55. Умственная отсталость и деменция. Важнейшие формы умственной отсталости.

У́мственная отста́лость (малоу́мие, олигофрени́я; др.-греч. ὀλίγος — малый + φρήν — ум, разум) — «стойкое, необратимое недоразвитие уровня психической, в первую очередь интеллектуальной деятельности, связанное с врожденной или приобретенной (деменция) органической патологией головного мозга. Наряду с умственной недостаточностью всегда имеет место недоразвитие эмоционально-волевой сферы, речи, моторики и всей личности в целом» Термин «олигофрения» предложил Эмиль Крепелин.

Олигофрению (малоумие) как синдром врожденного психического дефекта отличают от приобретённого слабоумия, или деменции (нем. de — приставка, означающая снижение, понижение, движение вниз + нем. mens — ум, разум). Приобретённое слабоумие — снижение интеллекта от нормального уровня (соответствующего возрасту), а при олигофрении интеллект взрослого физически человека в своем развитии так и не достигает нормального уровня. "Точная оценка распространённости олигофрений затруднена в связи с различиями в диагностических подходах, в степени терпимости общества к психическим аномалиям, в степени доступности медицинской помощи. В большинстве индустриально развитых стран частота олигофрений достигает 1 % населения, однако подавляющая часть (85 %) пациентов имеют легкую умственную отсталость. Доля средней, тяжелой и глубокой умственной отсталости составляет соответственно 10, 4 и 1 %. Соотношение мужчин и женщин колеблется от 1,5:1 до 2:1.

Умственная отсталость — не прогрессирующий процесс, а следствие перенесённой болезни. Степень умственной недостаточности оценивается количественно с помощью интеллектуального коэффициента по стандартным психологическим тестам. Иногда олигофрен определяется как «… индивид, неспособный к независимой социальной адаптации».

Классификация умственной отсталости

Существуют разные подходы к классификации состояний умственной отсталости. Наиболее распространенной клинической классификацией является разделение умственной отсталости по степени интеллектуального дефекта. Традиционно выделялось три степени умственной отсталости: дебильность, имбецильность и идиотия. В Международной Классификации Болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) умственная отсталость представлена в отдельной рубрике (F7) и подразделяется по тяжести на четыре степени: легкую (F70), умеренную (F71), тяжелую (F72) и глубокую (F73). Другая клиническая классификация предполагает подразделение состояний умственной отсталости (независимо от глубины психического недоразвития) на стеническую, дисфорическую, астеническую и атоническую формы (Д.Н. Исаев). Кроме того, выделяют «ядерные» формы умственной отсталости (Н.И. Озерецкий), для которых свойственна тотальность психического недоразвития, затрагивающая всю психику в целом, и атипичные формы, для которых свойственна неравномерная структура психического дефекта с признаками парциального психического недоразвития.

По этиопатогенезу состояния умственной отсталости разделяют на три основные группы (Г.Е. Сухарева):

1. состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями. К этой группе относят: синдромы Дауна, Клайнфелтера, Тернера, Мартина-Белл, истинную микроцефалию, энзимопатические формы, связанные с наследственными обменными нарушениями (фенилкетонурия, галактозурия и пр.), наследственные неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной отсталостью.

2. состояния, вызванные действием различных вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии). Сюда относят состояния, вызванные внутриутробными инфекциями (вирусы краснухи, гриппа, паратита, цитомегаловирус, возбудители сифилиса, токсоплазмоза и пр.), интоксикациями (например, алкогольной), гемолитической болезнью плода и пр.

3. состояния, вызванные действием различных вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни. Выделяют умственную отсталость, связанную с родовой травмой и асфиксией в родах, с черепно-мозговыми травмами и нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве.

Во многих случаях достоверно выявить этиологические причины умственной отсталости не представляется возможным, поэтому такие состояния обозначают как недифференцированные формы. В свою очередь дифференцированные формы умственной отсталости представляют собой нозологически самостоятельные заболевания с установленной этиопатогенезом и характерной клиникой. Часто при дифференцированных формах умственная отсталость является лишь одним из симптомов в ряду других тяжелых проявлений этих заболеваний.

Классификация олигофрении по эмоционально-волевым нарушениям (по Исаеву):

1). Астенический тип: варианты: а). основной г). дисмнестический б). дислалический д). брадипсихический в). диспраксический 2). Дисфорический тип. 3). Стенический тип: уравновешенный или неуравновешенный. 4). Атонический: а). аспонтанно-апатический б). акатизический (при передозировке нейролептиков) – бесцельное возбуждение. в). мориоподобный (с дурашливостью, цинизмом).

Отличия олигофрении от педагогической запущенности:

Педагогическая запущенность - это задержка психического развития, которая возникает в условиях социального неблагополучия.

1). У запущенного ребенка – остается интерес ко всему новому. 2). У запущенного ребенка отсутствует тугоподвижность мышления. 3). Те стороны психики, которые подверглись благоприятному воздействию – у запущенного ребенка развиты нормально.

Частный случай педагогической запущенности – синдром сиротства:

1). Псевдоаутизм. 2). Дистимия (пониженное настроение). 3). Педагогическая запущенность. 4). Слабо развита моторика.

Деменция - умственная отсталость, возникшая в более позднем возрасте. Как правило, интеллектуальный дефект при деменции носит необратимый характер. Она может быть: а). Органическая б). Эпилептическая в). Шизофреническая.

Органическая деменция бывает частичной (парциальной) или общей. При частичной деменции сохраняется ядро личности (оно складывается из 2 критериев: сознание болезни и стремление корригировать ее), а также сохраняются социально-этические установки личности.

Причины, вызывающие у ребенка умственную отсталость, принято разделять на внешние (экзогенные) и внутренние (эндогенные). Они могут воздействовать в период внутриутробного развития плода, во время рождения ребенка и в первые месяцы (или годы) его жизни.

Диагноз

Трудности в диагностике умственной отсталости могут возникнуть при необходимости отграничения от рано начавшейся шизофрении. В отличие от олигофренов, у больных шизофренией задержка развития носит частичный, диссоциированный характер; наряду с этим в клинической картине обнаруживается ряд свойственных эндогенному процессу проявлений — аутизм, патологическое фантазирование, кататонические симптомы.

Умственную отсталость отличают также от деменции — приобретённого слабоумия, при котором, как правило, выявляются элементы имевшихся знаний, большее разнообразие эмоциональных проявлений, относительно богатая лексика, сохранившаяся склонность к абстрактным построениям.

Причины умственной отсталости наследственные факторы, в том числе патология генеративных клеток родителей (к этой группе олигофрении относятся болезнь Дауна, истинная микроцефалия, энзимопатические формы); внутриутробное физическое, химическое или инфекционное поражение зародыша и плода (гормональные нарушения, краснуха и другие вирусные инфекции, врождённый сифилис, токсоплазмоз); вредные факторы пренатального периода и первых 3 лет жизни (асфиксия плода и новорождённого, родовая травма, иммунологическая несовместимость крови матери и плода — конфликт по резус-фактору, травмы головы в раннем детстве, детские инфекции, врождённая гидроцефалия). депривация общения в первые годы жизни (до 7—8 лет, дети джунглей) По некоторым данным, значительная часть людей, которым в детстве был поставлен диагноз «умственная отсталость», не имеет никаких органических поражений мозга, а их недостаточно высокий уровень IQ является всего лишь результатом педагогической запущенности; как правило, это дети из малообеспеченных семей. Профилактика олигофрении должна учитывать эти факторы и пытаться исключить их.

По степени выраженности недостаточности интеллектуальных способностей в МКБ-10 выделяется: