Для диагностики лактазной недостаточности используют:

1. определение рН испражнений (в норме рН кала — от 5,5 до 8,4, при дисахаридазной недостаточности — менее 5,1);

2. определение уровня экскреции углеводов (при дисахаридазной не­ достаточности он повышен более 2 г%);

3. гликемические кривые с нагрузкой лактозой (прирост гликемии по­сле нагрузки (из расчета 2 г лактозы на 1 кг массы тела, но не более 50 г) менее 25% свидетельствует о наличии лактазной недостаточности);

4. определение содержания водорода в выдыхаемом воздухе до и после нагрузки лактозой (непереваренная лактоза служит субстратом для жизнедеятельности бактерий, продуцирующих водород).

Лактазную недостаточность необходимо дифференцировать с непе­реносимостью белков коровьего молока. При гиполактазии:

1. отмечается дозозависимый эффект (чем больше употреблено интолерантного продукта, тем выраженней клинические проявления);

2. дети могут хорошо переносить кисломолочные продукты и творог;

—   редко наблюдаются сопутствующие заболевания желудочно-кишечного тракта. Лечение. При ранней форме лактазной недостаточности исключают из питания молоко и молочные смеси. Назначают безлактозные смеси на ос­нове соевого изолята «Alsoy» или молока — «Alfare», «al-110», которые обеспечивают питание, сбалансированное по пищевой и энергетической ценности и могут использоваться в течение длительного времени. Белко­вый компонент смесей «Alfare» и «al-110» представлен специально обра­ботанным казеином, а источником углеводов является мальтодекстрин, который легко усваивается даже при диарее. При легких формах лактазной недостаточности можно назначать низколактозные смеси или кисломолочные смеси во втором полугодии жиз­ни. Масло, творог и сыр лактозу практически не содержат. За рубежом в последнее время получили распространение препараты, расщепляющие лактозу в молоке (например, препарат Kerulac). Добавление нескольких капель препарата в грудное или коровье молоко с последующей инкубаци­ей в течение 2—3 ч позволяет получать безлактозный продукт.

Болезнь уиппла

Синоним этой болезни — интестинальная липодистрофия. Это заболе­вание тонкой кишки инфекционного происхождения с полисистемными поражениями. Впервые заболевание было описано в 1907 г. Уипплом Было высказано две версии о причинах возникновения новой болезни: первая — нарушение метаболизма липидов (в связи с чем заболевание назвали интестинальной липодистрофией), вторая — инфекционное происхождение болезни. Следующее описание болезни Уиппла появилось только через 23 года, к настоящему времени опубликованы сообщения о 1000 больных. В дальнейшем наличие бациллоподобных организмов, видимых при электронной микроскопии, положительная реакция на применение анти­биотиков и молекулярно-биологические исследования подтвердили вы­вод об инфекционной природе возникновения этой болезни. По филогене­тическим и морфологическим данным бактерия относится к актиномицетам, в честь Уиппла этот возбудитель был назван Tropherymawhippelii. Клиническая картина. Обычно заболевание развивается в возрасте 40—50 лет. Но описаны случаи этой болезни у 3-месячного младенца. У подавляющего большинства пациентов имеются классические симпто­мы болезни Уиппла — диарея (жидкий стул — 5—10-кратный, стремитель­ный, иногда с примесью крови, стеаторейный), боли в животе и метеоризм, нарушение всасывания и снижение массы тела. У 10—20% больных жало­бы со стороны органов пищеварения отсутствуют, а имеют место сустав­ные боли, лихорадка, полиаденопатия, сердечно-сосудистые, неврологиче­ские и легочные проявления. Артриты, как правило, не приводят к дефор­мации суставов. Болезнь течет хронически, годами, со сменой типичных стадий. На первой стадии появляются внекишечные симптомы: лихорадка и полиартрит. На второй стадии — признаки тяжелого синдрома мальабсорбции. На третьей стадии к прогрессирующему похуданию и тяжелым метаболическим расстройствам присоединяются симптомы поражения нервной и сердечно-сосудистой систем, панкардит, полисерозит.                                                   Диагностика. Лабораторные исследованиявыявляют повышение СОЭ, снижение уровня гемоглобина, увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов, снижение концентрации белка, железа, кальция, холестери­на в сыворотке крови. Функциональные абсорбционные тесты с D-ксилозой и иодкалиевая проба выявляют нарушение всасывания. Характерна стеаторея: потеря жира достигает 50 г/сутки. При эндоскопическом исследованиислизистая оболочка двенадцатипер­стной кишки отечна, гиперемирована, с утолщенными складками. Рельеф слизистой неровный из-за многочисленных слегка возвышающихся обра­зований светло-желтого цвета. При рентгенологическом исследовании, особенно при компьютерной то­мографии, обнаруживаются увеличенные забрюшинные, медиастинальные лимфатические узлы, асцит, плевральный или перикардиальный выпот. Дифференциальный диагноз болезни Уиппла проводят с первичной лимфангиэктазией, болезнью тяжелых цепей, общим вариабельным иммуноде­фицитом, болезнью Крона тонкой кишки, с глютеиовой энтеропатией, амилоидозом и туберкулезом кишечника.Во всех случаях помогает спра­виться с дифференциальными диагностическими трудностями биопсия слизистой залуковичного отдела двенадцатиперстной кишки. Лечение проводится бисептолом, метациклином в течение 2—5 меся­цев, у взрослых — тетрациклином. Рекомендуется следующая схема терапии: пенициллин и стрептомицинв течение 2 недель с последующим назначением бисептола 2 раза в день в течение 1—2 лет до получения отрицательного результата ПЦР. СИНДРОМ НАРУШЕННОГО ПИЩЕВАРЕНИЯ - МАЛЬДИГЕСТИЯ

Синдром недостаточности пищеварения (мальдигестия) подразумева­ет нарушение полостного пищеварения, т. е. нарушение переваривания пищевых веществ в тонкой кишке вследствие дефицита пищеварительных ферментов. К мальводическим относятся такие нарушения пищевариения, как муковисцидоз, кистозная поджелудочная железа, врожденная гипоплазия поджелудочной железы, синдром Швахмана, врожденная недостаточность липазы.