14. Бронхоэктазы: этиология, патогенез, клинические проявления, осложнения, диагностика, лечение.

Бронхоэктатическая болезнь - хроническое врожденное или приобретенное заболевание, характеризующееся локальным нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких.

Этиологические факторы бронхоэктатической болезни.

1. Генетически обусловленная неполноценность бронхиального дерева (врожденная «слабость бронхиальной стенки», недостаточное развитие гладкой мускулатуры бронхов, эластической и хрящевой ткани, недостаточность системы бронхопульмональной защиты и т.д.), приводящая к нарушению механических свойств стенок бронхов при их инфицировании.

2. Перенесенные в раннем детском возрасте инфекционно-воспалительные заболевания бронхопульмональной системы (особенно часто рецидивирующие). Среди возбудителей наибольшее значение имеют: стафило- и стрептококки, гемофильная палочка, анаэробная инфекция и др.

3. Врожденное нарушение развития бронхов и их ветвления с формированием врожденных бронхоэктазов (характерно для синдрома Картагенера: обратное расположение органов, бронхоэктазы, синуиты, неподвижность ресничек мерцательного эпителия, бесплодие у мужчин в связи с резким нарушением подвижности сперматозоидов).

К развитию бронхоэктазов также предрасполагают:

а) врожденные иммунодефициты

б) врожденные анатомические дефекты трахеобронхиального дерева (трахеобронхомегалия, трахеопищеводный свищ)

в) аневризма легочной артерии

г) муковисцидоз

д) курение и употребление алкоголя будущей матерью при вынашивании плода, перенесенные во время беременности вирусные инфекции

е) хронические заолевания верхних дыхательных путей (синуситы, хронические гнойные тонзиллиты, аденоиды)

Патогенез бронхоэктатической болезни включает факторы:

а) приводящие к развитию бронхоэктазий:

1) обтурация бронха (сдавление гиперплазированными прикорневыми л.у. в случае прикорневой пневмонии, туберкулезного бронхоаденита; длительная закупорка бронхов плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях) с задержкой выведения бронхиального секрета дистальнее места обтурации, формированием обтурационного ателектаза и развитием необратимых изменений в стенке бронха

2) снижение устойчивости стенок бронхов к действию бронходилатирующих сил (повышение внутрибронхиального давления при кашле, растяжение бронхов скапливающимся секретом, увеличение отрицательного внутриплеврального давления вследствие уменьшения объема ателектазированной части легкого)

3) развитие воспалительного процесса в бронхах и его прогрессирование с дегенерацией хрящевых пластинок, гладкой мышечной ткани и заменой их фиброзной тканью.

б) ведущие к инфицированию бронхоэктазий

1) нарушение откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах

2) нарушение функции системы местной бронхопульмональной зашиты и иммунитета

При прогрессировании бронхоэктатической болезни уменьшается кровоток по легочным артериям, сеть бронхиальных артерий гипертрофируется, через обширные анастомозы происходит сброс крови из бронхиальных артерий в систему легочной артерии, что ведет к развитию легочной гипертензии.

Классификация бронхоэктатической болезни.

1. По форме бронхоэктазов: а) цилиндрические б) мешотчатые в) веретенообразные г) смешанные.

2. По клиническому течению (форме заболевания): а) легкая форма б) форма средней тяжести в) тяжелая форма г) осложненная форма

3. По фазе заболевания: а) фаза обострения б) фаза ремиссии

4. По распространенности процесса: а) односторонние бронхоэктазы б) двусторонние бронхоэктазы.

Клиническая картина.

- болезнь чаще выявляется в возрасте от 5 до 25 лет; мужчины болеют чаще женщин;

- характерны следующие жалобы:

1) кашель с отделением гнойной мокроты (от 20 до 500 мл и более) с неприятным гнилостным запахом, которая откашливается легко, полным ртом, больше всего ее отходит по утрам, а также если больной занимает определенное положение (позиционный дренаж). Мокрота при стоянии разделяется на два слоя: верхний – в виде вязкой опалесцирующей жидкости с примесью большого количества слизи и нижний – в виде гнойного осадка, объем которого увеличивается при обострении процесса.

