Ситуаційні завдання.

Вади розвитку у дітей, діагностика,лікувальна тактика та надання екстреної медичної допомоги.

Задача 1. Відповідно до міжнародної класифікації, всі вроджені вади розвитку підрозділяються на 4 групи.

1. Якi групи вроджених вад виділяються згідно міжнародної класифікації?

2. Визначить поняття вроджена вада.

3. Визначить поняття дизрупція.

4. Визначить поняття деформації.

5. Визначить поняття дисплазії.

Задача 2. Мала аномалія розвитку - рідкісний варіант будови тіла або вроджена аномалія, яка не має медичного значення, не потребує лікування. Для дитячого хірурга важливу роль грає визначення вади розвитку або аномалії розвитку для уточнення тактики лікування та розробці реабілітаційних заходів

1. Визначте поняття малі вади розвитку.

2. Назвіть основні групи малих аномалій у дітей.

3. Обґрунтуйте визначення вродженої вади.

4. Обґрунтуйте визначення синдрому.

5. Реабілітація дітей з малими вадами розвитку.

Задача 3. У дитини виявлено синдром, який ґрунтується на поєднанні низького росту, широкої і крилоподібної шиї, деформації грудної клітки, вродженої вади серця і незвичайного лицьового фенотипу: лобові вирости, гіпертелорізм, ротовані вушні раковини зі звисаючими завитками.

1. Визначення синдрому.

2. Вади розвитку, які визначаються у дітей з цим синдромом.

3. Практичні рекомендації для хірургів.

4. Реабілітація дітей з даним синдромом.

Задача 4.У хлопчика астенічна статура, доліхостеноміелія (довгі кінцівки), арахнодактілія, підвивих кришталика і відсутність гомоцістіна в сечі. Під час огляду визначається лійкоподібна деформація грудної клітки, кіфосколіоз, патологічна рухливість суглобів.

1. Визначити синдром.

2. Які деформації характерні для цього синдрому?

3. Особливості ведення дітей з цим синдромом.

4. Які ускладнення можна спостерігати у дітей з цим синдромом?

5. Реабілітація дітей з цим синдромом.

Задача 5. У новонароджених з вадами розвитку виділяються різні групи, які розрізнюються в підходах до тактики ведення та лікування.

1. Сформулюйте основні показання при вадах розвитку, які дають підстави для обговорення питання про переривання вагітності.

2. При яких вадах розвитку показане переривання вагітності?

3. При яких вадах новонародженого слід негайно перевести до хірургічного відділення?

4. При яких вадах новонародженого слід перевести до хірургічного відділення у період новонародженності?

Задача 6. У дитини спадкоємне аутосомно-домінантне захворювання, основане на поєднанні низького росту, крилоподібної шиї, деформації грудної клітки, вродженої вади серця і незвичайного лицьового фенотипу - лобові вирости, гіпертелорізм, ротовані вушні раковини зі звисаючими завитками, крипторхізм. Про який синдром слід думати насамперед.

1. Визначте основні прояви синдрому.

2. Етіологія, патогенез захворювання.

3. Лікування дітей з синдромом.

4. Назвіть ускладнення, які можуть виникнути у дитини під час оперативного лікування.

5. Реабілітація дітей з цим синдромом.

Задача 7. У вагітної на 24 тижні при обстеженні виявили у плода ембріональну грижу великих розмірів інших вад розвитку у дитини не виявлено.

1. Етіологія, патогенез захворювання.

2. Принципи збору генетичного анамнезу.

3. Тактика ведення вагітної та прийом пологів.

4. Перша медична та невідкладна допомога новонародженому з ембріональною грижею.

5. Лікувальна тактика у дітей з вродженими вадами розвитку.

Задача 8 У новонародженої дівчинки виявлено малі аномалії розвитку: сплощена потилиця, легкий птоз, примітивна форма вушних раковин, аномальна форма завитка вуха, полідактилія кисті.

1. Визначте поняття про малу аномалію розвитку.

2. Класифікація малих аномалій розвитку.

3. Тактика обстеження новонародженого з малими вадами розвитку.

4. Тактика ведення та лікування дитини з малими вадами розвитку.

5. Реабілітація дітей з вадами розвитку.

Задача 9. У новонародженого асоціація вад розвитку, при якій виявлено ваду розвитку хребта, атрезію ануса, трахео-езофагіальну норицю

1. Визначте синдром при якому спостерігається ця асоціація.

2. Основні прояви цього синдрому.

3. Діагностика синдрому.

4. Невідкладна допомога та лікувальна тактика синдрому.

5. Реабілітація дітей.

Задача 10. У новонародженого на 5 добу при клінічному обстеженні виявили тромбоцитопенію. Крім цього у дитини радіальна аплазія зі збереженим першим пальцем та вада серця.

1. Визначте поняття про синдром

2. Діагностична тактика у дітей з цим синдромом.

3. Невідкладна допомога та лікувальна тактика у дітей з цим синдромом

4. Ускладнення, які можуть виникнути у дитини з цим синдромом.

Ситуаційні задачі (VI курс) Вади розвитку, які супроводжуються дихальною недостатністю.

Вроджені кісти легенів, гіпоплазія легенів, вроджена часткова емфізема.

Задача 1. У новонародженої дитини стан хворого важкий, задишка, дихання ліворуч різко ослаблене, перкуторно — коробковий звук. При оглядовій рентгенограмі грудної клітки — зліва підвищена прозорість легеневої тканини з ледь помітним легеневим рисунком. Помірне зміщення межистіння вправо. У нижньому відділі зліва — трикутна тінь, прилегла до тіні серця.

1. Ваш діагноз?

2. Яка форма захворювання даної патології?

3. З яким захворюванням в першу чергу слід проводити диференціальний діагноз?

4. Хірургічна тактика чергового лікаря.

5. Як називається вид радикального оперативного втручання?

Ситуаційні задачі (VI курс) Вади розвитку, які супроводжуються дихальною недостатністю.

Вроджені кісти легенів, гіпоплазія легенів, вроджена часткова емфізема.

Задача 2. У дитини 5 років скарги на частий респіраторний синдром. Об’єктивно: асиметрія грудної клітини за рахунок западання справа, акрисіаноз, на пальцях «барабанні палички». При рентгенологічному дослідженні зниження прозорості в середній і нижній долях правої легенях, помірне зміщення органів середостіння праворуч, високе стояння купола діафрагми.

1. Про яку патологію йде мова?

2. Який основний метод діагностики даної патології?

3. Яка форма патології є в даному випадку?

4. Терміни лікування.

5. Об’єм оперативного втручання.