ю.Ф. Исакову):

а, б - разрез в безсосудистой зоне;

в, г - ликвидация осложнения

Во время пилоромиотомии могут возникнуть два осложнения: разрез слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и кровотечение из раны пилоруса. Поэтому обязательным является контроль целостности слизистой оболочки пилорической части, гемостаз.

При отсутствии осложнений через 3-6 часов после операции ребенка начинают поить по 5-10 мл изотоническим раствором натрия хлорида, а потом сцеженным грудным молоком по 5- 10 мл через каждые 2 ч. Между кормлениями дают по 10 мл 5% раствора глюкозы. Со 2- го дня объем одного кормления составляет 20 мл, 3- го - 30 мл, 4- го - 40 мл, 5- го - 50 мл. На 6- те пор ребенок получает по 60-70 мл молока через каждые 3 часа, а потом его переводят на обычное грудное кормление с обязательным ежедневным взвешиванием.

В послеоперационном периоде, особенно в первые 2 суток, проводят парентеральне питание и инфузионную терапию, направленные на коррекцию дефицита жидкости, белка, электролитов. Кроме того, назначают микроклизмы с раствором Рингера-Локка и 5% раствором глюкозы по 25-30 мл 4-5 раз в сутки.

В отдаленном периоде может возникнуть рецидив пилоростеноза, что связано с недостаточным разрезом мышечного слоя, который относится к техническим ошибкам (0,67%). Кроме того после операции имеют место нарушения гастродуоденального перехода, которые характеризуются разной степенью "диспластического рефлюкс-стеноза", что повышает риск возникновения гастродуоденита и язвенной болезни 12-перстной кишки (О.В.Спахи и др, 2004).

Прогноз благоприятный. После выписывания из больницы ребенок находится под наблюдением педиатра и детского хирурга поликлиники, где проводится коррекция авитаминоза и гипотрофии.