83. Хрон. Миелопролиферативные заб-ия - эритремия, хмл

ХМЛ: Морфол. субстрат – зрелые и созревающие гранулоциты.

У 95% больных обнаруживают филадельфийскую хромосому – это мутация 22-й пары хромосом на 9-ю (если есть мутация – средняя продолж. жизни – 5 лет, если нет – 1 год)

Клиника: Болеют чаще мужчины 40-50 лет. Лейкоз обнаруживается случайно при обследовании. Жалобы: тяжесть в левом подреберье (спленомегалия – до 20 кг (норма – 100 г)), тяжесть в правом подреберье (гепатомегалия), субфибр. t, потливость (холодный, липкий, пахнет мочой), слабость, утомляемость

Лаб. д-ка:

1. Лейкоцитоз (от 20 до 800)

2. СОЭ – 30-40 мм/ч

3. Лейкоформула: нейтрофиллёз со сдвигом влево до миелоцитов, эозинофилия и базофилия, лимфоцитопения, моноцитопения

4. В лейкоцитах встречаются дегенер. изменения: ТЗН, вакуолизация, цитолиз (при термин. стадии)

5. Эритроциты и гемоглобин в норме или чуть повышены

6. Тромбоцитоз до 1500

Биохимия: повыш. моч. к-ты в крови

Моча насыщенно-жёлтого цвета, резкокислой р-ии, мутная, с высокой плотностью. В осадке ураты и моч. к-та

Костный мозг: пункция необязательна, т.к. кровь полностью повторяет состав костного мозга

Цитохимия необязательна, т.к. клетки по морфологии не изменены.

Эритремия=истинная полицитемия. Морфол. субстрат – зрелые Er+гранулоциты+тромбоциты

Клиника – 3 синдрома:

1. Плетора (полнокровие): АД=220/120 (гипертония), лицо ярко-красное, нос синий, невнятная речь, красные кроличьи глаза, шатающаяся походка, шум в ушах, сильная головная боль

2. Уратовый диатез – у человека развивается подагра (моч. к-та в суставах), ЖКБ, МКБ

3. Сосудистые осложнения: боли в кончиках пальцев из-за образования там тромбов после приёма душа или ванной, кожный зуд, кровоточивость из носа и дёсен, гепато- и спленомегалия

Лаб. показатели:

1. Панцитоз: эритроцитоз, гиперхромемия (Hb), лейкоцитоз, тромбоцитоз

2. Повыш. гематокрит (0,6-0,65%; норма – 0,36-0,46%)

3. Лейкоформула: нейтрофиллёз со сдвигом влево, но преодладают палочкоядерные нейтрофилы; эозинофилия и базофилия, лимфицитопения и моноцитопения; СОЭ=0 мм; сниж. ретракции кровяного сгустка, гипофибриногенемия, урикемия.

Костный мозг: пункция необязательна. Лучше сделать трепанобиопсию (будет увеличение всех ростков кроветворения).

Цитохимия необязательна.

Средняя продолж. жизни – 10-15 лет. Больные постоянно принимают аспирин

84. Хрон. Лимфопролиферативные заб-ия: хлл, миеломная болезнь

ХЛЛ. Морфол. субстрат – зрелые В-лимфоциты, утратившие способность превращаться в плазмоциты и синтезировать АТ.

Клиника: никогда не болеют дети до 15 лет! Болеют чаще мужчины старше 50-55 лет. Продолж. жизни – 7-30 лет. Есть наследственная предрасположенность.

Слабость, утомляемость, субфибрильная t, потливость, генерализованное увеличение лимфоузлов последовательно сверху вниз. Лимфоузлы безболезненны, тестоватой консистенции (мягкие), не спаянные с кожей и между собой, не красные, не воспаляются, не нагнаиваются. Незначительное увеличение печени и селезёнки. Сухость во рту, в глазах. Эритродермия – красная кожа. Львиное лицо – из-за увелич. лимфоузлов на лице – бугры. Постоянные ангины, пневмонии, отиты, бронхиты, нагноения.

Лаб. д-ка:

ОАК: лейкоцитоз (30-2000 и больше).

Лейкоформула – лимфоцитоз (50-99%), тени Бонкина-Гумпрехта, разрушенные при приготовлении мазка лимфоциты, нейтропения, моноцитопения, анэозинофилия. Лимфоциты по морфологии не изменены. Анемия (Er, Hb – сниж., ЦПК – в норме). СОЭ=20-30 мм/ч

Биохимия: урикемия (повыш. моч. к-ты)

Цитоцимия не проводится, т.к. лимфоциты не изменены

Костный мозг: при пункции выявляют увелич. лимфоидного ростка (увелич. лимфоцитов). Делать не обязательно.

Обязательна пункция лимфоузлов: выявляют 95-100% лимфоцитов разной степени зрелости.

Миеломная болезнь=плазмоцитома.

Морфол. субстрат – миеломные клетки, похожие на плазмоциты, которые синтезируют патологические Ig (с маленькой молекулярной массой).

Клиника: болеют люди пожилого возраста, старше 55 лет, чаще женщины.

Жалобы: немотивированные боли в костях, частые переломы из-за незначительных травм. На рентгенограмме обнаруживают дефекты костей, по форме и размеру опухолей (кости побитые молью, дырявый череп) – из-за остеопороза. Незначительное увеличение печени и селезёнки. Постоянные незначит. воспалит. заб-ия и долгое выздоровление от них. Нефротический синдром (боли в пояснице, развивается нефросклероз, а затем и ХПН)

Лаб. д-ка:

ОАК: всё в норме, кроме СОЭ (50-70 мм/ч). Чем больше вырабатывается Ig, тем выше СОЭ!

ОАМ: протеинурия (больше 6-10г/л), на фоне щелочной мочи – цилиндрурия. Выявляется белок Бэнс-Джонса (криоглобулин) – выпадает в осадок при отстаивании мочи. Трипельфосфаты и фосфаты (т.к. щелочная среда).

Биохимия: гиперпротеинемия – 90-110 г/л. Диспротеинемия – нарушение белковых фракций в крови. Появляется дополнительная глобулиновая фракция – М-градиент. Гиперкальцийемия.

Костный мозг (пункция): по иссл-ию ставят диагноз. Увелич. плазмотических клеток более 10-15% - миеломная гиперплазия.

Морфология миеломной клетки: 10-40 мкм. Полиморфные. Ядро располагается эксцентрично, имеет плотную пикнотическую структуру хроматина, цитоплазма фиалкового цвета или тёмно-синяя с выраженной перинуклеарной зонойпросветления. В цитоплазме могут находиться вакуоли. Они могут выпадать в осадок в цитоплазме. Образуются тельца Расселя