2) кровохарканье (у 25-35% больных) – обычно появляется или становится выраженным при обострении болезни и во время интенсивных физических нагрузок

3) одышка (у 30-35% больных) – наблюдается преимущественно при физической нагрузке и обусловлена сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом и развитием эмфиземы.

4) боли в грудной клетке, усиливающиеся во время вдоха – обусловлены вовлечением плевры в патологический процесс, появляются в периоде обострения.

5) повышение температуры тела – чаще до субфебрильных цифр в период обострения; после откашливания большого количества гнойной мокроты температура значительно снижается

6) общая слабость, снижение работоспособности и аппетита, потливость (синдром интоксикации) – беспокоят больных в фазе обострения

- при внешнем осмотре больных выявляют:

1) отставание детей в физическом и половом развитии

2) гипотрофию мышц и снижение мышечной силы, похудание

3) изменения концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек, ногтей в виде часовых стекол – выявляются при длительном течении бронхоэктатической болезни.

4) цианоз – появляется при развитии легочной или легочно-сердечной недостаточности у тяжелых больных

5) отставание грудной клетки при дыхании на стороне поражения, при развитии эмфиземы – бочкообразный вид грудной клетки

- при физикальном исследовании легких:

1) притупление перкуторного звука в области поражения; коробочный звук при развитии эмфиземы легких над остальными отделами

2) аускультативно в периоде обострения над очагом поражения выслушивается жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы (крупно- и среднепузырчатые),

уменьшающиеся или даже исчезающие после энергичного откашливания и отхождения мокроты, сухие хрипы; в фазе ремиссии количество хрипов значительно уменьшается вплоть до исчезновения. При развитии бронхообструктивного синдрома (вторичного обструктивного бронхита) выдох становится удлиненным, прослушивается множество сухих низкотональных и высокотональных хрипов.

Осложнения бронхоэктатической болезни:

1) хронический обструктивный бронхит

2) эмфизема легких с последующим развитием дыхательной недостаточности

3) хроническое легочное сердце

4) легочное кровотечение

5) амилоидоз почек

6) метастатические абсцессы головного мозга.

Диагностика бронхоэктатической болезни:

а) лабораторные данные: ОАК – лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ при обострении процесса; при длительном течении болезни – гипо- или нормохромная анемия; БАК – увеличение при обострении процесса сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, ₂- и -глобулинов и других неспецифических признаков воспаления; общий анализ мокроты – большое количество нейтрофилов, эритроцитов, редко эластические волокна, при бактериоскопии мокроты – большое количество микробных тел.

б) инструментальные исследования:

1) рентгенография легких в двух взаимноперпендикулярных проекциях:

- деформация и усиление легочного рисунка за счет перибронхиальных фиброзных и воспалительных изменений; ячеистый легочной рисунок в области нижних сегментов лег-

ких

- тонкостенные кистоподобные просветления (полости) иногда с уровнем жидкости (обычно при значительно выраженных мешотчато-кистозных бронхоэктазах в средней доле)

- уменьшение объема (сморщивание) пораженных сегментов

- повышение прозрачности здоровых сегментов легкого

- ампутация корня легкого

- сопутствующий фиброз плевры в очаге поражения или экссудативный плеврит.

2) бронхография – основной метод, окончательно подтверждающий диагноз; не только констатирует наличие бронхоэктазов, но и позволяет уточнить их локализацию, форму и размеры. На бронхограмме в пораженном отделе отмечается расширение бронхов различной формы, их сближение и отсутствие заполнения контрастным веществом ветвей, располагающихся дистальнее бронхоэктазов.

3) кинематобронхография – определение способности бронхов к изменению просвета в зависимости от фаз дыхания; для бронхоэктазов характерно значительное нарушение сократительной способности бронхоэктазированной стенки, что выражается очень небольшим или почти полным отсутствием изменения диаметра бронхоэктазов в зависимости от фаз дыхания.

4) бронхоскопия – выявляет гнойный эндобронхит различной степени выраженности в пораженных сегментах бронхопульмонального дерева.

