Клинических проявлений мальабсорбции

В результате недостаточного всасывания появляется хроническая диа­рея, чаще всего гиперосмолярная и (или) с гиперсекреторным компонен­том. В результате недостаточного поступления пищевых веществ в орга­низм возникает количественное нарушение питания — снижение массы тела. Как правило, имеют место кишечные симптомы — метеоризм, боли в животе, урчание и переливание в нем. Язык становится мали­новым, отечным, с гипертрофированными сосочками, трещинами; позже возникает атрофия сосочков, язык становится «полированным», появля­ются заеды. Характерно развитие анемии. При поражении проксимального отдела тонкой кишки нарушается всасывание железа и клиническая картина со­ответствует картине сидеропении: анемия гипохромная, отмечаются лом­кость и истончение волос и ногтей. При нарушении всасывания витами­на К появляется геморрагический синдром. Нарушение всасывания вита­мина А ведет к развитию куриной слепоты и сухости конъюнктивы и роговицы. Нарушение всасывания витамина D и кальция приводят к судо­рогам и остеопорозу. При тяжелых формах поражения тонкой кишки (при экссудативной энтеропатии) наблюдается гипопротеинемия, вплоть до развития безбелковых отеков. При поражении подвздошной кишки может развиться фолиево- или витамин В12-дефицитная анемия. Синдром мальабсорбции может прояв­ляться эндокринной недостаточностью, в том числе отставанием в поло­вом развитии подростков.

Глютеновая энтеропатия (целиакия)

Глютеновая энтеропатия (целиакия) является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний, протекающих с синдромом мальабсорбции. Впервые целиакия была описана более 100 лет назад Самуэлем Джи. Распространенность данной патологии довольно велика. По данным разных авторов, она колеблется от 1:1000 до 1:256 населения, а в группах риска она на порядок выше, чем в общей популяции. В Европе болезнь встречается чаще, чем в Африке, Китае или Японии. ГЭП обусловлена повреждающим действием на слизистую оболочку тонкой кишки глиадина — одного из основных компонентов глютена, вхо­дящего в состав белка злаковых (пшеницы, ржи, овса, ячменя). Глиадин связывается со специфическим рецептором энтероцитов, взаимодействует с межэпителиальными лимфоцитами (МЭЛ) и лимфоцитами собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки. Образующиеся при этом лимфокины и антитела повреждают энтероциты ворсинок, возникают ат­рофия слизистой оболочки тонкой кишки и инфильтрация ее иммунокомпетентными клетками. ГЭП является классической моделью первичного нарушение всасыва­ния и иммунных болезней, связанных с HLA-системой. Существует несколько гипотез патогенеза ГЭП, некоторые из них в той или иной степени связаны с классом II HLA-генов.

1. Дипептидазная теория, в соответствии с которой ферменты щеточ­ной каймы (дипептидазы) не способны расщеплять глиадин, который оказывает в последующем прямое действие на эпителий.

2. Иммунологическая теория(возникает сенсибилизация слизистой оболочки к глиадину, при этом эпителий становится мишенью иммунологического процесса).

