Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
МЕТОДрозробки 4 курс.doc
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.04.2025
Размер:
4.95 Mб
Скачать

V. Зміст теми заняття Хвороба Аддісона

Етіологія

Первинна ідіопатична атрофія кори наднирників (аутоімунний процес)

Туберкульозне ураження

Гемохроматоз та склеродермія

Метастази злоякісних пухлин

Адреналектомія

Лікування цитостатиками

Довготривала терапія препаратами глюкокортикоїдів

Некроз наднирників при синдромі набутого імунодефіциту (СНІД)

Патогенез

Деструкція та атрофія кори наднирників

Різке зменшення продукції глюко- та мінералокортикоїдів

Складні і різнобічні порушення обмінних процесів, зміни функціональної активності багатьох систем та органів

Порушення водно-сольового обміну, втрата натрію та води через нирки і травний тракт

Розвиток дегідратації, гіпотонії, шлунково-кишкових розладів

Пригнічення анаболічних процесів, зменшення синтезу альбуміну, ліпогенезу

Порушення розвитку вторинних статевих ознак

Підвищення викиду АКТГ - меланодермія

Пригнічення ерітропоезу та лейкопоезу

Клініка

Швидка вомлюваність, мязова слабкість

Відсутність апетиту

Нудота, блювання, болі в животі

Закрепи, діарея

Гіпотонія

Нервово-психічні розлади

Зниження лібідо, потенції, олігоменорея

Гіперпігментація шкіри

Лаб. діаг-ка

Нормоцитарна, нормохромна анемія, відносний лімфоцитоз

Помірна гіперазотемія, помірний ацидоз, ↑К та ↓Na

↑АКТГ, ↓кортизолу, альдостерону, 17-ОКС сечі

Лікування

Гідрокортизон 15-30мг/дб (підтр.доза) або преднізолон 2,5-7,5мг/дб або дексаметазон 2-4мг/дб

Дієта, богата на білки, вуглеводи, вітаміни солі Са та Na

Аскорбінова кислота 0,5-1,5г/дб

Кортинеф 0,05-0,2мг/дб

Гіперальдостеронізм (синдром Кона)

Етіологія

Пухлина (аденома, карцінома)

Двостороння гіперплазія

Клініка

Артеріальна гіпертензія

Нервово-м’язовий синдром

Синдром поліурії полідіпсії

Головний біль, загальна та мязова слабкість, судоми

Лаб. діаг-ка

↓К та ↑Na

Гіпоізостенурія

Підвищення рівня альдостерону та зниження активності реніну плазми

Лікування

Оперативне лікування

За наявності ідеопатичного гіперальдостеронізму – антигіпертензивна терапія та спіронолактон

Феохромоцитома

Етіологія

Пухлина мозкового шару наднирникових залоз

Ектопічна локалізація – параганглії симпатичної нервової системи, ланцюжок попереду черевної аорти, порожнина черепу, середостіння, ліве передсердя, сечовий міхур

Патогенез

Надлишкова секреція катехоламінів

Гіпертензивний та гіперметаболічний ефекти катехоламінів

Клініка

Періодичні пароксизми АГ з вегетативними та метаболічними симтомами

Головний біль

Загальна слабкість

Болі в ділянці серця

Парестезії

Відчуття страху

Запаморочення

Блідість шкіри

Нудота

Тремор

Задуха

Поліурія

Порушення зору

Судоми

Психо-нервововегетативний синдром

Ендокринно-обмінний синдром

Абдомінальний синдром

Синдром пухлини

Лаб. діаг-ка

Визначення рівня катехоламінів, їх попередників та ВМК в сечі

Визначення рівня катехоламінів в плазмі

Функціональні проби з провокацією адреналового кризу

Лікування

Оперативне лікування

Лікування кризу - фентоламін

Уроджені порушення статевого диференціювання

Патологія

Синдром Шерешевского-Тернера (45ХО)

Синдром Кляйнфельтера (47ХХУ)

Клініка

Коротка шия (шия сфінкса), широка щитоподібна грудна клітина, затримка росту, зменшення розмірів лицьового черепу вальгусна деформація стоп, низький рост волосся на шиї, множинні аномалії розвитку внутрішніх органів (вади нирок, серця, епікант, відсутність гонад)

Часто-крипторхізм, монголоїдний розтин очей, епікант, косоокість, вади розвитку вушних раковин, широке перенісся, євнухоїдні пропорції тіла, гінекомастія, маленькі яєчкі, оволосіння за жіночим типом, інфертильність, порушення інтелекту

Діагностика

Клінічні дані

↑ЛГ та ФСГ

Каріотипування

Низкий рівень естрогенів

Вади розвитку

Хроматин у букальному мазку більше 4%

Зменшення рівня тестостерону

↑ФСГ та естрогенів

Каріотипування

Лікування

Соматотропін

Тиреоїдні гормони (за необхідності)

Замісна терапія естрогенами

Косметична корекція вад

В препубертаті – анаболічні стероїди, солі цинку, мультівітамінні препарати,

в пубертаті - андрогени

Синдром гермафродитизму

Діагностика

Присутні гонади

Відсутні гонади

УЗД органів малого тазу

Відсутня матка та маточні труби

Присутня матка та маточні труби

Каріотипування

46ХУ

46ХУ, 46ХУ/ХО

46ХХ

Гормональні дослідження

↑ФСГ

↑АКТГ, тестостерон, ↓кортизол

Біопсія гонади

Яєчко

Овотестіс

Яєчко в стані дисгенезу

Яєчник

Діагноз

С-м тестикулярної фемінізації

Істиний гермафродитизм

С-м дисгенезії яєчок

Ідеопатична вірилізація

Адреногенітальний с-м

Лікування

Замісна терапія естрогенами

Гіпогонадізм

У чоловіків

У жінок

Первинний (гіпофункція яєчок)

Вторинний (гіпофункція ГГС)_

Первинний (гіпофункція яєчників)

Вторинний (гіпофункція ГГС)

Орхіт, епідідиміт, травми, кастрація, аутоімунні порушення, іонізуюче випромінювання, хімічні пошкодження, пухлини яєчок

Деструктивні ураження ГГС, травми, пухлини, ішемія, хірургічні втручання

Гонадальний агенез, гонадальний дисгенез (с-м Шерешевського-Тернера, порушення біосинтезу естрогенів, с-м тестикулярної фемінізації, кастрація яєчників, променева терапія яєчників, туберкульоз яєчників, естрогенсекретуючі пухлини яєчників, гіперпродукція андрогенів, с-м полікістозних яєчників, с-м резистентних яєчників

Пухлини гіпофіза, гіпофізектомія, вплив високих енергій, хімічні пошкодження; гіпоталамічні захворювання, синдром Кальмана, психогенна депресія, гіпоталамічна аменорея, гіперпролактинемія, пінеалома, вторинна яєчникова недостатність

Лікування – замісна терапія андрогенами

Лікування – замісна естроген-гестагенна терапія. При пухлинах – оперативне лікування