81. Аортальные пороки сердца: этиология, гемодинамические нарушения, клинические проявления, тактика ведения больных. Стеноз устья аорты.

Этиология стеноза устья аорты.

1) ревматическое поражение клапанного аппарата 2) атеросклероз 3) инфекционный эндокардит 4) ревматоидный артрит, системная красная волчанка 5) врожденные аномалии клапана и устья аорты.

У пожилых лиц наиболее часто встречается изолированный клапанный стеноз с обызвествлением клапанов (порок Менкеберга), который развивается на фоне предшествующего атеросклеротического поражения.

Гемодинамические нарушения.

1. При уменьшении площади аортального отверстия на 50 % и более (в норме 2,6–3,5 см²) возникают существенные изменения градиента давления между левым желудочком и аортой - нарастает давление в левом желудочке при сохранении нормального давления в аорте, в результате этого нарастает напряжение стенки левого желудочка с последующей ее гипертрофией по концентрическому типу (гипертрофия с увеличением толщины стенки левого желудочка, но с уменьшением объема его полости).

2. При прогрессировании стеноза систола желудочков удлиняется, так как необходимо большее время для изгнания крови из левого желудочка через суженное отверстие в аорту. Нарушается диастолическая функция левого желудочка, что приводит к увеличению конечного диастолического давления в левом желудочке, увеличению давления в левом предсердии, застою крови в малом круге кровообращения с клиникой диастолической сердечной недостаточности (ортопноэ, сердечная астма, отек легких).

3. Выраженный стеноз устья аорты увеличивается потребность миокарда в кислороде из-за увеличения мышечной массы левого желудочка (гипертрофия) и повышения внутрижелудочкового давления, удлинения систолы. Одновременно уменьшается кровоток в венечных артериях из-за снижения перфузионного давления в артериях и сдавления гипертрофированным миокардом артерий, идущих к эндокарду. Все это приводит к возникновению загрудинных болей (типичной стенокардии напряжения) при отсутствии признаков окклюзии артерий сердца (относительная недостаточность коронарного кровообращения).

Классификация аортальных стенозов в зависимости от локализации места сужения:

а) подклапанный (субаортальный) стеноз – препятствие кровотоку создается за счет выраженной гипертрофии выходного тракта левого желудочка.

б) клапанный стеноз - сужение устья аорты обусловлено сращением створок аортального клапана

в) надклапанный стеноз - сужение обусловлено циркулярным тяжем или мембраной, располагающимися дистальнее устья коронарных артерий.

Клиническая картина аортального стеноза.

1. Субъективно – длительно протекает бессимптомно, основные жалобы появляются при сужении аортального отверстия на 2/3 нормы (менее 0,75 см²):

- сжимающие боли за грудиной при физической нагрузке (снижение коронарного кровообращения).

- головокружение, обмороки (ухудшение мозгового кровообращения);

В дальнейшем при снижении сократительной функции левого желудочка появляются: приступы сердечной астмы; одышка в покое; повышенная утомляемость (обусловлена отсутствием адекватного возрастания минутного объема сердца при физической нагрузке).

При появлении застойных явлений в большом круге кровообращения больные жалуются на: отеки нижних конечностей; боли в правом подреберье (связаны с увеличением печени и растяжением капсулы).

2. Объективно:

а) осмотр: бледность кожных покровов (из-за спазма сосудов кожи как реакции на малый сердечный выброс), акроцианоз (при декомпенсации), отеки нижних конечностей, набухание шейных вен, выраженный верхушечный толчок.

б) пальпация: пальпируется разлитой «высокий» резистентный верхушечный толчок, смещенный вниз (VI межреберье) и влево (до передней подмышечной линии); в точке Боткина и особенно во втором межреберье справа от грудины (над аортой) часто определяется систолическое дрожание («кошачье мурлыканье»), возникающее из-за завихрения крови при прохождении через суженное аортальное отверстие.

в) перкуссия: расширение левой границы относительной тупости сердца, увеличение размеров поперечника сердца (аортальная конфигурация сердца).

г) аускультация: первый тон ослаблен (за счет медленного сокращения левого желудочка и удлинения систолы), второй тон ослаблен над аортой (а при неподвижности сросшихся створок аортального клапана он может совсем исчезать); грубый, нарастающе-убывающий систолический шум с эпицентром над аортой, проводится на сонные артерии, усиливается при выслушивании больного на правом боку с задержкой дыхания во время выдоха.

д) характеристика пульса и АД: пульс малый, медленный и редкий (кровь в аорту проходит медленно и в меньшем количестве); систолическое АД снижено, диастолическое нормальное или повышено, пульсовое давление уменьшено.

Диагностика аортального стеноза.

1. Эхокардиограмма - в двухмерном режиме регистрируют уплотнение и утолщение створок аортального клапана, систолическое выбухание его створок по току крови, концентрическую гипертрофию левого желудочка, в доплеровском режиме определяют степень стеноза:

а) незначительный – среднее значение градиента давления между левым желудочком и аортой менее 30 мм рт.ст., площадь аортального отверстия 1,3-2,0 см².

б) умеренный – среднее значение градиента давления 30-50 мм рт.ст., площадь аортального отверстия 0,75-1,3 см².

в) выраженный – среднее значение градиента давления более 50 мм рт.ст., площадь аортального отверстия менее 0,75 см².

2. Рентгенография органов грудной клетки: в период компенсации – незначительное увеличение левого желудочка, при выраженном пороке – прогрессирующее увеличение левого желудочка, затем и левого предсердия; выраженная талия сердца за счет гипертрофии и дилатации левого желудочка (аортальная конфигурация сердца); постепенно присоединяется увеличение правого желудочка, постстенотическое расширение аорты и обызвествление клапана аорты; симптомы легочной гипертензии (расширение корней легких, нечеткость их контура, сосудистый рисунок прослеживается до периферии легочных полей).

3. ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка: увеличение зубца R_{V5,V6, I, aVL}, признаки блокады левой ножки пучка Гиса, увеличение интервала внутреннего отклонения (от начала зубца Q до вершины зубца R) J > 0,05 сек в V5, V6, левограмма, смещение переходной зоны в V1/V2; признаки коронарной недостаточности: смещение вниз интервала S-T и инверсия или двухфазность зубца Т _{I, aVL, V5, V6}; признаки гипертрофии и дилатации левого предсердия: Р-mitrale (уширение зубца Р>0,12 сек, двугорбость зубца Р), внутрипредсердная блокада.

4. Фонокардиография: уменьшение амплитуды I тона у верхушки сердца и II тона над аортой; систолический шум ромбовидной формы, начинающийся через небольшой интервал после I тона и заканчивающийся не доходя до II тона.

5. Катетеризация сердца и ангиокардиография – показаны всем больным, у которых решается вопрос хирургического лечения, определяют 1) градиент систолического давления между левым желудочком и аортой (единственно надеждый способ оценки степени стеноза) 2) функциональное состояние левого желудочка (КДД, КДО, ФВ, УО, МОС) 3) точную локализацию препятствия изгнанию крови.

Тактика ведения больных с аортальным стенозом.

1. При значительном стенозе – ограничение тяжелой физической нагрузки.

2. Медикаментозная терапия в легких случаях не требуется, в тяжелых случаях – малоэффективна, проводится профилактика инфекционного эндокардита и лечение сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ назначаются очень осторожно, что лимитируется наличием гипотензии).

3. Хирургическое лечение показано при градиенте систолического давления на клапане свыше 50 мм рт.ст. при нормальном МОС (оперативная вальвулотомия, чрезкожная балонная аортальная вальвулопластика, протезирование аортального клапана).