— Рецепторная теория(имеются врожденные особенности рецепторного аппарата эпителиоцитов, способствующие повреждению эпителия). — Вирусная теория(после некоторых вирусных заболеваний появляются особенности рецепторного аппарата эпителиоцита, подготовленные вирусами). Выделяют типичные (классические)и редко встречающиеся симптомы болезни, а соответственно клинические формы или варианты теченияГЭП. Клинические проявления варьируются от крайне тяжелого синдрома нарушенного всасывания до латентных, т. е. практически бессимптомных форм. Типичная формахарактеризуется развитием болезни в раннем детском возрасте, когда через какое-то время (чаще через 1—2 месяца) после введе­ния прикорма кашей, содержащей глютен (манной кашей), появляется диа­рея с полифекалией и стеатореей. Частота стула варьируется от 5—8 раз до 2—3 раз в сутки, стул обильный, зловонный, количество испражнений вме­сто обычного 100—200 г в сутки достигает 500—700 и даже иногда более 1500 г в сутки. Постепенно ребенок начинает отставать в массе тела, разви­вается дистрофия, для которой характерны тонкие ручки и ножки при боль­ших размерах живота (ребенок становится похож на паука). Развиваются анемия, чаще железодефицитная, нарушение обмена веществ, присущее синдрому нарушенного всасывания 2 или 3 степени тяжести. Типичная форма ГЭП, по данным А. И. Парфенова, наблюдается у 38% больных. Торпидная (рефрактерная) форма встречается у 13% больных и харак­теризуется тяжелым течением, отсутствием эффекта от обычного лечения, в связи с чем необходимо применение глюкокортикоидов. Стертая формавыявляется у 35% больных. Она характеризуется тем, что у части больных желудочно-кишечные проявления отсутствуют или неярко выражены. В клинической картине доминируют внекишечные ма­нифестации в виде железодефицитной анемии, геморрагического синдро­ма, остеомаляции, полиартралгии или эндокринных нарушений. Латентная форма. При этой форме болезнь длительно протекает субклинически. Впервые она может проявиться в старшем школьном или взрослом возрасте. Наблюдается у 14% больных. Потенциальная целиакия.Эта форма предложена недавно и встречает­ся, главным образом, у родственников больных с ГЭП. Слизистая оболоч­ка тонкой кишки у них может быть нормальной, но в ней повышено содер­жание лимфоцитов, оказывающих цитотоксическое действие, в крови оп­ределяются специфические для целиакии антитела.

    клинические проявления целиакии:

1. неустойчивый стул, в среднем 5—8 раз в сутки, зловонный, рыхлый, пе­нистый; полифекалия;

2. похудание с относительным увеличением объема живота, определяемое по индексу Андронеску (выясняется процентное отношение окружности живота к росту ребенка);

3. боли в животе (чаще в околопупочной области, облегчение болей на­блюдается после дефекации);

4. изменения аппетита — от полного его отсутствия до резкого повышения;

5. отставание показателей веса и роста;

6. постоянное чувство усталости;

7. поражение костной системы (боли в длинных трубчатых костях, груди­не, позвоночнике, спонтанные переломы);

8. проявления токсической энцефалопатии (агрессивное поведение, реакции негативизма, апатия, иногда регрессия приобретенных навыков, отрицательный эмоциональный тонус);

9. частые аллергические поражения кожи — зуд, сухость;

10. выраженные проявления гиповитаминозов А, группы В, С (нарушение сумеречного зрения, хейлит, "заеды", глоссит, сухость кожи, кровоте­чения носовые, желудочно-кишечные, почечные и др.);

11. проявления недостаточности микроэлементов (анемия железодефицитная и фолиево- и витамин В12-дефицитная, рахит).

Лабораторная диагностика целиакии Копрологическое исследование:выраженная стеаторея — наиболее ти­пичный признак; могут выявляться креаторея, амилорея, мыла, жирные кислоты и т. д. Гематологические тесты: анемия вследствие дефицита железа, витами­на В12, фолиевой кислоты; может быть снижение протромбинового индекса. Оральные тесты на толерантность к ксилозе, глюкозе, лактозе. Биохимическое исследование крови:снижение содержания калия, хлори­дов, натрия, бикарбонатов, кальция, магния, цинка, фосфора. Снижение уровня сывороточного альбумина, реже — глобулинов, холестерина. Рентгенографическое исследованиевыявляет расширение петель тон­кой кишки, замещение нормального нежного перистого рисунка слизи­стой грубым или полное исчезновение ее складок, фрагментацию или хло­пья сульфата бария в полости кишечника. На рентгенограммах костей — диффузная деминерализация с генерализованным уменьшением костной плотности.

