Viі.3 Матеріали контролю для заключного етапу заняття

Тест ІІІ рівня (α=3) Провести диференційну діагностику з захворюваннями, які супроводжуються геморагічним синдромом

Симптоми	Тромбоцито- пенічна пурпура	Гемофілія А	Хвороба Рандю-Ослера	Хвороба Вілє- бранда	Геморагчний васкуліт Шенлейн-Геноха
1. Носові кровотечі	+	+	+	+	-
2. Тип кровоточивості капілярний (петехіально-синячковий)	+	-	-	+	-
гематомний	-	+	-	-	-
змішаний (капілярно-гематомний)	-	-	-	+	-
васкулітно-пурпурний	-	-	-	-	+
ангіоматозний	-	-	+	-	-
3. Тривалі кровотечі при травмах та медичних маніпуляціях	-+	+	-+	+	-
4. Крововиливи у суглоби	-	+	-	+	-
5. Вторинний ревматоїдний артрит	-	+	-	-	-
6. Крововиливи у м`які тканини	-	+	-	+	-
7. Профузні кровотечі з внутрішніх органів	+	+	+-	-+	-+
8. Крововиливи у субарахноідальний простір, спинний мозок.	+	+	+-	-+	-+
9. Еритроцити, гемоглобін	↓	↓ N	↓	↓ N	↓
10. Тромбоцити крові	↓	↓N	N	N↓	N ↑
11. Гематурія	-	+	+	+-	+
12. АЧТВ	N	↑	N	N ↑	N
13. Час кровотечі	↑	N	N	↑	N
14. Час згортання крові	N	↑	N	N	N
15. Протромбіновий час	N	N	N	N	N
16. Рістоміцин-індукована агрегація тромбоцитів	N	N	N	↓	N

Завдання №1 (α=3).

Дівчина 16 років госпіталізована до стаціонару зі скаргами на носову кровотечу, наявність висипу на шкірі кінцівок, тулубу. З анамнезу відомо, що хвора страждає з раннього віку на бронхіальну астму. Протягом останнього року відзначалися часті носові кровотечі вночі. За медичною допомогою батьки не зверталися. Останнє погіршення стану відзначалося після вживання в їжу великої кількості шоколаду. Стан важкий. На шкірі кінцівок і тулубу - наявність несиметричної, рясної поліморфної, поліхромної геморагічної висипки, від петехій до екхімозів. Кровотеча з лівого носового ходу. Печінка і селезінка не збільшені. У клінічному аналізі крові: еритр.-3,6 х 10¹²/л; Нв-80 г/л; К.п. - 0,8; ретикулоцити - 12 %₀; тромбоцити – 14 х 10⁹/л; лейкоцити - 5,9 х 10⁹/л; Е-10 %, П – 3 %; С – 56 %; Л - 28%; М - 3%, ШОЕ – 13 мм/г. ЦІК – 150 у.о. У мієлограмі: гіперплазія мегакаріоцитарного паростка.

1) Ваш клінічний діагноз відповідно з класифікацією?

2) План обстеження?

3) очікувані результати?

4) Призначте лікування.

Еталон відповіді:

1) Ідиопатична аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура, період загострення, безупинно-рецидивующий перебіг.

2) дослідження функцій тромбоцитів, часу кровотечі, проба Кумбса, мієлограма (збільшення кількості мегакаріоцит

тів у кістковому мозку).

3) Можливе зниження функцій тромбоцитів, подовжений час кровотечі, позитинва проба Кумбса, збільшення

кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку.

4) Дієта N 5 з виключенням облігатних алергенів. З гемостатичною метою – гемотрансфузія тромбоцитарної маси

в дозі 10 мл/кг маси. Преднізолон 1 мг/кг/добу. (стартова доза). Діцинон 0,25г двічі на добу, Έ- амінокапронова

Кислота по 0,5 г двічі за добу . У разі відсутності ефекту від призначеної терапії слід підвищити дозу гормонів

до 2 мг/кг /добу . Якщо і в цьому разі ефект не буде спостерігатися необхідним є застосування пульс-терапії.