5) спирография - при обширных двусторонних бронхоэктазах выявляются рестриктивные нарушения (значительное снижение ЖЕЛ), при наличии бронхообструктивного синдрома - обструктивный тип дыхательной недостаточности (снижение показателей ОФВ₁), при сочетании эмфиземы легких и синдрома бронхиальной обструкции - рестриктивно-обструктивный тип нарушений функции внешнего дыхания.

Лечение.

1. Антибактериальная терапия в периоде обострения заболевания – предпочителен внутрибронхиальный способ введения препаратов через бронхоскоп, менее эффективны интратрахеальный, интраларингеальный и ингаляционный способы; используют АБ широго спектра действия (полусинтетические пенициллины, цефалоспорины, аминогликозиды, тетрациклины, хинолоны) в дозировках как при лечении пневмонии. При клинических признаках активной инфекции эндобронхиальное введение АБ целесообразно сочетать с их внутримышечным или внутривенным введением.

2. Санация бронхиального дерева, выведение гнойного бронхиального содержимого и мокроты – осуществляется

1) с помощью инстилляций через носовой катетер (метод интратрахеальных промываний) или при бронхоскопии - вводят растворы антисептиков (10 мл 1:1000 раствора фурацилина, 10 мл 1% раствора диоксидина и др.), муколитиков (мукосольвин, ацетилцистеин — 2 мл 10% раствора)

2) постуральным дренажом несколько раз в день

3) с помощью массажа грудной клетки

4) применением бронходилататоров и муколитиков

3. Дезинтоксикационная терапия – обильное питье до 2-3 л в сутки (липовый чай, малиновый чай, настой шиповника, соки, клюквенный морс); внутривенные инфузии гемодеза, изотонического раствора натрия хлорида, 5% глюкозы при выраженном обострении.

4. Иммуномодулирующая терапия, нормализация общей и легочной реактивности – применение иммуномодуляторов (левамизол, тималин, Т-активин) и адаптагенов (настойка женщеня, экстракт элеутерококка, настойка китайского лимонника, мумие, прополис).

5. Санация верхних дыхательных путей – тщательное лечение зубов, хронического тонзиллита, фарингита, заболеваний носовой полости.

6. Регулярные ЛФК и дыхательная гимнастика, массаж грудной клетки (его приемам следует обучить больного и его родственников), физиотерапия (микроволновая терапия, электрофорез с кальция хлоридом, калия иодидом, индуктотермия), санаторно-курортное лечение (в теплое время года в санаториях Южного берега Крыма).

7. Хирургическое лечение – показано при ограниченных в пределах отдельных сегментов или долей бронхоэктазах без выраженного хронического обструктивного бронхита.

8. Диспансеризация больных.

а) бронхоэктатическая болезнь с локальными изменениями и редкими (не более 2 раз в год) обострениями:

- осмотр терапевтом - 3 раза в год

- осмотр пульмонологом, торакальным хирургом, ЛОР-врачом, стоматологом - 1 раз в год; осмотр фтизиатром - по показаниям

- обследование: анализ крови, анализ мокроты общий и на БК, анализ мочи, флюорография - 2 раза в год; биохимический анализ крови на острофазовые реакции, ЭКГ - 1 раз в год; бронхоскопия, томография - по показаниям; посев мокроты на чувствительность к антибиотикам перед антибиотикотерапией - по необходимости;

- противорецидивное лечение - 2 раза в год (весной и осенью) при ОРВИ и гриппе: антибактериальная и противовоспалительная терапия, позиционный дренаж, ЛФК, санация бронхиального дерева, общеукрепляющая терапия; полноценное питание; лечение в санаториях-профилакториях, на курортах; профориентация и трудоустройство.

б) бронхоэктатическая болезнь с с распространенными изменениями и частыми (более 3 раз в год) обострениями:

- осмотры терапевтом - 4 раза в год; осмотры другими специалистами с частотой, указанной в предыдущей группе

- объем лабораторных обследований тот же, что в предыдущей группе + биохимический анализ крови на общий белок, белковые фракции, глюкозу, креатинин, мочевину - 1 раз в год

- противорецидивное лечение в вышеизложенном объеме.