 

НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ УГЛЕВОДОВ

Углеводы являются основным энергетическим субстратом пищи и по­ступают в организм в виде полисахаридов — крахмала и декстринов, дисахаридов — сахарозы, лактозы, мальтозы и моносахаридов — глюкозы, фруктозы, галактозы. В тонкой кишке происходит расщепление поли- и дисахаридов на составляющие моносахариды, которые и всасываются. При отсутствии или недостаточной активности фермента (соответст­вующей дисахаридазы) не подвергнутый гидролизу дисахарид, обладая высоким осмотическим градиентом, способствует выходу электролитов в просвет кишечника (возникает осмотическая диарея), попадая в толстую кишку, подвергается расщеплению микроорганизмами с образованием большого количества органических кислот, газообразного водорода, угле­кислого газа; pH испражнений меняется в кислую сторону, что вызывает бродильную диспепсию и ускорение пассажа по кишечнику. Наруше­ние химического состава кишечного содержимого способствует развитию дисбактериоза. Бродильная диспепсия, развивающаяся при нарушении гидролиза и всасывания углеводов, характеризуется следующими призна­ками:

1. частым пенистым стулом с большим водяным пятном и кислым запахом;

2. вздутием живота, урчанием, иногда болями;

3. наличием углеводов в фекалиях (более 2 г %);

4. кислой реакцией испражнений (pH менее 5,5);

5. возможным развитием обезвоживания;

6. относительно редким развитием тяжелой гипотрофии.

Дисахаридазная недостаточность относится к патологии пристеночно­го пищеварения и представляет собой группу заболеваний как наследст­венно обусловленных (первичных), так и вторичных, развивающихся на фоне острого или хронического поражения тонкой кишки. Чаще всего встречается лактазная недостаточность. Различают первичную, как врож­денный дефект ферментативной системы, генетически обусловленную, и вторичную, возникающую вследствие поражения кишечника или воздей­ствия экзогенных факторов, угнетающих синтез лактазы (инфекция, пара­зиты, медикаменты), лактазную недостаточность. Первичная лактазная недостаточность в свою очередь бывает двух ти­пов: ранняя — наблюдается с рождения у грудных детей и поздняя — появ­ляется чаше всего после 4—5 лет. Оба дефекта рассматриваются как гене­тические. Распространенность лактазной недостаточности в Европейской популяции составляет от 10 до 25% и связана с историческим развитием молочного животноводства. Чем дольше развита эта традиция, тем меньше встречается гиполактизия среди населения. Некоторые авторы пытаются объяснить формирование врожденной гиполактазии мутацией структур­ного гена, ответственного за синтез лактазы, в результате чего либо этот фермент вообще не синтезируется, либо образуется его неактивная форма. Клинические проявления заболевания возникают в первые месяцы жизни и сводятся к поносу, коликам в животе и вздутию после кормления грудным или коровьим молоком. Развивается дистрофия. Отмена молока приводит к быстрому улучшению состояния. Существуют две разновидно­сти лактазной недостаточности раннего типа: без лактозурии (врожденная непереносимость типа Холцел) и с лактозурией (тип Дюранд). Последний тип характеризуется более тяжелым течением. Помимо дефицита лактазы, отмечается повышенная проницаемость стенки кишечника для лактозы, которая, попадая в кровь, обуславливает токсический эффект. Развивают­ся поражения почечных канальцев, центральной нервной системы, печени. Характерны гипераминоацидурия, лактозурия. Дети могут погибнуть при резко выраженных явлениях токсикоза или в результате вторичных ос­ложнений на фоне дистрофии. Нередко у больных обнаруживается в ис­пражнениях патогенная микрофлора, что может привести к ошибочной диагностике кишечной инфекции. Водно-чайная диета и антибактериаль­ная терапия в этих случаях оказывают временный эффект, исчезающий после возобновления вскармливания молоком. В моче обнаруживается меллитурия за счет лактозы, а в крови — гипергликемия, что всегда требу­ет исключения сахарного диабета. Поздний тип лактазной недостаточности протекает более благоприят­но. Большинство больных даже не подозревают о существовании у них дефицита лактазы, а просто не любят молоко, поскольку после его употреб­ления у них возникает чувство дискомфорта в желудочно-кишечном трак­те (подташнивание, вздутие живота, колики, урчание и переливание в животе, разжиженный стул). Степень выраженности клинических прояв­лений зависит от количества выпитого молока.