Методичні Вказівки

до практичного заняття для студентів 4-го року навчання медичного та педіатричного факультетів

Гемофілія

Методичні вказівки підготував

аситент Бідзіля П.П.

Запоріжжя, 2008

Тема №29: Гемофілія

Кількість навчальних годин: 3 години

I. Актуальність теми

На сьогоднішній день в Україні офіційно зареєстровано 2672 хворих на гемофілію. Гемофілія - це спадкове захворювання яке проявляється підвищеною кровоточивістю, але 30% випадків цього захворювання не мають спадковості і викликані змінами в генах самого хворого. Цією хворобою хворіють тільки чоловіки незалежно від раси чи соціального статусу.

Перебігу хвороби супроводжується частими крововиливами в м'які тканини, суглоби і внутрішні органи. Через специфіку перебігу захворювання першим страждає опорно-руховий апарат, що призводить до інвалідності та непрацездатності хворих. Часті крововиливи в суглоби призводять до їх незворотних руйнувань. Крововиливи в життєво-важливі органи можуть привести до смерті хворого. Тому профілактичні та терапевтичні заходи повинні застосовуватися, у першу чергу, у пацієнтів з високим ризиком ускладнення гемофілії.

Вищенаведені дані обумовлюють важливість та актуальність вивчення етіології, ключових ланок патогенезу, типових та атипових клінічних проявів, протоколів діагностики гемофілії з метою оптимізації лікарської тактики спрямованої на раннє виявлення та адекватне лікування хворих на гемофілію.

II. Навчальні цілі заняття (з вказівкою рівня засвоєння, що планується)

II.1 Студент повинен мати уявлення (ознайомитися): α1

• про місце гемофілії в структурі геморагічних діатезів, зумовлених дефіцитом плазмових факторів згортання, поширеність у різних вікових та етнічних групах;

• про статистичні дані щодо захворюваності, частоту виникнення ускладнень, летальності, найближчого та віддаленого прогнозу у хворих на гемофілію;

• про історію наукового вивчення гемофілії та внесок вітчизняних вчених;

II.2 Студент повинен знати (засвоїти): α2

• етіологію гемофілії;

• ключові ланки патогенезу гемофілії;

• клінічну класифікацію гемофілії;

• типові клінічні прояви гемофілії;

• лабораторну та інструментальну діагностику гемофілії;

• ускладнення гемофілії;

• принципи лікування гемофілії

II.3 Студент повинен оволодіти:

Навичками: α3

• збирання скарг та анамнезу захворювання;

• обстеження хворого на гемофілію та виявлення основних симптомів і синдромів;

• сформулювати та обґрунтувати попередній діагноз;

• визначення плану лабораторного та інструментального обстеження хворого (згідно протоколам діагностики гемофілії);

Вміннями: α3

• інтерпретувати результати лабораторних та інструментальних досліджень;

• провести диференційну діагностику в залежності від типу гемофілії, та іншими клінічними станами, що супроводжуються геморагічним синдромом (геморагічні діатези зумовлені патологією судинної стінки, тромбоцитарної ланки гемостазу, дефіцитом плазмових факторів згортання, гіперфібрінолізом);

• надати рекомендації стосовно режиму та дієти хворого на гемофілію, враховуючи стадію захворювання, важкість стану та супутню патологію;

• скласти план лікування хворого на гемофілію (згідно протоколам лікування гемофілії) з урахуванням стадії захворювання, наявності ускладнень та супутньої патології;

• надати невідкладну допомогу у екстремальних ситуаціях та невідкладних станах.